Minsan sa klinikal na kasanayan ay mayroong isang phenomenon gaya ng parenchymal dystrophy. Ang pathological anatomy ay tumutukoy sa kanila sa mga metabolic disorder sa mga selula. Sa simpleng mga termino, ang proseso ng nutrisyon at akumulasyon ng mga kapaki-pakinabang na sangkap ay nagambala sa katawan, na humahantong sa mga pagbabago sa morphological (visual). Maaari mong matukoy ang gayong patolohiya sa seksyon o pagkatapos ng isang serye ng mga lubos na tiyak na pagsubok. Ang mga parenchymal at stromal-vascular dystrophies ay pinagbabatayan ng maraming nakamamatay na sakit.
Definition
Ang Parenchymal dystrophies ay mga pathological na proseso na humahantong sa mga pagbabago sa istruktura ng mga selula ng organ. Kabilang sa mga mekanismo ng pag-unlad ng sakit, mayroong mga karamdaman ng cell self-regulation na may kakulangan sa enerhiya, fermentopathy, dyscirculatory disorder (dugo, lymph, interstitium, intercellular fluid), endocrine at cerebral dystrophies.
May ilang mga mekanismo ng dystrophy:
- infiltration, iyon ay, labis na transportasyon ng mga metabolic na produkto mula sa dugo papunta sa cell o intercellular space, dahil sa malfunction sa mga enzyme system ng katawan;
- kinakatawan ang decomposition, o phanerosisay isang pagkasira ng mga istrukturang intracellular, na humahantong sa mga metabolic disorder at ang akumulasyon ng mga under-oxidized na metabolic na produkto;
- baluktot na synthesis ng mga sangkap na karaniwang hindi nagpaparami ng cell;
- pagbabago ng mga nutrients na pumapasok sa cell upang bumuo ng isang uri ng mga end product (protina, taba o carbohydrates).
Pag-uuri
Nakikilala ng mga pathologist ang mga sumusunod na uri ng parenchymal dystrophies:
1. Depende sa mga pagbabago sa morphological:
- puro parenchymal;
- stromal-vascular;
- mixed.
2. Ayon sa uri ng mga naipon na substance:
- protina o dysproteinoses;
- taba o lipidoses;
- carbohydrate;
- mineral.
3. Ayon sa pagkalat ng proseso:
- system;
- lokal.
4. Sa oras ng paglitaw:
- binili;
- congenital.
Ang pathological anatomy ay tumutukoy sa ilang mga parenchymal dystrophies hindi lamang ng nakakapinsalang ahente, kundi pati na rin ng mga detalye ng mga apektadong selula. Ang paglipat ng isang dystrophy sa isa pa ay theoretically posible, ngunit isang pinagsamang patolohiya lamang ang praktikal na posible. Ang mga parenchymal dystrophies ay ang esensya ng prosesong nagaganap sa cell, ngunit bahagi lamang ng clinical syndrome, na sumasaklaw sa morphological at functional insufficiency ng isang partikular na organ.
Dysproteinoses
Ang katawan ng tao ay halos binubuo ng mga protina at tubig. Ang mga molekula ng protina aybahagi ng mga pader ng cell, mga lamad ng mitochondria at iba pang mga organelles, bilang karagdagan, sila ay nasa isang libreng estado sa cytoplasm. Bilang panuntunan, ito ay mga enzyme.
AngDysproteinosis ay tinatawag na pathology gaya ng parenchymal protein dystrophy. At ang kakanyahan nito ay nakasalalay sa katotohanan na ang mga cellular protein ay nagbabago ng kanilang mga katangian, pati na rin ang sumasailalim sa mga pagbabago sa istruktura, tulad ng denaturation o colliquation. Ang mga parenchymal dystrophies ng protina ay kinabibilangan ng hyaline-drop, hydropic, horny at granular dystrophies. Ang unang tatlo ay isusulat nang mas detalyado, ngunit ang huling, butil-butil, ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang mga butil ng protina ay naipon sa mga selula, dahil sa kung saan ang mga selula ay umaabot, at ang organ ay tumataas, ay nagiging maluwag, mapurol. Kaya naman ang granular dystrophy ay tinatawag ding dull swelling. Ngunit ang mga siyentipiko ay may pagdududa na ito ay parenchymal dystrophy. Ang pathanatomy ng prosesong ito ay tulad na ang compensatory enlarged cellular structures ay maaaring mapagkamalang butil, bilang tugon sa functional stress.
Hyaline drip degeneration
Sa ganitong uri ng mga dystrophies, lumalabas ang malalaking hyaline drop sa mga cell, na kalaunan ay nagsasama-sama sa isa't isa at pinupuno ang buong panloob na espasyo ng cell, pinapalitan ang mga organelle o sinisira ang mga ito. Ito ay humahantong sa pagkawala ng paggana at maging sa pagkamatay ng cell. Kadalasan, ang sakit ay nangyayari sa tissue ng bato, mas madalas sa atay at puso.
Sa panahon ng pagsusuri sa cytological pagkatapos ng biopsy sa bato, bilang karagdagan sa akumulasyon ng hyaline sa mga nephrocytes, pagkasira ng lahatmga elemento ng cellular. Lumilitaw ang hindi pangkaraniwang bagay na ito kung ang pasyente ay nagkakaroon ng vacuolar-lysosomal insufficiency, na humahantong sa pagbawas sa reabsorption ng mga protina mula sa pangunahing ihi. Kadalasan, ang patolohiya na ito ay nangyayari sa nephrotic syndrome. Ang pinakakaraniwang diagnosis ng naturang mga pasyente ay glomerulonephritis at amyloidosis ng mga bato. Ang hitsura ng organ na may hyaline drop dystrophy ay hindi nagbabago.
Medyo naiiba ang sitwasyon sa mga cookie cell. Sa panahon ng microscopy, matatagpuan ang mga katawan ng Mallory sa kanila, na binubuo ng mga fibril at alcoholic hyaline. Ang kanilang hitsura ay nauugnay sa Wilson-Konovalov's disease, alcoholic hepatitis, pati na rin ang biliary at Indian cirrhosis. Hindi kanais-nais ang kinalabasan ng prosesong ito - nekrosis ng mga selula ng atay, pagkawala ng paggana nito.
Hydropic dystrophy
Ang uri ng dystrophy na ito ay naiiba sa iba dahil ang mga bagong organel na puno ng likido ay lumalabas sa mga apektadong selula. Kadalasan, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay makikita sa balat at tubules ng mga bato, sa mga selula ng atay, mga kalamnan at adrenal glandula.
Microscopically ang mga cell ay pinalaki, ang kanilang cytoplasm ay puno ng mga vacuoles na may transparent na likidong nilalaman. Ang nucleus ay displaced o lysed, ang natitirang mga istraktura ay inalis. Sa huli, ang cell ay isang "balloon" na puno ng tubig. Samakatuwid, ang hydropic dystrophy ay tinatawag minsan na ballooning.
Macroscopically, halos hindi nagbabago ang mga organ. Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit na ito ay isang paglabag sa colloid osmotic pressure sa cell at sa intercellular space. Dahil dito, ang pagkamatagusin ng mga selula ay tumataas, ang kanilang mga lamad ay nawasak at ang mga selula ay namamatay. Ang mga sanhi ng naturang mga pagbabago sa kemikal ay maaaring glomerulonephritis, diabetes mellitus, amyloidosis sa bato. Ang viral at nakakalason na hepatitis ay nakakatulong sa mga pagbabago sa selula sa atay. Sa balat, ang hydropic dystrophy ay maaaring sanhi ng variola virus.
Ang pathological na prosesong ito ay nagtatapos sa focal o total necrosis, kaya ang morphology at function ng mga organo ay mabilis na lumalala.
Hornous dystrophy
Pathological keratinization ng mga organo ay isang labis na akumulasyon ng malibog na substansiya sa mga layer ng ibabaw ng balat, halimbawa, hyperkeratosis o ichthyosis, pati na rin ang hitsura ng horny substance kung saan, bilang panuntunan, hindi ito dapat - sa mauhog lamad (leukoplakia, squamous cell carcinoma). Ang prosesong ito ay maaaring lokal at kabuuan.
Ang mga sanhi ng ganitong uri ng sakit ay maaaring mga karamdaman ng ectodermal bud sa panahon ng embryogenesis, mga pagbabago sa talamak na pamamaga ng tissue, mga impeksyon sa viral at kakulangan sa bitamina.
Kung sinimulan kaagad ang paggamot pagkatapos lumitaw ang mga unang sintomas, maaari pa ring gumaling ang mga tisyu, ngunit sa mga advanced na kaso, hindi na posible ang pagbawi. Ang matagal nang mga bahagi ng horny degeneration ay maaaring maging cancer sa balat, at ang congenital ichthyosis ay hindi tugma sa fetal life.
Hereditary dystrophies
Hereditary parenchymal dystrophy ay nangyayari dahil sa congenital fermentopathy. Ang mga sakit na ito ay tinatawag na mga sakit sa pag-iimbak, dahil dahil sa mga metabolic disorder, ang mga produktong metabolic ay naipon sa mga selula atmga likido sa katawan, nilalason ito. Ang pinakakilalang miyembro ng pangkat na ito ay phenylketonuria, tyrosinosis, at cystinosis.
Ang mga target na organ para sa PKU ay ang central nervous system, mga kalamnan, balat at mga likido (dugo, ihi). Ang mga metabolic na produkto sa tyrosinosis ay naiipon sa mga selula ng atay, bato at buto. Nakakaapekto rin ang cystinosis sa atay at bato, ngunit nakakaapekto rin sa spleen, eyeballs, bone marrow, lymphatic system, at balat.
Lipidoses
Ang mga lipid ay nakapaloob sa bawat cell, maaari silang magkahiwalay at pinagsama sa mga protina at maging mga istrukturang unit ng cell membrane, pati na rin ang iba pang ultrastructure. Bilang karagdagan, ang glycerol at fatty acid ay matatagpuan sa cytoplasm. Upang makita ang mga ito sa mga tisyu, ginagamit ang mga espesyal na paraan ng pag-aayos at paglamlam, halimbawa, sudan itim o pula, osmic acid, Nile blue sulfate. Pagkatapos ng partikular na paghahanda, ang mga paghahanda ay maingat na sinusuri sa ilalim ng electron microscope.
Parenchymal fatty degeneration ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng labis na akumulasyon ng mga taba kung saan dapat naroroon, at ang hitsura ng mga lipid kung saan hindi dapat naroroon. Bilang isang patakaran, ang mga neutral na taba ay naipon. Ang mga target na organ ay kapareho ng sa protein dystrophy - ang puso, bato at atay.
Fatty parenchymal degeneration ng myocardium ay nagsisimula sa paglitaw ng napakaliit na droplets ng taba sa myocytes, ang tinatawag. maalikabok na katabaan. Kung ang proseso ay hindi hihinto sa yugtong ito, sa paglipas ng panahon ang mga patak ay nagsasama at nagiging mas malaki,hanggang sa masakop nila ang buong cytoplasm. Kasabay nito, ang mga organelles ay naghiwa-hiwalay, ang striation ng mga fibers ng kalamnan ay nawawala. Ang sakit ay lokal na nakikita malapit sa venous vascular bed.
Macroscopically, parenchymal fatty degeneration manifests mismo sa iba't ibang paraan, ang lahat ay depende sa yugto ng proseso. Sa pinakadulo simula, ang diagnosis ay maaari lamang gawin sa ilalim ng isang mikroskopyo, ngunit sa paglipas ng panahon, ang puso ay lumalaki dahil sa pagpapalawak ng mga silid, ang mga dingding nito ay nagiging manipis at malambot, ang maruming dilaw na mga guhit ay makikita kapag ang myocardium ay pinutol. Ang mga pathophysiologist ay nagbigay ng pangalan para sa organ na ito: "puso ng tigre."
Nabubuo ang fatty degeneration ng mga parenchymal organ ayon sa tatlong pangunahing mekanismo.
- Nadagdagang supply ng mga libreng fatty acid sa myocardial cells.
- May kapansanan sa metabolismo ng taba.
- Pagbubulok ng mga istruktura ng lipoprotein sa loob ng cell.
Kadalasan ang mga mekanismong ito ay na-trigger sa panahon ng hypoxia, impeksyon (diphtheria, tuberculosis, sepsis) at pagkalasing ng katawan sa chlorine, phosphorus o arsenic.
Bilang panuntunan, ang fatty degeneration ay mababawi, at ang mga paglabag sa mga cellular structure ay naibabalik sa paglipas ng panahon. Ngunit kung ang proseso ay malakas na inilunsad, ang lahat ay nagtatapos sa pagkamatay ng tissue at organ. Tinutukoy ng mga clinician ang mga sumusunod na sakit na nauugnay sa akumulasyon ng taba sa mga selula:
- Gaucher disease;
- Tay-Sachs disease;
- Niemann-Pick disease at iba pa.
Carbohydrate dystrophies
Lahat ng carbohydrates na nasa katawan ay maaaring hatiin sa polysaccharides (ang pinakakaraniwan sa mga itoay glycogen), glycosaminoglycans (mucopolysaccharides: hyaluronic at chondroitinsulfuric acids, heparin) at glycoproteins (mucins, i.e. mucus, at mucoids).
Upang matukoy ang mga carbohydrate sa mga selula ng katawan, isang partikular na pagsubok ang isinasagawa - ang reaksyon ng CHIC. Ang kakanyahan nito ay ang tela ay ginagamot ng iodic acid, at pagkatapos ay fuchsin. At lahat ng aldehydes ay nagiging pula. Kung kinakailangan upang ihiwalay ang glycogen, pagkatapos ay idinagdag ang amylase sa mga reagents. Ang mga glycosaminoglycans at glycoproteins ay nabahiran ng methylene blue. Ang mga parenchymal carbohydrate dystrophies ay karaniwang nauugnay sa kapansanan sa glycogen at glycoprotein metabolism.
Pagkagambala sa metabolismo ng glycogen
Ang Glycogen ay ang mga reserba ng katawan para sa isang “black hungry day”. Iniimbak nito ang pangunahing bahagi ng mga ito sa atay at mga kalamnan at ginugugol ang enerhiya na ito nang napakatipid. Ang regulasyon ng metabolismo ng karbohidrat ay nangyayari sa pamamagitan ng neuroendocrine system. Ang pangunahing tungkulin ay itinalaga, gaya ng dati, sa hypothalamic-pituitary system. Gumagawa ito ng mga tropikal na hormone na kumokontrol sa lahat ng iba pang mga glandula ng endocrine.
Ang paglabag sa metabolismo ng glycogen ay isang pagtaas o pagbaba sa dami nito sa mga tisyu, gayundin ang hitsura kung saan hindi dapat. Malinaw, ang mga naturang pagbabago ay ipinahayag sa diabetes mellitus o namamana na glycogenoses. Ang pathogenesis ng diabetes mellitus ay lubos na nauunawaan: ang mga selula ng pancreas ay huminto sa paggawa ng insulin sa kinakailangang halaga, at ang mga reserbang enerhiya ng mga selula ay mabilis na nauubos, dahil ang glucose ay hindi maipon sa mga tisyu, ngunit pinalabas mula sakatawan na may ihi. Ang katawan ay "nagpapakita" ng mga reserba nito, at una sa lahat, ang parenchymal dystrophy ng atay ay bubuo. Lumilitaw ang mga light gaps sa nuclei ng mga hepatocytes, at nagiging magaan ang mga ito. Samakatuwid, tinatawag din silang "empty cores".
Hereditary glycogenoses ay sanhi ng kakulangan o kawalan ng mga enzyme na kasangkot sa akumulasyon ng glycogen. Sa kasalukuyan, 6 na ganitong sakit ang kilala:
- Gierke's disease;
- Pompe disease;
- McArdle disease;
- Sakit niya;
- Forbes-Corey disease;
- Andersen's disease.
Ang kanilang differential diagnosis ay posible pagkatapos ng liver biopsy at ang paggamit ng histoenzyme analysis.
Pagkagambala sa metabolismo ng glycoprotein
Ito ang mga parenchymal dystrophies na dulot ng akumulasyon ng mucins o mucoid sa mga tissue. Kung hindi man, ang mga dystrophies na ito ay tinatawag ding mauhog o mucus-like, dahil sa katangian ng pagkakapare-pareho ng mga inklusyon. Minsan sila ay naipon sa totoong mucins, ngunit ang mga sangkap lamang na katulad sa kanila, na maaaring siksikin. Sa kasong ito, pinag-uusapan natin ang tungkol sa colloid dystrophy.
Tissue microscopy ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy hindi lamang ang pagkakaroon ng mucus, kundi pati na rin ang mga katangian nito. Dahil sa katotohanan na ang mga labi ng mga cell, pati na rin ang isang malapot na sikreto, ay pumipigil sa normal na pag-agos ng likido mula sa mga glandula, ang mga cyst ay nabuo, at ang mga nilalaman ng mga ito ay may posibilidad na maging inflamed.
Ang mga sanhi ng ganitong uri ng dystrophy ay maaaring ibang-iba, ngunit kadalasan ito ay catarrhal na pamamaga ng mauhog na lamad. Bilang karagdagan, kung ang isang namamana na sakit, ang pathogenetic na larawanna akma nang mabuti sa kahulugan ng mucosal degeneration. Ito ay cystic fibrosis. Apektado ang pancreas, bituka, urinary tract, bile duct, pawis at salivary gland.
Ang paglutas ng ganitong uri ng sakit ay depende sa dami ng mucus at sa tagal ng paglabas nito. Ang mas kaunting oras ay lumipas mula noong simula ng proseso ng pathological, mas malamang na ang mucosa ay ganap na mabawi. Ngunit sa ilang mga kaso, mayroong desquamation ng epithelium, sclerosis at dysfunction ng apektadong organ.
