Ang Lymphogranulomatosis (Hodgkin's lymphoma) ay isang malignant na pagbabago sa lymphoid tissue. Ito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang pagtaas sa mga lymph node, kadalasan ang supraclavicular, mandibular o axillary node ay apektado. Ang proseso ay nagsisimula sa isa sa mga lymph node at pagkatapos ay kumakalat sa buong katawan. Ang sakit ay matagumpay na nagamot, ang pasyente ay nasa ilalim ng patuloy na kontrol pagkatapos ng kurso ng therapy, dahil ang sakit ay may posibilidad na bumalik.
Ano ang lymphogranulomatosis
Nagsisimula ang sakit sa sabay-sabay na paglitaw ng mga granuloma at Berezovsky-Sternberg cells sa alinmang lymph node. Ang edukasyon ay itinuturing ng immune system bilang isang agresibong dayuhang ahente at inaatake ng mga leukocytes. Ang mga lymphocytes, erythrocytes, eosinophil at iba pang mga cell ay ipinapadala upang neutralisahin at alisin ang isang dayuhang pormasyon, na idinisenyo upang protektahan ang panloob na kapaligiran ng katawan.
Bumubuo sila ng siksik na barrier ng mga cell sa paligid ng apektadong node. Ang buong istraktura, condensing, ay nabuo sa isang granuloma, kung saan nangyayari ang mga nagpapaalab na proseso.mga prosesong unti-unting nagpapataas ng laki ng node - ito ay lymphogranulomatosis.
Patuloy na tumataas ang mga sintomas habang lumalala ang sakit. Ang mga binagong clone ng mga selula ay lumilipat sa pamamagitan ng sistema ng mga lymph node, gayundin sa mga kalapit na organo at tisyu. Ang pag-aayos sa mga bagong lugar, ang mga pathological cell ay pumukaw ng isang alon ng paglago ng mga bagong granuloma. Ang unti-unting tinutubuan ng mga malignant na selula ay pinapalitan ang malusog na tisyu, na humahantong sa pagkagambala ng mga organo.
Ang pasyente ay may pinalaki na pali, pagbaba ng timbang, pangkalahatang panghihina. Sa kasalukuyang yugto, ang gamot ay may tumpak na pag-unawa sa mga paraan ng paggamot, ngunit ang mga sanhi at kinakailangan para sa paglitaw ng patolohiya ay nananatiling hindi maliwanag.
Cancer o hindi?
Mula sa pananaw ng medisina, ang kanser ay isang mutation ng epithelial tissue, kung saan lumalaki ang mga apektadong selula sa lumen ng mga internal organs. Ang tisyu ng mga lymph node ay hindi nabibilang sa epithelial, samakatuwid, mula sa isang pang-agham na pananaw, ang lymphogranulomatosis ay hindi isang oncology sa literal na kahulugan. Ngunit mayroon ding mga karaniwang senyales na pinagsasama ang cancer at Hodgkin's disease.
Mga sintomas at karaniwang feature:
- Infiltrating (malignant) cell growth, germination sa mga katabing organ at tissues (metastases).
- Paglalasing ng katawan, pagkahapo ng pasyente.
- Ang parehong prinsipyo ng paggamot - ang pagkasira ng mga mutated cell sa pamamagitan ng chemotherapy at radiation therapy.
Tinatawag ng mga pasyente, sa antas ng komunikasyon sa mga espesyalista, ang lymphogranulomatosis na isa sa mga anyo ng cancer, at hindi ito nagdudulot ng pagsalungat o pagtutol ng mga doktor.
Mga sanhi ng paglitaw
Ngayon, maaaring masuri ng gamot ang lymphogranulomatosis na may mataas na katumpakan. Ang mga sintomas at klinikal na larawan ng sakit ay alam ng mga doktor, ngunit ang mga sanhi ng pagsisimula ng sakit, tulad ng lahat ng mga kanser, ay hindi alam ng tiyak. Ayon sa pangmatagalang istatistika, ang mga taong may dalawang kategorya ng edad ay pinaka-madaling kapitan sa Hodgkin's lymphoma: ang una ay kinabibilangan ng mga lalaki at babae mula 15 hanggang 30 taong gulang, at ang pangalawa ay halos mga lalaki na higit sa 50 taong gulang.
Maraming pag-aaral sa paglitaw ng sakit sa ngayon ay nagbigay ng kaunting impormasyon. Karamihan sa mga eksperto ay may posibilidad na maniwala na ang mga impeksyon, pagmamana, o mga malfunction ng immune system ay nagsisilbing mga trigger para sa pagbabago ng cell. Ngunit walang malinaw na sagot tungkol sa mga sanhi ng sakit.
Mekanismo ng pamamahagi
Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng lymphogranulomatosis at iba pang uri ng lymphoma ay ang mga sumusunod:
- Presence ng binuclear giant Reed-Sternberg cells sa mga node.
- Pagkakaroon ng single-nuclear large Hodgkin cells.
- Ang pagsasama ng malaking bilang ng mga selula ng dugo (erythrocytes, leukocytes, eosinophils, plasma cells, atbp.) sa lymphoma.
May isa pang katangian na tumutukoy sa sakit na Hodgkin. Lumilitaw ang mga sintomas kapag ang unang lymph node ay apektado (sa leeg, sa subclavian na rehiyon, sa mediastinum), at ang mga metastases ay kumakalat sa pamamagitan ng lymphatic at mga daluyan ng dugo, na lumalaki sa mga organ na katabi ng foci - baga, gastrointestinal tract, bone marrow, bato, atbp.
Pag-uuri at mga yugto ng sakit
Nakikilala ng mga espesyalista ang dalawang anyo ng sakit:
- Lokal - apektado ang mga lymph node ng isang grupo. May mga anyo ng Hodgkin's disease - peripheral, pulmonary, balat, mediastinal, tiyan, nerbiyos, atbp.
- Generalized - tumagos ang metastases sa pali, bato, tiyan, atay, balat.
Lymphogranulomatosis ay maaaring mangyari kapwa sa talamak na anyo at sa talamak na kurso. Ang klinikal na pag-uuri ng sakit ay tinutukoy ng apat na yugto ng pag-unlad:
- Unang yugto - naapektuhan ng lesyon ang isang pangkat ng mga lymph node o isang extralymphatic organ.
- Ikalawang yugto - dalawa o higit pang grupo ng mga lymph node na matatagpuan sa isang bahagi ng diaphragm ang apektado, o isang extralymphatic organ kasama ng mga rehiyonal na lymph node.
- Ang ikatlong yugto ng sakit - ang mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm ay apektado, ang isang extralymphatic organ o ang pali ay maaari ding maapektuhan, o ang sugat ay dumapo sa kanila sa isang kumplikadong.
- Ikaapat na yugto - ang sakit ay nakaapekto sa isa o higit pang panloob na organo (bone marrow, spleen, baga, gastrointestinal tract, atbp.), habang ang mga lymph node ay maaaring nasasangkot o hindi sa sakit.
Mga palatandaan ng sakit: namamaga na mga lymph node
Sa unang yugto, walang makakapag-diagnose ng Hodgkin's disease. Ang mga sintomas sa mga matatanda at bata ay hindi nagbibigay ng klinikal na larawan ng sakit. Minsan ito ay nangyayari sa pamamagitan ng pagkakataon, sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound ng mga baga, sa kasong ito, ang mga pinalaki na istruktura ng node ay makikita sa imahe. Mamaya na langmga yugto, na may malinaw na pagpapakita ng patolohiya, isang konklusyon ang ginawa tungkol sa sakit.
Mga pagpapakita ng sakit na Hodgkin:
- Nadagdagan ang laki ng mga lymph node.
- Systemic na pagpapakita ng sakit.
- Pagkawala ng mga panloob na organo at matinding sintomas ng mga proseso ng pagkabigo sa functionality ng mga ito.
Ang una at palaging sintomas ng sakit ay ang pagtaas ng isa o higit pang mga lymph node. Ang pagpapakita ay maaaring mangyari kahit saan - sa kilikili, sa leeg, sa singit. Ang pasyente ay hindi nakakaranas ng anumang kakulangan sa ginhawa - walang lagnat, ang pangkalahatang estado ng kalusugan ay normal. Ang mga node ay hindi nagdudulot ng sakit sa palpation, gumugulong sila sa ilalim ng balat, na kahawig ng isang siksik na bola, na unti-unting lumalaki ang laki.
Lymphogranulomatosis sa mga bata
Ang mga bata ay madaling kapitan din sa Hodgkin's lymphoma (lymphogranulomatosis). Ang mga sintomas sa mga bata ay hindi naiiba sa larawan ng sakit sa mga matatanda, ngunit may ilang karagdagang mga pagpapakita:
- Sobrang pagpapawis, lalo na sa gabi.
- Kawalang-interes, pagkahilo, pagbaba ng tono ng kalamnan.
- Sakit ng ulo, mabilis na tibok ng puso (tachycardia).
- Matigas na paggalaw.
- Anemia, pagbaba ng timbang.
Sa huling yugto ng sakit na "limfogranulomatosis ng mga bata", ang mga sintomas, ang klinika ng mga pagpapakita nito ay hindi naiiba sa parehong kondisyon sa mga matatanda.
Pag-unlad ng sakit
Pagkatapos ng pagkatalo ng isa sa mga node, ang susunod na yugto ay ang pagkalat ng sakitmga lymph node mula sa cervical region hanggang sa dibdib, pelvic organs at lower extremities. Ang pagkasira ng kagalingan ay nagsisimula sa sandaling ang mga namamagang node ay nagsimulang pumiga sa mga organo na katabi ng mga ito, na humahantong sa mga sumusunod na pagpapakita:
- Ubo - ay ang resulta ng compression ng bronchi at pangangati ng mga receptor. Hindi ginagamot ng antitussives.
- Shortness of breath - nangyayari dahil sa compression ng tissue ng baga, trachea o bronchi. Ang pasyente ay maaaring makaranas ng kakulangan ng hangin sa panahon ng masinsinang pagsasanay, na may labis na patolohiya at sa pagpapahinga.
- Swallowing disorder. Ang pagtaas ng laki, ang mga intrathoracic lymph node ay pumipilit sa esophagus. Bilang resulta, mahirap para sa isang tao na lumunok habang umiinom ng solidong pagkain, at pagkatapos ay likidong pagkain.
- Mga kaguluhan sa gawain ng gastrointestinal tract - ang paglaki ng mga node ay humahantong sa pagwawalang-kilos ng pagkain dahil sa compression ng mga indibidwal na mga segment ng bituka, na humahantong sa bloating, pagtatae, paninigas ng dumi, atbp. Ang tissue necrosis ay maaari ding mangyari dahil sa compression ng mga daluyan ng dugo.
- Kidney dysfunction - nangyayari dahil sa pinsala sa lumbar lymph nodes na naglalagay ng pressure sa tissue ng bato. Dahil ang mga bato ay isang nakapares na organ, kapag kumikilos sa isa sa mga ito, ang pasyente ay hindi makakaramdam ng mga pagbabago, na may isang bilateral na pagtaas sa presyon, nangyayari ang pagkabigo sa bato. Ang sitwasyong ito ay napakabihirang.
- Edema. Ang dugo ay pumapasok sa puso mula sa superior at inferior na vena cava. Kapag pinipiga ng isang pinalaki na node ng itaas na ugat, ang pamamaga ng mukha, kamay, leeg ay nangyayari, at may presyon salower vein edema na naobserbahan sa mga binti, panloob na organo.
- Ang mga kaguluhan sa paggana ng nervous system ay nangyayari bilang resulta ng compression ng spinal cord. Sa pagkatalo, ang sensitivity at aktibidad ng motor ng itaas o mas mababang mga paa't kamay ay may kapansanan. Ang mga karamdaman sa trabaho ng nervous system ay napakabihirang at ang huling pagsusuri na isinasaalang-alang sa mga ganitong kaso ay lymphogranulomatosis.
Mga sintomas ng pinsala sa mga panloob na organo
Hodgkin's lymphoma, tulad ng lahat ng proseso ng tumor, ay nag-metastasis sa mga tissue ng anumang organ. Ang mga pagpapakita ng sakit ay maaaring ipahayag sa mga sumusunod:
- Nadagdagang laki ng atay. Ang sintomas na ito ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente na may lymphoma. Nagsisimula ang mga malfunction sa paggana ng organ mula sa sandaling inilipat ng tinutubuan na mga lymph node ang malusog na tissue.
- Paglaki ng pali - ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay umabot sa hanggang 30% ng mga pasyenteng may sakit na Hodgkin na nasa huling yugto na ng sakit. Ang pag-unlad ng patolohiya ay hindi nagdudulot ng anumang sakit sa pasyente at asymptomatic.
- Paglabag sa proseso ng hematopoiesis - nangyayari kapag ang pathological tissue ay lumalaki sa mga cavity ng mga buto, habang ang mga cell ng bone marrow ay pinalitan ng sprouted metastases. Ang patolohiya ay maaaring humantong sa aplastic anemia (pagbaba ng produksyon at pag-renew ng mga selula ng dugo). Ang lymphogranulomatosis ng mga bata ay ipinahayag din. Ang mga sintomas sa mga nasa hustong gulang, pagsusuri ng dugo at pangkalahatang larawan ay magkapareho.
- Ang pinsala sa baga ay nangyayari sa 10 o 15% ng mga kaso ng Hodgkin's disease. Lumilitaw ang mga sintomaskasama ang pagtubo ng binagong tissue sa baga. Sa unang yugto, ang pasyente ay hindi nakakaramdam ng anumang pagbabago, at sa huling yugto, pagkabigo sa paghinga, igsi ng paghinga, matinding tuyong ubo, atbp.
- Ang paglabag sa bone tissue ay isang matinding uri ng lesyon kung saan, bilang karagdagan sa pagpigil sa aktibidad ng bone marrow, ang bone tissue ay naaabala. Ang mga selula ng tumor ay nakakagambala sa mga istruktura ng buto, ang mga reklamo ng sakit ay natanggap, bilang isang resulta ng pinakamaliit na pagsisikap, nangyayari ang mga pathological fracture. Ang pinakakaraniwang lugar ng mga sugat ay ang vertebrae, pelvic bones, sternum.
- Nangyayari ang pangangati ng balat sa isang pasyente dahil sa malaking pagtaas ng mga leukocyte ng dugo, na sumisira at naglalabas ng mga aktibong sangkap na nakakairita sa balat.
Ang listahan sa itaas ay ang pinakamahalaga at madalas na pagpapakita ng sakit na isinasaalang-alang sa diagnosis ng Hodgkin's disease. Ang mga sintomas ng Hodgkin's lymphoma ay maaaring lumitaw sa anumang organ at makagambala sa trabaho, istraktura at functionality nito.
Diagnosis
Ang pagtukoy sa sakit ay mahirap dahil sa hindi tiyak na mga pagpapakita nito, samakatuwid, sa karamihan ng mga kaso, ang lymphogranulomatosis ay nasuri lamang sa huling yugto ng pag-unlad. Ang mga sintomas, pagsusuri ng pangkalahatang kondisyon, at maging ang mga klinikal na pag-aaral ay nagbibigay ng kumpletong larawan lamang pagkatapos ng pagtuklas ng mga siksik na lymph node. Napakabihirang na isang node lang ang tumataas. Sa yugto ng visual manifestation, kadalasan ay mayroon nang ilang mga sugat.
Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang huli na pagsisimula ng therapy, na kung minsan ay hindi humahantong sa isang positibong resulta. Sa ganyanang pangunahing panganib ng sakit na Hodgkin (lymphogranulomatosis). Ang mga sintomas, pagsusuri sa dugo, at iba pang indicator ay humahantong sa pasyente sa inpatient na paggamot sa departamento ng hematology.
Mga pamamaraan ng diagnostic:
- Butas sa utak ng buto.
- Immunophenotyping ng mga lymphocytes.
- Instrumental na pagsusuri.
- Histology ng mga lymph node para sa lymphogranulomatosis (mga sintomas).
- Ang dugo ay sinusuri para sa biochemistry, ang pangkalahatang pagsusuri nito ay isinasagawa din.
Paggamot
Ang makabagong gamot ay lubos na matagumpay na ginagamot ang sakit na Hodgkin. Ang mga sintomas sa mga nasa hustong gulang, pagsusuri ng lahat ng mga pagpapakita, katumpakan ng diagnosis ay nagbibigay-daan sa isang bihasang hematologist na bumuo ng isang epektibong diskarte sa therapy, na kinabibilangan ng:
- Chemotherapy (mga reseta ng gamot).
- Radiotherapy.
- Mga operasyong kirurhiko.
Sa napapanahong at tamang diagnosis, sapat na mga hakbang sa pagpapagaling, matatag na pagpapatawad ay maaaring makamit sa 80% ng mga kaso.
Ang pagbabala ng paggaling ay tinutukoy ng mga sumusunod na salik:
- Yugto ng sakit. Ang pagsisimula ng therapy sa mga yugto 1 at 2 ng pag-unlad ng sakit ay ginagarantiyahan ang 90% ng simula ng kumpletong pagpapatawad pagkatapos ng isang kurso ng chemotherapy at radiotherapy. Ang pagsisimula ng paggamot sa yugto 3 at 4 ay nagbibigay-daan sa iyong umasa sa tagumpay ng paggamot sa 80% ng mga kaso.
- Ang pagkatalo ng mga panloob na organo sa pamamagitan ng metastases ay kadalasang nagdudulot ng hindi maibabalik na pinsala, hindi maibabalik ng paggamot ang istraktura at paggana.
- Kapag naapektuhan ang istruktura ng mga lymph nodeang wastong paggamot ay maaaring maibalik ang kanilang mga pag-andar nang bahagya o ganap. Sa pag-ubos ng lymphoid, ang mga nababaligtad na proseso ay hindi nagsisimula. Ang isang nagpapalubha na pangyayari ay ang bilang ng mga lymphocytes sa katawan ay mababawasan.
- 2-5% lang ng mga kaso ng lymphogranulomatosis ang lumalaban sa anumang uri ng therapy.
- Ang mga relapses ay sinusunod sa 10-30% ng mga pasyente na nakatapos ng buong kurso ng chemotherapy at radiotherapy. Posible ang pagbabalik ng sakit sa loob ng ilang buwan o taon pagkatapos ng paggamot.
