Nararamdaman mo ba na ang iyong maliit na sanggol ay unti-unting lumalaki ang mga binti o braso? Marahil siya ay may sakit na Olier. Ito ay isang sakit kung saan ang mga anomalya sa pag-unlad ng balangkas ng buto, iyon ay, ang dysplasia nito, ay nangyayari. Ang iba pang mga pangalan para sa nabanggit na sakit ay maramihang chondromatosis ng mga buto, unilateral chondromatosis, o dyschondroplasia ng mga buto. Nakuha ng sakit ang pangunahing pangalan nito mula sa pangalan ng Lyon surgeon na si Olier. Natuklasan at inilarawan niya ang sakit gamit ang X-ray noong 1899.
Ano ang sakit ni Olier
Ang sakit na ito ay tumutukoy sa mga anomalya sa pagbuo ng bone skeleton, na kinabibilangan ng maraming sakit, kabilang ang hip dysplasia, na kilala ng maraming ina ng mga sanggol.
Ang sakit ay madalas na nagpapakita ng sarili sa pagkabata, kaya naman dati ay inakala na ito ay sakit ng mga bata. Napatunayan na ngayon na ang patolohiya ay maaari ding mag-debut sa mga matatanda (maaaring lumitaw ang mga palatandaan kahit na sa edad na 20-40 taon). Ito ay isang congenital pathology, ngunit ito ay napansin pagkatapos ng ilang oras - sa maagang pagkabata o kabataan - iyon ay, sa panahon ng masinsinang paglaki, kapaglumilitaw ang mga deformidad ng buto at/o abnormal na paglaki ng mga braso at binti.
Kapag ang Olier's disease sa metaphyses ng mahabang tubular bones ng limbs, lumilitaw ang mga paglaki ng cartilage. Ang sakit ay pangunahing umuunlad sa mga buto, kartilago at mga kasukasuan ng mga braso at binti, lalo na sa mga paa at kamay, gayundin sa mga buto ng pelvis, ngunit nangyayari rin ito sa mga tadyang, sternum o bungo.
Mga paglaki, o enchondromas, ginagawang manipis at malutong ang panlabas na layer ng buto. Sa katunayan, ito ay mga benign tumor na maaaring maging malignant (halimbawa, chondrosarcomas). Sa kabutihang palad, bihira itong mangyari.
Sa panahon ng pagdadalaga, tumatag ang mga paglaki at napapalitan ng mga buto.
Kaya, ang Ollie's disease ay isang malubhang namamana na sakit, ossification ng cartilaginous skeleton, na nagiging sanhi din ng pampalapot ng metaphyses (leeg ng tubular bones). Ang dahilan ng paglitaw nito ay hindi pa rin alam. Sa ilang mga kaso, mayroon itong autosomal dominant genetic character.
Katulad ng mga sakit na dyschondroplasia ay bihirang Maffucci at Proteus syndrome. Sa unang kaso, bilang karagdagan sa mga benign cartilage growths at skeletal deformities, ang mga hemangiomas ay nabuo sa balat - madilim na pulang mga spot ng hindi regular na hugis, na binubuo ng mga daluyan ng dugo. Sa pangalawa, nagkakaroon ng mga benign tumor sa iba't ibang bahagi ng katawan.
Sino ang apektado
Dati ay bihira ang bone chondromatosis. Ngunit ngayon, kapag ang pagsusuri sa X-ray ay isinasagawa nang malawakan, lumabas na hindi ito matatawag na pambihira. Kung 20 taon na ang nakalipas 30 kaso ang inilarawan, ngayon ay doble na ang dami.
Karaniwan ay imposibleng matukoy ang eksaktong simula maliban kung ang mga regular na dynamic na X-ray na pagsusuri ay isinagawa mula noong kapanganakan, lalo na sa maagang pagkabata at pag-unlad ng intrauterine, kung saan, sa katunayan, nangyayari ang sakit na Olier. Ang sakit na ito, sa paraan, ay natutukoy sa mga babae halos dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga lalaki.
Mga sintomas ng sakit
Upang hindi makaligtaan ang mga palatandaan ng sakit, dapat maging alerto ang mga magulang kung:
- naantala sa pagbuo ng ilang bahagi ng paa/limbs;
- may asymmetry at shortening sa mga ito;
- may pagkapilay;
- may pelvic tilt;
- may curvature ng mga joints ng valgus o varus type.
Lahat ng mga salik na ito ay ginagawang posible na ipagpalagay na ang bata ay may sakit na Olier.
Ang sakit ay hindi palaging lalabas kaagad sa pagsilang, ngunit nasa edad na 1-4 na taon, mapapansin mo na ang mga binti o braso ng bata ay lumalaki nang mas mabagal kaysa sa inaasahan. Ito ang pangunahing sintomas ng sakit, na hindi dapat balewalain. Kung hindi, normal ang pag-unlad ng sanggol, sa kabila ng katotohanang na-diagnose siya na may Olier's disease.
Ang Dyschondroplasia ay kadalasang nakakaapekto sa isang paa, gayunpaman, karaniwan na ang parehong mga paa ay apektado. Kung ang sakit ay hinawakan ang mga binti, ang bata ay magiging maikli dahil sa kanilang pagpapaikli. Ang mga buto ay lalo na nahuhuli sa paglaki kung ang proseso ng pathological ay nagsimula nang maaga. Ang mga deformidad ay masakit at dahan-dahang umuunlad. paa na napapailalim sasakit, ito ay nagiging mas maikli, mas makapal, mga pagbabago sa lakad, ang pagkapilay ay sinusunod. Maaaring may varus o valgus deformity ng tuhod (mas madalas - ang proximal na dulo ng hita o paa), scoliosis ng gulugod. Walang muscle atrophy sa sakit na ito.
Ang mga phalanges, metatarsal at, sa ilang mga kaso, ang mga metacarpal bone ay dumaranas ng malalaking pagbabago. Ang mga ito ay pinaikli, lumawak, malamya at naglalaman ng maraming kartilago na paliwanag.
Naghihirap mula sa sakit na Olier, sila ay madaling mabali, dahil bilang resulta ng sakit, ang kanilang tissue sa buto ay hindi nabubuo nang tama. Gayunpaman, ang mga bali ay kadalasang gumagaling nang walang problema.
Comorbidities
Dyschondroplasia ay maaaring sinamahan ng mga sugat ng iba pang mga organo, bagaman ang mga magkakatulad na sakit ay hindi palaging nagkakaroon. Sa partikular, sa mga kabataang babae, kasama ang Olier's disease, ang ovarian teratoma at mga endocrine disorder, kabilang ang mga malala, ay maaaring maobserbahan, kabilang ang napakaagang regla at wala sa panahon na pagdadalaga na may pinabilis na ossification.
Gayunpaman, babalik sa normal ang pag-unlad kapag naalis ang ovarian tumor.
Diagnosis
Upang matukoy ang sakit na Olier, una sa lahat, dapat magpa-x-ray. Ang biopsy ng buto at magnetic resonance imaging ay dapat ding gawin. Kung may nakitang sakit, ang mga pasyente ay nangangailangan ng regular na pagsusuri ng isang doktor upang matukoy ang mga malignant na pagbabago sa chondrosarcoma kung kinakailangan.
Differential Diagnosis
Differential diagnosis sa Olier's disease, sa katunayan, ay hindi kailangan pagkatapos ng pagsusuri sa X-ray, dahil ang larawan ng chondromatosis ay napaka-espesipiko. Gayunpaman, iba-iba ang bawat kaso, at halos hindi na mauulit ang hanay ng mga masakit na sintomas, kaya dapat hindi isama ng mga doktor ang ilang katulad na sakit.
Ang X-ray ay hindi kasama ang atypical chondrodystrophy, hemihypertrophy o hemiatrophy ng mga buto, rachitic deformities at ilang iba pang sakit. Gayundin, salamat sa x-ray, ang Recklinghausen's disease, na kadalasang maaaring malito sa Olier's disease, ay hindi kasama. Ang pangunahing prinsipyo ay kinakailangang kumuha ng x-ray ng buong balangkas, at hindi bahagi nito.
Mga Prinsipyo ng paggamot
Dischondroplasia sa kasalukuyan, sa kasamaang-palad, ay walang makatwirang paggamot. Hindi tulad ng, halimbawa, tulad ng isang sakit tulad ng hip dysplasia, ang chondromatosis ay ginagamot lamang sa pamamagitan ng surgical correction ng deformity. Sa ilang mga kaso, ipinahiwatig ang artipisyal na endoprosthesis. Ang natitirang paggamot na dapat matanggap ng pasyente ay nagpapakilala at sumusuporta.
Ang interbensyon sa kirurhiko ay pangunahing ipinahiwatig para sa mga nasa hustong gulang, dahil, ayon sa mga modernong obserbasyon, walang matatag na resulta na nakuha sa pagwawasto ng kirurhiko sa edad ng paaralan, na nangangahulugan na makatuwirang magsagawa ng kirurhiko paggamot lamang sa mga nabuong deformidad, ngunit hindi mga dinamiko. Gayunpaman, sa kaso ng malubhang sugat, posible rin ang operasyon para sa mga bata, lalo na pagdating sa mga daliri, na malaki ang hubog sa sakit na Olier.
Ang sakit ay nangangailangan ng pagpapanatili ng mga kasukasuan at buto: ang mga pasyente ay ipinahiwatig na magsuot ng orthopedic na sapatos, ang paggamit ng orthopedic apparatus at iba pang mga aparato upang ayusin ang mga kasukasuan. Ang mga pasyente ay dapat na nakikibahagi sa mga ehersisyo ng therapeutic at physical culture complex na partikular na idinisenyo para sa patolohiya na ito.
Mga himnastiko at ehersisyo sa mga espesyal na simulator ay kapaki-pakinabang din. Nakakatulong ito upang maibalik ang tono ng kalamnan at palakasin ang mga ligament.
Pagtataya
Ayon sa pananaliksik, ang cartilage tissue ay kadalasang pinapalitan ng bone tissue sa pagdadalaga (marahil ito ang dahilan kung bakit ang mga kaso ng sakit ay napakabihirang sa mga nasa hustong gulang). Gayunpaman, sa maliliit na bata, ang pagbabala ay hindi gaanong kulay-rosas: ang deformity, bagaman dahan-dahan, ay umuunlad. Ito ang delikado ng sakit ni Ollie.
Ang sakit ay nagpapakita ng sarili nito nang paisa-isa sa bawat kaso na ito ay malinaw na mahirap masuri ang pagbabala sa pangkalahatan. Sa maraming mga sugat, ito ay mas kanais-nais kaysa sa kaso ng mga naisalokal na solong pagbabago. Ang mga solong deformidad ay humahantong sa pag-ikli ng isa sa mga limbs at, dahil dito, sa kanilang kawalaan ng simetrya, lalo na pagdating sa maliliit na bata. At ito ay imposible nang ayusin. Gayundin, sa maagang pag-unlad ng mga tumor, tumataas ang panganib ng iba't ibang deformidad ng mga daliri.
Transformation into chondrosarcoma
Sa kabila ng katotohanan na ang pagbabagong anyo sa isang malignant na anyo - chondrosarcoma - ay madalang na nangyayari, mayroon pa ring pagkakataong magkaroon ng kanser. Ito ay kadalasang nangyayari sa panahon ng pagdadalaga, bagama't maramingipinapakita ng kasalukuyang pananaliksik na maaaring mangyari ito sa ibang pagkakataon. Dahil dito, inirerekomenda ang mga regular na konsultasyon sa doktor at mga medikal na eksaminasyon para sa mga pasyenteng may dyschondroplasia.
