Wegener's granulomatosis ay isang pamamaga ng mga vascular wall, na mayroong autoimmune granulomatous character. Malubha ang sakit dahil kinasasangkutan nito ang upper respiratory tract, baga, bato, mata at iba pang organ bilang karagdagan sa mga capillary, arteries, venule at arterioles.
Bakit ito nangyayari? Paano ipinapahiwatig ng mga sintomas ang pag-unlad nito? Paano isinasagawa ang diagnosis? Ano ang kailangan para sa paggamot? Ngayon ang mga ito at marami pang ibang tanong ay dapat masagot.
Mga katangian ng sakit
Wegener's granulomatosis ay isang malubha, mabilis na progresibong sakit. Kung hindi mo napagtutuunan ng pansin ang mga sintomas sa oras at hindi mo sinimulan ang paggamot, ang kamatayan ay magaganap sa loob ng 6-12 buwan.
Sa kasamaang palad, ang etiology ay hindi pa naitatag. Gayunpaman, ayon sa mga istatistika, ang sakit na ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga taong dati nang nagdusa ng nakakahawang sakit ng respiratory tract. Gayunpaman, hindi ibinubukod ng mga doktor ang koneksyongranulomatosis na may mga mapaminsalang microorganism at parasitic agent.
Mahalagang tandaan na ang mga immune complex ay halos palaging matatagpuan sa dugo ng mga pasyente na may ganitong diagnosis, ngunit ang kanilang papel sa pathogenesis ay hindi pa napatunayan. Sa parehong paraan tulad ng pagkakaroon ng mga antibodies sa cytoplasm, neutrophils at antigens DR2, HLA B7 at B8. Ngunit mayroong isang pagpapalagay na ang lahat ng mga salik na ito ay mga katalista para sa pagbuo ng granulomatosis ni Wegener.
Ang dahilan ay maaari ding tumaas ang sensitivity ng katawan o humina ang immunity.
Mga Sintomas
Ang sakit na ito ay sinamahan ng isang malinaw na klinikal na larawan. Ang mga sintomas ng granulomatosis ni Wegener ay:
- Lagnat na may panginginig.
- Kahinaan at pagkapagod.
- Impeksyon sa upper respiratory tract.
- Rhinitis na may purulent na discharge sa ilong.
- Saddle nose deformity.
- Sobrang pagpapawis.
- Ulceration ng mucous membranes, na maaaring umabot sa perforation ng nasal septum.
- Hindi makatwirang pagbaba ng timbang.
- Sakit ng kalamnan dahil sa cell hypertonicity (myalgia).
- Pagpapakita ng mga sakit sa mga kasukasuan (arthritis).
Ang mga sintomas na ito ng granulomatosis ni Wegener ay nangyayari sa halos lahat ng kaso. Ang ilan ay mayroon ding mga sumusunod na sintomas:
- Mga infiltrative na pagbabago sa tissue ng baga.
- Ubo na may duguang plema (nagpapahiwatig ng pleurisy).
- Pag-unlad ng glomerulonephritis.
- Acute kidney failure.
- Hemorrhagic rash.
- Pag-unlad ng episcleritis (nakikita sa pamamaga ng sclera).
- Pagbuo ng mga exophthalmos at orbital granuloma.
- Mga problema sa nervous system.
Ang mga advanced na kaso ay maaaring sinamahan ng pinsala sa coronary arteries at myocardium.
Naka-localize na form
Ang ganitong uri ng granulomatosis ng Wegener ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat sa itaas na respiratory tract. Samakatuwid, ang pinakakaraniwang sintomas ay:
- Paos na boses.
- Pagbuo ng mga madugong crust sa mga daanan ng ilong.
- Stubborn runny nose.
- Nosebleeds.
- Nahihirapang huminga.
Kung ang isang pasyente ay na-diagnose na may malubhang pinsala sa isang localized na anyo ng sakit, pagkatapos ay kailangan niyang sumailalim sa operasyon.
Mga indikasyon para sa operasyon
Karaniwan ay:
- Pagsira ng septum ng ilong. Sa kasong ito, isinasagawa ang plastic surgery sa likod ng ilong.
- Stenosis na may banta ng pagkasakal. Magpataw ng tracheostomy (artificial windpipe).
- Ang banta ng pagkabulag. Inalis ang granuloma.
- Terminal renal failure. Sa sitwasyong ito, ipinapahiwatig ang paglipat ng bato.
Mahalagang linawin na sa Wegener's granulomatosis, ang rekomendasyon para sa isang operasyon ay isinusulong lamang ng doktor kung talagang nasa panganib ang buhay ng pasyente okapansanan.
Generalized na anyo ng sakit
Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga sistematikong pagpapakita. Kabilang dito ang:
- Hemorrhages.
- Paroxysmal hacking cough, na sinamahan ng duguan-purulent plema.
- Lagnat.
- Panakit ng magkasanib na laman.
- Abscess pneumonia.
- Renal at cardiopulmonary failure.
- Polymorphic rash.
Wegener's granulomatosis ng pangkalahatang anyo ay ginagamot gamit ang mga paraan ng extracorporeal hemocorrection. Kabilang dito ang:
- Cryoapheresis. Ang mga pathological na sangkap ay piling inalis mula sa plasma ng dugo. Ang mga kapaki-pakinabang na koneksyon ay nananatili. Ang pagkakaiba sa pagsasala ng plasma ay sa panahon ng cryoapheresis, pinapalamig ang plasma.
- Plasmapheresis. Kasama sa pamamaraang ito ang pagkuha ng dugo, pagkatapos ay linisin ito at ibalik ito sa daluyan ng dugo.
- Cascade plasma filtration. Isang high-tech na semi-selective na pamamaraan na nagbibigay-daan sa piling pag-alis ng mga virus at pathogens mula sa plasma ng dugo. Isa sa pinakamabisang panlinis ng dugo sa mundo.
- Extracorporeal pharmacotherapy. Hemocorrection, dahil sa kung saan ang mga gamot ay direktang inihatid sa lugar ng proseso ng pathological. Ang kakaiba ng pamamaraan ay nakasalalay sa epekto ng punto. Kadalasang ginagamit sa paggamot ng granulomatosis ng ilong ni Wegener. Ang paggamit ng pamamaraan ay nagbibigay-daan sa iyo upang maiwasan ang mga hindi kanais-nais na epekto ng mga gamot sa katawan sa kabuuan.
At siyempreAng paggamot sa parmasyutiko ay sapilitan. Anong mga gamot ang karaniwang inireseta para sa parehong anyo ng granulomatosis ng Wegener ay inilalarawan sa ibaba.
Diagnosis
Dapat itong sabihin tungkol sa pagpapatupad nito. Kung napansin ng isang tao ang mga sintomas ng granulomatosis ni Wegener (ang larawan ng mga pagpapakita ng sakit ay hindi ipinakita para sa mga etikal na dahilan), kailangan niyang pumunta sa isang rheumatologist.
Ang pag-diagnose ng sakit na ito ay isang mahirap na gawain. Dapat itong makilala mula sa sarcoidosis, malignant na mga bukol, uveitis, sinusitis, otitis media, mga sakit sa dugo at bato, tuberculosis at iba pang mga sakit na autoimmune. Kasama sa paunang yugto ang mga sumusunod na pag-aaral:
- Pag-donate ng ihi at dugo para sa clinical analysis. Ang mga resulta ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng anemia sa isang tao, isang nagpapasiklab na proseso, makakatulong upang matiyak na ang density ng ihi at ang nilalaman ng dugo at protina sa loob nito ay nagbabago. Gayundin, ipinapakita ng pag-aaral na ito ang pagbilis ng erythrocyte sedimentation rate, normochromic anemia, thrombocytosis, pati na rin ang microhematuria at proteinuria.
- Blood donation para sa biochemical analysis. Ang mga resulta ay magsasaad ng mga palatandaan ng pinsala sa atay at bato. Posible ring matukoy ang pagtaas ng γ-globulin, urea, creatinine, haptoglobin, seromucoid at fibrin.
- Ultrasound ng mga bato at bahagi ng tiyan. Ang pagsusuri sa ultratunog ay makakatulong upang matukoy ang mga sugat at pagbawas ng daloy ng dugo.
- Mga pagsusuri sa urolohiya (scintigraphy, excretory urography). Ang mga pag-aaral na ito ay makakatulong na matukoy ang antas ng pagbaba sa pagganabato.
- X-ray ng mga baga. Tumutulong upang matukoy ang pagkakaroon ng mga infiltrate sa kanilang tissue, gayundin upang matukoy ang pleural exudate at mga nabubulok na cavity.
- Bronchoscopy na may biopsy ng mga mucous membrane ng upper respiratory tract. Nakakatulong ito na matukoy ang mga morphological sign ng sakit.
Bilang karagdagan sa nabanggit, bilang bahagi ng diagnosis ng granulomatosis ni Wegener, maaaring kailanganin na kumunsulta sa mga kaugnay na espesyalista - isang pulmonologist, isang otolaryngologist, isang ophthalmologist, isang nephrologist, isang urologist at isang dermatologist. Sila, pagkatapos suriin at tanungin ang pasyente, ay hindi isasama ang iba pang katulad na sakit.
Paggamot
Therapy para sa granulomatosis ni Wegener ay inireseta ng doktor pagkatapos ng kumpletong pagsusuri.
Bilang panuntunan, ang gamot na "Cyclophosphamide" ay inireseta. Ito ay isang cytostatic chemotherapeutic na gamot na may alkylating na uri ng pagkilos. Mayroon itong napakalawak na spectrum ng aktibidad na antitumor. Bilang karagdagan, ang gamot ay may binibigkas na immunosuppressive na epekto. Dalhin ang lunas na ito sa intravenously, ang pang-araw-araw na dosis ay 150 mg bawat araw.
Ang gamot ay pinagsama sa "Prednisolone", isang sintetikong glucocorticoid na gamot, ang pagkilos nito ay naglalayong sugpuin ang mga function ng tissue macrophage at leukocytes. Pinapatatag din nito ang mga lamad ng lysosomal, nakakagambala sa kakayahan ng mga macrophage na mag-phagocytosis at pinipigilan ang mga leukocytes na makapasok sa inflamed area. Ang pang-araw-araw na dosis ng "Prednisolone" ay 60 mg. Habang bumubuti ang kondisyon, ang dami ng gamot na ibinibigaybumababa.
Ang paggamot na ito ng granulomatosis ng Wegener ay ginagawa sa mga systemic lesyon, kapag ang sakit ay sumasakop sa balat, kasukasuan, bato at mata.
Drug therapy ay tumatagal ng mahabang panahon. Kaya, halimbawa, ang "Cyclophosphamide" ay kailangang kunin para sa isa pang 1 taon pagkatapos masuri ng doktor ang yugto ng kumpletong paghupa ng mga talamak na sintomas. Siyempre, ang pang-araw-araw na dosis ay kailangang unti-unting bawasan.
Pag-inom ng mga immunosuppressant
Kung wala ang mga gamot na ito na may Wegener's granulomatosis (isang larawan ng mga granuloma sa ilalim ng mikroskopyo ay ipinakita sa itaas). Dahil ang sakit na ito ay likas na autoimmune, at ang pag-inom ng gamot para sugpuin ang immune defense ay sapilitan.
Ang dalawang gamot na nakalista sa itaas ay mga immunosuppressant din, at ang pinakaepektibo. Ngunit may mga alternatibo:
- Methotrexate. Isang ahente ng antitumor na nauugnay sa mga antimetabolite. Pinipigilan ang synthesis ng thymidylate at purine nucleotides. Partikular na aktibo laban sa mabilis na paglaki ng mga selula, mayroon din itong immunosuppressive na epekto.
- "Fluorouracil". Ang aksyon nito ay naglalayong hadlangan ang synthesis ng DNA at ang pagbuo ng RNA na hindi perpekto sa istruktura. Kaya't ang proseso ng cell division ay inhibited.
- "Dexamethasone". Binabawasan ang konsentrasyon ng proteolytic enzymes, binabawasan ang capillary permeability, pinipigilan ang pagbuo ng collagen at aktibidad ng fibroblast.
- "Azathioprine". Structural analogue ng adenine, guanine at hypoxanthine, na bumubuo sa mga nucleic acid. Hinaharangan ng gamot ang paglaganap ng tissue at paghahati ng cell, at nakakaapekto rinantibody synthesis.
- Chlorbutin. Mayroon itong alkylating effect. Ang gamot ay may cytostatic na pag-aari, kaya nakakagambala rin ito sa pagtitiklop ng DNA. Ito ay may partikular na malakas na epekto sa lymphoid tissue.
Pinababawasan ng mga nakalistang gamot ang antas ng aktibidad ng kaligtasan sa sakit na tumaas kasama ng granulomatosis ni Wegener, na nakakaapekto sa "nagngangalit" na katawan. Sa madaling salita, pigilan ang kanyang reaksyon.
Sa kasamaang palad, ang side effect ay ang pagbaba ng kabuuang resistensya ng katawan sa iba't ibang impeksyon at metabolic disorder, ngunit kung hindi iniinom ang mga gamot na ito, hindi makaya ang sakit.
Kumusta naman ang mga dosis at paraan ng pangangasiwa? Ito ay tinutukoy ng isang rheumatologist. Para sa ilang mga pasyente, halimbawa, ang pulse therapy ay angkop - ang pangangasiwa ng gamot sa malalaking dosis 1-2 beses sa isang linggo.
Pagpapanatili ng pagpapatawad at paggamot sa mga relapses
Kapag bumuti ang kalagayan ng isang tao, ang lahat ng puwersa ay nakadirekta sa pagpapanatili ng kanyang pagpapatawad. Upang gawin ito, dapat kang magpatuloy na sumailalim sa immunosuppressive therapy, kung hindi man ay lalago ang sakit. Ngunit anong mga gamot ang dapat inumin, at kung anong dami - ito ang tinutukoy ng doktor.
Maaaring mahaba ang pagpapatawad. Ngunit ang pasyente ay dapat maging handa para sa mga relapses. Kapag lumala ang sakit, kailangang taasan ang dosis ng mga gamot na naglalaman ng hormone o bumalik sa pamantayan na inireseta sa simula ng paggamot.
Maraming tao, sa pamamagitan ng paraan, ang interesado sa kung mayroong anumang epektibong katutubong remedyo na makakatulong na makayanan itosakit? Ang sagot ay halata. Kahit na walang mga paghahanda sa parmasyutiko, ang paggamit nito ay maaaring humantong sa isang kumpletong pagbawi, kung gayon ang herbal na paggamot ay hindi makakatulong. Ang mga pagbubuhos at decoction ay maaari lamang magpakalma ng mga negatibong sintomas. Ngunit kahit na sa kasong ito, dapat na talakayin muna ang kanilang paggamit sa iyong doktor.
Mga komplikasyon at pagbabala
Kung ang paggamot sa sakit ay sinimulan sa isang napapanahong paraan, kung gayon ang pagkakataon ng pagpapatawad ay napakataas. Sa wastong therapy, nangyayari ito sa halos lahat ng pasyente.
Ngunit ang paglala ng sakit ay humahantong sa malubhang kahihinatnan, kabilang ang:
- Pagsira ng mga buto sa mukha.
- Kidney failure.
- Chronic conjunctivitis.
- Pagkabigo sa paghinga.
- Pagbuo ng mga necrotic granuloma sa tissue ng baga.
- Gangrene ng mga daliri.
- Pag-unlad ng Pneumocystis pneumonia.
- Pagbingi dahil sa patuloy na otitis.
- Gangrenous at trophic na pagbabago sa paa.
- Pag-access ng mga pangalawang impeksyon sa background ng mahinang kaligtasan sa sakit.
Kung binabalewala ng isang tao ang mga sintomas at hindi bumaling sa isang espesyalista, kung gayon ang isang kanais-nais na resulta ay hindi mabibilang. Humigit-kumulang 93% ng mga pasyente ang namamatay sa pagitan ng 5 buwan at 2 taon.
Mahalaga ring tandaan na ang lokal na anyo ng granulomatosis ay benign. Kapag nagsasagawa ng mataas na kalidad na therapy, sa 90% ng mga pasyente ang kondisyon ay nagpapabuti nang malaki, at sa 75% na pagpapatawad ay nangyayari. Ngunit, sa kasamaang-palad, para sa 50% hindi ito nagtatagal,humigit-kumulang anim na buwan, pagkatapos nito ay may paglala at lahat ng sintomas ay bumalik.
Kaya, upang maiwasan ang mga komplikasyon at exacerbation, kinakailangan na patuloy na palakasin ang iyong kaligtasan sa sakit, gamutin ang mga nakakahawang sakit sa napapanahong paraan, regular na bumisita sa isang rheumatologist at sundin ang lahat ng kanyang mga rekomendasyon nang walang pagbubukod.
