Ang terminong "soft tissue liposarcoma" ay tumutukoy sa isang malignant neoplasm na, sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang salungat na salik, ay nagsisimulang mabuo sa fat layer. Ayon sa istatistika, ang sakit ay madalas na nasuri sa mga lalaki na may edad na 50 hanggang 60 taon. Sa karamihan ng mga kaso, ang soft tissue liposarcoma ay nabuo sa femoral area. Medyo mas madalas, ito ay naisalokal sa puwit at retroperitoneal space. Sa ilang mga kaso, ang tumor ay nabuo sa ibang bahagi ng katawan, kabilang ang mga panloob na organo. Sa kasalukuyan, ang tanging paggamot para sa soft tissue liposarcoma ay operasyon. Ang chemotherapy at radiotherapy ay inireseta bilang pagpapanatili.
Pathogenesis
Sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang salungat na salik, nagsisimula ang pagbuo ng neoplasm sa adipose tissue. Ang batayan ng tumor ay wala pa sa gulangconnective tissue cells na tinatawag na lipoblasts.
Sa paglipas ng panahon, lumalaki ang laki ng neoplasma. Ang Liposarcoma ay lumalaki nang malalim sa malambot na mga tisyu, na nakakaapekto sa mga kalamnan, periarticular zone at fascia. Bilang isang patakaran, ang mga hangganan ng tumor ay mahusay na tinukoy. Ang neoplasm ay maaaring umabot ng hanggang 25 cm ang laki. Ang tumor ay may dilaw na kulay at granular na istraktura.
Ang mga liposarcoma ay nahahati sa ilang uri:
- Highly differentiated. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na mga yugto ng mga relapses, ngunit ang mga metastases ay hindi katangian. Ang tumor ay kinakatawan ng mga mature na selula at may paborableng pagbabala.
- Mixoid. Ang soft tissue liposarcoma (isang larawan ng neoplasm ay ipinakita sa ibaba) ay binubuo ng mga mature na selula at lipoblast. Bilang panuntunan, ito ay naka-localize sa balakang.
- Pleomorphic. Naglalaman ng mga cell na bilog o hugis spindle. Ang pleomorphic soft tissue liposarcoma ay isang uri ng hindi maganda ang pagkakaiba.
- Paikot na cell. Binubuo ng mga cell na hindi mukhang taba.
- Undifferentiated. Naglalaman ng dalawang bahagi na maaaring masubaybayan sa iba't ibang lugar ng neoplasm.
Ang density ng tumor ay hindi pantay. Ang paglaki ng isang neoplasma ay maaaring humantong sa malubhang kahihinatnan, bilang isang resulta kung saan kinakailangan na kumunsulta sa isang doktor sa mga unang palatandaan ng babala.
Mga tampok ng soft tissue myxoid liposarcoma
Kadalasan ang tumor ay naisalokal sa proximal na bahagi ng lower extremities. Ang neoplasm ay isang solong node na may hindi regular na hugis.
Mixoidsoft tissue liposarcoma (isang larawan ng tumor ay schematically na ipinapakita sa ibaba) ay kinakatawan ng parehong mature fat cells at spindle-shaped at round lipoblasts. Ang tumor na ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang mucoid stroma. Ang Liposarcoma ay may malaking bilang ng mga daluyan ng dugo.
Ang ganitong uri ng tumor ay madalas na umuulit. Ngunit sa parehong oras, ang myxoid liposarcoma ng malambot na mga tisyu ay hindi madaling kapitan ng paglitaw ng metastases. Sa ilang mga kaso, ang mga lugar na kinakatawan ng mahinang pagkakaiba-iba ng mga cell ay matatagpuan sa tumor. Sa kasong ito, hindi pabor ang pagbabala.
Etiology
Sa kasalukuyan, ang mga sanhi ng myxoid liposarcoma ng malambot na tisyu ng hita ay hindi pa naitatag. Sa mga bihirang kaso, ang neoplasma ay resulta ng malignancy ng lipoma. Kaugnay nito, inirerekomenda ng mga doktor na alisin ang malaking wen sa isang napapanahong paraan.
Sa kabila ng katotohanan na ang mga sanhi ng sakit ay hindi alam, tinutukoy ng mga doktor ang isang bilang ng mga nakakapukaw na kadahilanan, sa ilalim ng impluwensya kung saan maaaring magsimula ang proseso ng pagbuo ng liposarcoma. Kabilang dito ang:
- Pagkakaroon ng neurofibromas. Kadalasan, ang pagbuo ng isang malignant neoplasm ay nagsisimula sa adipose tissue sa tabi ng isang benign tumor, ang pagbuo nito ay nagsisimula sa kaluban ng mga nerve fibers.
- Lahat ng uri ng pinsala.
- Regular na pakikipagdikit sa katawan na may mga carcinogenic compound.
- Irradiation.
- Mga patolohiya ng mga istruktura ng buto, parehong congenital at nakuha.
- Hereditary predisposition. Ang panganib na magkaroon ng sakit ay mas mataas sa mga taona ang mga kamag-anak ay nagkaroon ng cancer.
Ang Liposarcoma ng malambot na mga tisyu ay nagdudulot ng banta hindi lamang sa kalusugan, kundi pati na rin sa buhay ng tao. Nagagawa nitong tumubo sa mga kasukasuan at istruktura ng buto, na sinisira ang mga ito.
Clinical manifestations
Sa unang yugto ng pagbuo ng soft tissue liposarcoma, walang mga sintomas. Ang mga unang klinikal na pagpapakita ay nangyayari kapag ang tumor ay nagsimulang lumaki sa laki. Ang neoplasm ay makikita sa mata, maaari itong umabot sa 25 cm ang lapad. Sa palpation, ang tumor ay nararamdaman bilang isang siksik na buhol na may hindi pantay na pagkakapare-pareho. Bilang isang patakaran, mayroon lamang isang neoplasma, ngunit marami ring liposarcoma ang maaari ding obserbahan.
Sa paglipas ng panahon, lumalaki ang tumor sa nakapalibot na malambot na mga tisyu, mga istruktura ng buto, pinipiga ang mga daluyan ng dugo at mga nerve fibers. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:
- Masakit na sensasyon. Sa bawat ikalimang tao na may liposarcoma, lumalaki ang tumor sa mga istruktura ng buto at pinipiga ang mga nerve endings. Ipinapaliwanag nito ang paglitaw ng mataas na intensidad na pananakit sa lugar ng lokalisasyon ng tumor.
- Pagpapapangit ng mga paa. Ang myxoid liposarcoma ng malambot na mga tisyu ng hita (isang larawan ng apektadong bahagi ng katawan ay ipinakita sa ibaba) ay negatibong nakakaapekto sa mga kasukasuan. Ang huli ay nagsisimulang mag-deform, ang hitsura ng mas mababang paa ay nagbabago din. Para sa parehong dahilan, ang mga pasyente ay madalas na masuri na may thrombosis, edema, thrombophlebitis, ischemia.
- Paglabag sa sensitivity ng lower extremities. myxoidAng liposarcoma ng malambot na mga tisyu ng hita, tulad ng nabanggit sa itaas, ay pumipilit at kadalasang nakakasira sa mga nerve fibers. Dahil dito, nawawala ang sensitivity, nagkakaroon ng paralysis at paresis.
- Paghina ng pangkalahatang kagalingan. Sa mga huling yugto ng kurso ng sakit, ang mga sumusunod na kondisyon ng pathological ay napansin sa mga pasyente: mga palatandaan ng pagkalasing, kahinaan ng kalamnan, lagnat, isang matalim na pagbaba sa timbang ng katawan, pagkawala ng gana. Nagiinit at nagiging mala-bughaw ang balat sa bahagi ng liposarcoma.
Sa kabila ng katotohanan na ang isang myxoid-type na tumor ay hindi madaling kapitan ng metastasis, ang posibilidad ng malayong pangalawang foci ng patolohiya ay hindi maaaring maalis. Ang Liposarcoma ay isang malignant na neoplasm, at sa lahat ng kaso ay may panganib na kumalat ang mga selula nito sa pamamagitan ng mga daluyan ng dugo.
Pag-uuri
Ang mga tumor ay karaniwang nahahati ayon sa antas ng pagkakaiba. Ang terminong ito ay tumutukoy sa proseso ng pagbuo ng istraktura, kung saan nakukuha ng mga selula ang mga partikular na katangian ng kalamnan, taba o anumang iba pang tisyu. Kapag malignant, mabubura ang mga katangiang ito.
Ang Differentiation ay tinutukoy ng letrang G. Ang halaga ng G1 ay nagpapahiwatig na ang mga maliliit na pagbabago ay naganap sa mga cell. Sa madaling salita, ang tumor ay hindi kumikilos nang agresibo. Ito ay lumalaki nang napakabagal sa laki at hindi madaling kapitan ng metastasis. Ang gayong neoplasma sa mga katangian nito ay halos kapareho sa isang lipoma, na isang benign tumor.
Pinakamasamang pagbabalamay G4 liposarcoma. Ito ay isang hindi natukoy na tumor, na kinakatawan ng mga cell na ganap na nawala ang kanilang mga partikular na tampok.
Bilang panuntunan, ang myxoid liposarcoma ng malambot na mga tisyu ay may markang G3. Ang halagang ito ay nagpapahiwatig na ang neoplasma ay may isang average na antas ng malignancy. Sa G3 myxoid liposarcoma ng malambot na mga tisyu ng hita, ang pagbabala ay direktang nakasalalay sa pagiging maagap ng pagbisita sa doktor.
Diagnosis
Kapag lumitaw ang mga unang senyales ng babala, kailangan mong makipag-ugnayan sa isang oncologist. Sa panahon ng appointment, ang doktor ay magsasagawa ng isang paunang pagsusuri, na binubuo sa pagkuha ng isang anamnesis at isang pisikal na pagsusuri. Ang espesyalista ay kailangang magbigay ng impormasyon tungkol sa lahat ng mga sintomas na naroroon. Bilang panuntunan, ang mga pasyente ay nagrereklamo ng pamamaga at pananakit sa lugar ng tumor.
Upang makagawa ng tumpak na diagnosis, naglalabas ang oncologist ng referral para sa komprehensibong pagsusuri, kabilang ang:
- Mga pangkalahatang at biochemical na pagsusuri sa dugo at ihi. Batay sa kanilang mga resulta, nasusuri ng doktor ang antas ng paggana ng mga bato, matukoy ang mga proseso ng pamamaga, at matukoy din ang mga abnormalidad sa hematopoietic system (na nagpapahiwatig ng pinsala sa bone marrow).
- X-ray. Ang pag-aaral ay isinasagawa upang masuri ang estado ng mga istruktura ng buto at matukoy ang antas ng pinsala. Bilang karagdagan, nagkakaroon ng pagkakataon ang doktor na malaman ang eksaktong lokasyon at laki ng soft tissue liposarcoma.
- CT, MRI. Ang mga pag-aaral na ito ay isinasagawa upang masuri ang kalagayan ng malambot na mga tisyu. Sa kurso ng kanilang pagpapatupad, ang doktor ay tumatanggap ng impormasyon,kinakailangan para sa pagpili ng mga taktika sa paggamot. Ang klinikal na kahalagahan ay ang tagapagpahiwatig ng antas ng pagkalat ng proseso ng oncological.
- Radionuclide scanning. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay upang masuri ang kondisyon ng lahat ng mga buto ng balangkas ng pasyente. Ginagawa ang pag-scan upang matukoy ang mga metastases.
- Ultrasound.
- Cytological at histological na pagsusuri.
Ang huling yugto ay differential diagnosis. Pagkatapos, batay sa mga resulta ng lahat ng pag-aaral, tinutukoy ng doktor ang mga taktika ng pamamahala sa pasyente.
Paggamot sa kirurhiko
Myxoid liposarcoma ay nangangailangan ng pinagsamang diskarte. Ngunit sa lahat ng kaso, kailangang-kailangan ang operasyon.
May ilang paraan ng surgical treatment. Ang pagpili ng paraan ng interbensyon ay isinasagawa ng doktor. Isinasaalang-alang ng espesyalista hindi lamang ang kalubhaan ng sakit, kundi pati na rin ang lokalisasyon ng tumor.
Sa maagang yugto ng pag-unlad, ang neoplasma ay natanggal kasama ng mga nakapaligid na tisyu. Bilang isang patakaran, ang isang layer na 3 hanggang 5 cm ang lapad ay pinutol. Sa mga huling yugto, ang isang radikal na pagputol ay ipinahiwatig, ngunit sa pangangalaga ng mas mababang paa. Ang liposarcoma ay inalis hindi lamang kasama ang nakapalibot na malambot na mga tisyu, kundi pati na rin ang mga istruktura ng buto. Sa pagkakaroon ng metastases, sila ay na-excised din. Ang huling yugto ay ang plastic surgery. Pinapalitan ng surgeon ng prosthesis ang tinanggal na buto.
Kung ang sugat ay malawak at ang napakalaking bahagi ng buto ay nasira, ipinapahiwatig ang pagputol ng ibabang paa. Naputol ang binti sa isang nararapatay ipinadala sa laboratoryo. Ito ay kinakailangan upang masuri ang antas ng pagiging radikal ng interbensyon sa operasyon.
Sa pinakahuling yugto ng pag-unlad ng patolohiya, ang operasyon ay hindi ipinapayong. Ang mga malubhang pasyente ay ipinapakita ang symptomatic therapy na naglalayong ibsan ang kagalingan. Ngunit walang pag-asa para sa isang lunas sa kasong ito. Ang mga naturang pasyente ay ipinapasok sa palliative unit.
Radiation at chemotherapy
Ang operasyon ay ang pangunahing paggamot para sa myxoid soft tissue liposarcoma. Gayunpaman, ang pagiging epektibo ng operasyon ay magiging minimal kung hindi ito pupunan ng radiation at chemotherapy. Ito ay dahil sa mataas na panganib ng pagbabalik.
Ang radiotherapy ay ibinibigay bago at pagkatapos ng operasyon. Bago ang interbensyon gamit ang pamamaraang ito, posible na ihinto ang paglaki ng tumor. Sa kasong ito, ang neoplasm mismo at ang 2-3 cm ng mga kalapit na tissue ay nahuhulog sa irradiation field.
Pagkatapos ng operasyon, ang radiation therapy ay ipinahiwatig kung sa ilang kadahilanan ay hindi ganap na naalis ang tumor o ito ay nagkaroon ng mataas na antas ng malignancy.
Ang Chemotherapy ay isang pantulong na paraan ng pag-impluwensya sa isang neoplasm. Ito ay ipinahiwatig din para sa mga pasyente na may metastases. Bilang panuntunan, inireseta ng mga doktor ang mga sumusunod na gamot: Prednisolone, Methotrexate, Vincristine, Adriamycin, Cyclophosphamide.
Sa kasalukuyan, ang regional chemotherapy ay itinuturing na pinakaepektibo. Ang klasikong regimen ng paggamot ay ang mga sumusunod: intravenousang pagpapakilala ng "Vincristine" (sa ika-1 at ika-8 araw), "Doxorubicin" (sa unang araw). Mula sa una hanggang sa ikalimang araw, ang "Dacarbazine" ay ipinapakita. Kung kinakailangan, ang oncologist ay gumagawa ng mga pagsasaayos sa regimen ng paggamot. Ang mga gamot ay mahigpit na inireseta alinsunod sa mga indibidwal na katangian ng kalusugan.
Kung, batay sa mga resulta ng diagnosis, nalaman ng doktor na hindi maoperahan ang pasyente, kasama sa mga taktika ng paggamot sa kasong ito ang agresibong radiation at chemotherapy.
Pagtataya
Ang kinalabasan ng sakit ay direktang nakasalalay sa antas ng pagkakaiba-iba ng neoplasma. Kung ang pasyente ay nag-aplay sa isang institusyong medikal sa isang napapanahong paraan, at ang tumor ay napansin sa isang maagang yugto ng pag-unlad, ang pagbabala ay kanais-nais. 75% ng mga pasyente ay may limang taong survival rate. Sampung taon, ayon sa pagkakabanggit, para sa 25%.
Sa mas huling yugto ng soft tissue liposarcoma, ang pagbabala ay hindi gaanong kanais-nais. Sa kasong ito, 2 beses na mas mababa ang mga pagkakataon ng kahit na limang taon na survival rate. Kung ang radikal na operasyon ay isinasagawa sa isang napapanahong paraan, bilang karagdagan, ito ay pupunan ng radiation at chemotherapy, ang pagbabala ay mabuti. Sa 30% ng mga kaso, mayroong ganap na paggaling.
Para naman sa mga bata. Para sa kanila, ang pagbabala ay ang pinaka-kanais-nais. Ang limang taong kaligtasan ay sinusunod sa 90% ng mga pasyente.
Sa konklusyon
Myxoid soft tissue liposarcoma ay isang malignant neoplasm. Sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga salungat na kadahilanan, ang proseso ng pagbuo ng tumor sa mataba na layer ay nagsisimula. Sa paglipas ng panahon, ito ay tumataas sa laki at nag-compressmga tissue at nerve fibers sa paligid. Bilang karagdagan, ang liposarcoma ay maaaring lumaki sa mga kalamnan at istruktura ng buto. Ang pangunahing paggamot para sa sakit ay operasyon. Ito ay kinukumpleto ng radiation at chemotherapy. Sa napakalubhang mga kaso, ipinahiwatig ang palliative na pangangalaga.
