Ang modernong gamot ay patuloy na umuunlad. Lumilikha ang mga siyentipiko ng mga bagong gamot para sa mga sakit na dati nang walang lunas. Gayunpaman, ngayon ang mga eksperto ay hindi maaaring mag-alok ng sapat na paggamot laban sa lahat ng mga karamdaman. Ang isa sa mga pathologies na ito ay ALS disease. Ang mga sanhi ng sakit na ito ay hindi pa rin ginagalugad, at ang bilang ng mga pasyente ay tumataas lamang bawat taon. Sa artikulong ito, susuriin natin ang patolohiya na ito, ang mga pangunahing sintomas at paraan ng paggamot.
Pangkalahatang impormasyon
Ang Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, Charcot's disease) ay isang malubhang patolohiya ng sistema ng nerbiyos, kung saan mayroong pinsala sa tinatawag na mga neuron ng motor sa spinal cord, gayundin sa cerebral cortex. Ito ay isang talamak at walang lunas na sakit, na unti-unting humahantong sa pagkabulok ng buong sistema ng nerbiyos. Sa mga huling yugto ng sakit, ang isang tao ay nagiging walang magawa, ngunit sa parehong oras ay napapanatili niya ang kalinawan ng isip at kalusugan ng isip.
Ang sakit na ALS, ang mga sanhi at pathogenesis nito ay hindi pa ganap na pinag-aralan, ay hindi naiiba sa mga partikular na paraan ng diagnosis at paggamot. Ang mga siyentipiko ay patuloy na aktibong pinag-aaralan ito ngayon. Ngayon ay tiyak na alam na ang sakit ay pangunahing umuunlad sa mga taong may edad na 50 at hanggang humigit-kumulang 70 taon, gayunpaman, may mga kaso ng mas naunang mga sugat.
Pag-uuri
Depende sa lokalisasyon ng mga pangunahing pagpapakita ng sakit, nakikilala ng mga eksperto ang mga sumusunod na anyo:
- Lumbosacral form (may paglabag sa motor function ng lower extremities).
- Bulbar form (naaapektuhan ang ilang nuclei ng utak, na humahantong sa paralysis ng central character).
- Cervical-thoracic form (lumalabas ang mga pangunahing sintomas na may pagbabago sa nakagawiang paggana ng motor ng mga upper limbs).
Sa kabilang banda, nakikilala ng mga eksperto ang tatlo pang uri ng sakit na ALS:
- Anyo ng Marian (lumalabas nang maaga ang mga pangunahing palatandaan, may mabagal na kurso ng sakit).
- Classic sporadic type (95% ng lahat ng kaso).
- Uri ng pamilya (naiiba sa late manifestation at hereditary predisposition).
Bakit nangyayari ang ALS?
Ang mga sanhi ng sakit na ito, sa kasamaang-palad, ay hindi pa rin gaanong nauunawaan. Kasalukuyang tinutukoy ng mga siyentipiko ang ilang salik, ang pagkakaroon nito ay nagpapataas ng posibilidad na magkasakit ng maraming beses:
- ubiquin protein mutation;
- paglabag sa pagkilos ng neurotrophic factor;
- mutations ng ilang gene;
- tumaas na free radical oxidation sa neuron cells mismo;
- presensya ng isang nakakahawang ahente;
- Pagtaas ng aktibidad ng tinatawag na excitatory amino acids.
ALS na sakit. Mga sintomas
Ang mga larawan ng mga pasyenteng may ganitong sakit ay matatagpuan sa mga espesyal na direktoryo. Lahat sila ay pinag-isa ng isang bagay lamang - ang mga panlabas na sintomas ng sakit sa mga huling yugto.
Tulad ng para sa mga pangunahing klinikal na palatandaan ng patolohiya, napakabihirang nagiging sanhi ng pagkaalerto sa bahagi ng mga pasyente. Bukod dito, ang mga potensyal na pasyente ay madalas na nagpapaliwanag sa kanila sa pamamagitan ng patuloy na stress o kawalan ng pahinga mula sa gawain sa trabaho. Sa ibaba ay inilista namin ang mga sintomas ng sakit na lumilitaw sa mga unang yugto:
- kahinaan ng kalamnan;
- dysarthria (hirap magsalita);
- madalas na pananakit ng kalamnan;
- pamamanhid at panghihina ng mga paa;
- slight muscle twitches.
Lahat ng mga palatandaang ito ay dapat alertuhan ang lahat at maging dahilan para makipag-ugnayan sa isang espesyalista. Kung hindi, uunlad ang sakit, na nagpapataas ng posibilidad na magkaroon ng komplikasyon nang maraming beses.
Halos ng sakit
Paano nagkakaroon ng ALS? Ang sakit, ang mga sintomas na kung saan ay nakalista sa itaas, sa simula ay nagsisimula sa kahinaan ng kalamnan at pamamanhid ng mga paa. Kung ang patolohiya ay bubuo mula sa mga binti, kung gayon ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng kahirapan sa paglalakad, patuloy na natitisod.
Kung ang sakit ay nagpakita mismo samga paglabag sa itaas na mga paa, may mga problema sa pagpapatupad ng pinakamaraming elementarya na gawain (pag-button ng shirt, pagpihit ng susi sa lock).
Paano pa makikilala ang ALS? Ang mga sanhi ng sakit sa 25% ng mga kaso ay nakasalalay sa pagkatalo ng medulla oblongata. Sa una, may mga paghihirap sa pagsasalita, at pagkatapos ay sa paglunok. Ang lahat ng ito ay nagsasangkot ng mga problema sa pagnguya ng pagkain. Bilang resulta, ang isang tao ay huminto sa pagkain ng normal at pumayat. Kaugnay nito, maraming pasyente ang nagiging depress, dahil karaniwang hindi nakakaapekto ang sakit sa mga pag-andar ng pag-iisip.
Ang ilang mga pasyente ay nahihirapang bumuo ng mga salita at maging ang normal na konsentrasyon. Ang mga maliliit na paglabag sa ganitong uri ay kadalasang ipinaliwanag ng mahinang paghinga sa gabi. Dapat na ngayong sabihin ng mga medikal na manggagawa sa pasyente ang tungkol sa mga tampok ng kurso ng sakit, mga opsyon sa paggamot, upang makagawa siya ng matalinong desisyon tungkol sa kanyang hinaharap nang maaga.
Karamihan sa mga pasyente ay namamatay dahil sa respiratory failure o pneumonia. Bilang isang tuntunin, ang kamatayan ay nangyayari limang taon pagkatapos makumpirma ang sakit.
Diagnosis
Ang isang espesyalista lamang ang makakapagkumpirma ng pagkakaroon ng sakit na ito. Sa bagay na ito, ang pangunahing tungkulin ay ibinibigay sa karampatang interpretasyon ng umiiral na klinikal na larawan sa isang partikular na pasyente. Napakahalaga ng differential diagnosis ng ALS disease.
- Electromyography. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng mga fasciculations sa isang maagang yugto ng pag-unlad nito. Sa panahon ng pamamaraang itosinusuri ng isang espesyalista ang elektrikal na aktibidad ng mga kalamnan.
- Binibigyang-daan ka ng MRI na tukuyin ang pathological foci at suriin ang paggana ng lahat ng nervous structures.
Ano ang dapat na paggamot?
Sa kasamaang palad, ang gamot ngayon ay hindi makapag-aalok ng mabisang therapy laban sa sakit na ito. Paano magagamot ang ALS? Ang paggamot ay dapat na naglalayong lalo na sa pagbagal ng kurso ng patolohiya. Para sa mga layuning ito, ginagamit ang mga sumusunod na aktibidad:
- espesyal na masahe sa paa;
- sa kaso ng pagkabigo ng mga kalamnan sa paghinga, inireseta ang artipisyal na bentilasyon ng mga baga;
- kung sakaling magkaroon ng depresyon, inirerekomenda ang mga tranquilizer at antidepressant. Sa bawat kaso, ang mga gamot ay inireseta sa isang indibidwal na batayan;
- mga pananakit ng kasukasuan ay itinitigil ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot ("Finlepsin");
- ngayon ang mga espesyalista ay nag-aalok ng Riluzole sa lahat ng pasyente. Ito ay may napatunayang epekto at isang inhibitor ng paglabas ng tinatawag na glutamic acid. Kapag natutunaw, binabawasan ng gamot ang pinsala sa mga neuron. Gayunpaman, kahit na ang lunas na ito ay hindi kayang ganap na pagalingin ang pasyente, pinapabagal lamang nito ang kurso ng sakit na ALS;
- Upang mapadali ang paggalaw ng pasyente, ginagamit ang mga espesyal na device (tungkod, upuan) at kwelyo upang ganap na ayusin ang leeg.
Stem cell treatment
Sa maraming bansa sa Europa, ang mga pasyente ng ALS ay sumasailalim ngayonpaggamot na may sariling mga stem cell, na nagpapabagal din sa pag-unlad ng sakit. Ang ganitong uri ng therapy ay naglalayong mapabuti ang mga pangunahing pag-andar ng utak. Ang mga stem cell na inilipat sa nasirang lugar ay nag-aayos ng mga neuron, nagpapabuti ng suplay ng oxygen sa utak, at nagsusulong ng mga bagong daluyan ng dugo.
Ang paghihiwalay ng mga stem cell mismo at ang kanilang direktang paglipat, bilang panuntunan, ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan. Pagkatapos ng therapy, ang pasyente ay mananatili sa ospital para sa isa pang 2 araw, kung saan sinusubaybayan ng mga espesyalista ang kanyang kondisyon.
Sa panahon ng aktwal na pamamaraan, ang mga selula ay tinuturok sa cerebrospinal fluid sa pamamagitan ng lumbar puncture. Sa labas ng katawan, hindi sila pinapayagang magparami nang mag-isa, at ang muling pagtatanim ay isinasagawa lamang pagkatapos ng detalyadong paglilinis.
Mahalagang tandaan na ang ganitong uri ng therapy ay maaaring makapagpabagal nang malaki sa sakit na ALS. Ang mga larawan ng mga pasyente 5-6 na buwan pagkatapos ng pamamaraan ay malinaw na nagpapatunay sa pahayag na ito. Hindi ito makakatulong upang ganap na mapupuksa ang sakit. Sa kasamaang palad, may mga kaso kung saan walang epekto ang paggamot.
Konklusyon
Ang pagbabala ng sakit na ito ay halos palaging hindi kanais-nais. Ang pag-unlad ng mga karamdaman sa paggalaw ay hindi maiiwasang humahantong sa kamatayan (2-6 na taon).
Sa artikulong ito, napag-usapan natin kung ano ang bumubuo sa naturang patolohiya gaya ng ALS. Ang sakit, na maaaring hindi magpakita ng mga sintomas sa mahabang panahon, ay kasalukuyang imposibleng ganap na pagalingin. Patuloy ang mga siyentipiko sa buong mundoaktibong pag-aralan ang karamdamang ito, ang mga sanhi nito at bilis ng pag-unlad, sinusubukang humanap ng mabisang gamot.
