Ang Desmoid fibroma ay isang bihirang uri ng tumor sa connective tissues. Ito ay bubuo mula sa muscular structure, fascia, tendons, aponeuroses. Ito ay isang intermediate na opsyon sa pagitan ng benign at malignant neoplasm. Ang fibroma na ito ay nagbibigay ng metastases, ngunit ito ay may posibilidad sa agresibong paglaki at madalas na pagbabalik. Dahil dito, sa oncology ito ay itinuturing bilang isang kondisyon na benign tumor. Tinatawag din itong desmoid, musculoaponeurotic fibromatosis.
Mga katangian ng neoplasm
Ang Desmoid fibroma ay isang connective tissue tumor. Ito ay madaling kapitan ng pag-usbong sa nakapaligid na mga tisyu, ngunit ang mga metastases ay hindi nakahiwalay. Maaari itong lumitaw sa anumang bahagi ng katawan, ngunit sa karamihan ng mga kaso ito ay matatagpuan sa anterior na dingding ng tiyan, likod o balikat. Mukhang isang tumor-like neoplasm na matatagpuan sa mga kalamnan o nauugnay sa kanila. Sa hinaharap, maaari itong lumaki sa mga bone tissue, joints, blood vessels, internal organs.
Ang pagsusuri sa histolohiya ng mga sample ng tissue ay hindi nagpapakita ng mga senyales ng malignancy. Desmoid(nakalarawan) ay itinuturing na isang intermediate na yugto sa pagitan ng benign at malignant formation. Ngunit sa parehong oras, ang madalas at maraming relapses pagkatapos ng pag-alis ay katangian ng desmoid. Ang tumor ay agresibo na nabubuo at maaaring kumalat at bumagsak sa mga kalapit na organ, tissue, maging sa mga buto, na unti-unting nasisira ang mga ito.
Ang Desmoma ay mukhang isang walang sakit na solidong masa. May bilog na hugis. Sa diameter mula 0.2 hanggang 15 cm, bagaman sa mga bihirang kaso ang mga sukat ay mas malaki. Ang ibabaw ay makinis, ngunit maaaring may kaunting mga bukol.
Sa loob ay naglalaman ng mass ng brown o gray na kulay na may pare-parehong katulad ng jelly. Sa loob, ang ibabaw ay may linya na may epidermis. Sa mga dingding ay maaaring may buto o cartilaginous tissue, mga calcification zone. Ang neoplasm ay lumalaki nang dahan-dahan, ngunit sa ilang mga tao, sa kabaligtaran, mabilis. Kung ang laki ay malaki, maaari itong maglagay ng presyon sa mga kalapit na panloob na organo. Minsan ang mga nagpapaalab na proseso ay nagsisimula sa sangkap sa loob ng paglago. Mayroong mataas na posibilidad ng isang pambihirang tagumpay ng purulent na masa sa katabing panloob na mga tisyu o palabas.
Desmoid fibroma ay nabuo mula sa aponeurosis o fascia ng mga kalamnan. Sa anumang kaso, nangangailangan ito ng mga shell ng connective tissue. Ang ganitong mga neoplasma ay maaaring matatagpuan sa anumang mga zone.
Varieties
Ang mga sumusunod na uri ay nakikilala depende sa lokasyon:
- Abdominal desmoids. Tinatawag din silang totoo. Direkta silang bubuo sa tiyan. Ang ganitong mga paglakinangyayari sa 35% ng lahat ng kaso.
- Extra-tiyan. Lumaki sa ibang lugar. Nangyayari sa 65% ng mga kaso. Bilang isang patakaran, matatagpuan ang mga ito sa mga braso, balikat, puwit. Sa mas bihirang mga kaso - sa dibdib, mas mababang mga paa't kamay. Sa mga babae, maaari itong tumubo sa likod ng matris, at sa mga lalaki, sa likod ng scrotum.
May ilang uri ng extra-abdominal desmoid fibroma (desmoid):
- Classic na may iisang sugat na nakakaapekto sa kalapit na fasciae.
- Pagkawala ng muscle fascia at mga sisidlan ng mga binti o braso na may pare-parehong compaction at pampalapot.
- Maramihang nodular neoplasms na may iba't ibang lokasyon.
- Transition to a malignant neoplasm, transformation to desmoid sarcoma.
Ito ang mga pangunahing uri na naiiba sa lokasyon, karakter, hitsura.
Mga sanhi ng desmoid fibroma
Hindi pa nagtagumpay ang mga doktor at siyentista sa eksaktong mga sanhi ng naturang karamdaman. Ngunit may ilang salik na, sama-sama o indibidwal, ay nagpapataas ng posibilidad na magkaroon ng ganitong neoplasm.
Kabilang dito ang mga sumusunod:
- Hyperestrogenia. Kinumpirma ito ng katotohanang nangyayari ang regression sa mga babaeng may menopause, gayundin sa tamang napiling hormone therapy.
- Mga pagkalagot ng mga fiber ng kalamnan sa panahon ng panganganak.
- Genetic predisposition.
- Soft tissue injury.
Ang sakit na ito ay nakakaapekto sa kapwa lalaki at babae. Ngunit sa parehong oras sa huli ito ay nangyayari ng 4 na beses na mas madalas. At sa kanilaAng nulliparous na kababaihan ay nagkakahalaga lamang ng 6%.
Bilang panuntunan, ang mga babaeng nasa pagitan ng edad na 20 at 40 ay bumaling sa mga espesyalista na may mga reklamo. Ngunit sa mga lalaki, kadalasang nasusuri ang mga ito sa kabataan. Ang isang posibleng paliwanag ay ang aktibong paglaki ng mass ng kalamnan o labis na pisikal na aktibidad, na nagiging sanhi ng microtrauma sa kalamnan at connective tissue. Sa mga bata, ang sakit ay napakabihirang. Sa medikal na kasanayan, ang mga kaso na may congenital form ng desmoid fibroma ay kilala.
Mga Sintomas
Desmoid fibromas ng maliit na sukat ay hindi nagdudulot ng sakit, kakulangan sa ginhawa. Ang mga neoplasma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod:
- Makapal na mobile tumor. Matatagpuan sa ilalim ng balat. Unti-unting tumataas. Sa kasong ito, ito ay desmoid fibroma na maaaring pinaghihinalaan dahil sa katotohanan na ito ay matatagpuan sa isang lugar na madalas na sumasailalim sa mga operasyon o pinsala.
- Unti-unting lumalaki at hindi natitinag.
- Kung ito ay nasa ibabang paa, kung gayon ang binti na ito ay namamaga. Nangyayari ito kapag ang tumor ay lumalaki sa pamamagitan ng venous fascia o mahigpit na sumasama sa pader ng daluyan. Dahil dito, lumalala ang pag-agos ng dugo. Nagdudulot ito ng pamamaga, pamamaga.
- Lokasyon sa loob ng tiyan, bilang resulta kung saan maaaring may mga palatandaan ng pinsala sa mga panloob na organo na matatagpuan sa malapit. Maaaring lumaki mula sa mesentery. Kapag ang tumor ay umabot sa isang malaking sukat, ito ay nagiging sanhi ng pag-aalis o pagpiga ng bituka. May mga problema sa mga proseso ng pagtunaw - ang tiyan ay bumulung-bulong, pinahihirapan ang pamumulaklak, paninigas ng dumi. Sa ilangkaso, lumilitaw ang mga sintomas ng bara ng bituka.
- Kung ang isang babae ay matatagpuan malapit sa mga glandula ng mammary, dahil dito, lumalaki ang kanyang mga suso. Parehong maaaring magbago ang kanyang hugis at hugis ng utong.
- Ang tumor ay maaaring maging mobile o konektado sa mga katabing tissue.
- Kung ang isang desmoid fibroma ay tumubo malapit sa scrotum sa isang lalaki, ang testicle ay displaced at tila lumaki.
- Kung ang neoplasm ay lumaki hanggang sa mga buto, maaari itong maging sanhi ng kanilang pagkasayang, pagkabali.
- Kung lumaki ang desmoid malapit sa articular joint, maaari itong maging sanhi ng contractures.
- Kung ang pamamaga ay nagsisimula sa desmoid fibroma, at ang purulent na masa ay nasira sa mga kalapit na tisyu at organo, ito ay nagdudulot ng klinikal na larawan na katangian ng pagkalasing. Ang pasyente ay may lagnat, panginginig, panghihina. Kung ang nana ay pumasok sa lukab ng tiyan, maaaring mapansin ang mga palatandaan ng peritoneal irritation, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng peritonitis.
Kailangan na makilala ang desmoid mula sa lipoma o hematoma (lalo na sa mga lugar kung saan madalas na nasugatan o nasugatan ang isang tao).
Diagnosis
Kabilang sa diagnostic ang mga sumusunod na aktibidad:
- Inspeksyon. Nalalapat ito sa desmoid fibromas, na matatagpuan sa labas at isang siksik na neoplasma. Ang palpation ay hindi nagdudulot ng sakit. Sa mga unang yugto ng pag-unlad, hindi ito ibinebenta sa mga tisyu at madaling maalis. Kung ito ay isang medyo malaking paglago, kung gayon ito ay magkasya nang mahigpit sa lugar. Maaari pa itong lumaki sa periosteum. Ang balat sa ibabaw ng neoplasma ay hindi nagbabago. Madalas na matatagpuan sa mga lugar na malapit sa mga pinsala o sugat pagkatapos ng operasyon, gaya ng ipinapahiwatig ng pagkakapilat.
- Tumor ultrasound. Ang ganitong pagsusuri ay nagpapahiwatig na ang neoplasma ay walang kapsula. Lumalaki ito sa fascia. Ang isang sisidlan ay maaaring matatagpuan. Ito ay isang solong chamber cavity. Sa loob nito ay isang sangkap na may pare-pareho ng halaya. Sa imahe ng ultrasound, mukhang isang madilim na lukab. Minsan may mga makakapal na istruktura sa tabi nito - mga calcification o calcification.
- Biopsy. Ang pamamaraan ay isinasagawa upang matukoy ang istraktura ng mga istruktura ng cellular. Nalalapat din ito sa mga hibla ng connective tissue na magkakaugnay sa isa't isa. Ang mga cell na may mitoses ay madalas na matatagpuan - ito ay isang hindi tamang dibisyon ng istraktura. Ang higit pa sa kanila, mas malamang na ang muling paglitaw ng neoplasma o ang paglipat nito sa isang malignant na tumor (sa kasong ito, ito ay isang sarcoma). Kinukuha ang biopsy sa lugar sa pagitan ng desmoid fibroma at malusog na mga tisyu. Nakakatulong ito na piliin ang mga taktika ng pagsasagawa ng operasyon at ang mga hangganan ng natanggal na bahagi ng tissue.
- Magnetic resonance imaging. Salamat dito, maaari mong makita ang iba't ibang mga neoplasma kahit na may pinakamaliit na sukat, matukoy ang lokasyon nito, ang paglahok ng mga kalapit na tisyu sa proseso ng pathological. Ang diskarteng ito ay ganap na ligtas para sa kalusugan ng tao.
- Computed tomography. Ito ay isang serye ng mga radiograph. Ang mga larawan ay kinuha sa anyo ng mga seksyon ng pinag-aralan na lugar. Para sa malambot na mga tisyu, ang nilalaman ng impormasyon ng pamamaraan ay mas mababa, ito ay mahusay para sa mga istruktura ng buto. Natutukoy ang pagkakaroon ng mga calcification.
Karagdagang ehersisyo estradiolserum upang matukoy ang pangangailangan para sa therapy sa hormone. Ang isang x-ray ng mga buto sa lugar kung saan matatagpuan ang paglaki ay dapat kunin upang matukoy kung sila ay apektado. Kung ang mga neoplasma ay matatagpuan sa pelvis, kinakailangan ang cystography at excretory urography.
Upang masuri ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente at maihanda siya para sa operasyon, isinasagawa ang pangkalahatang pagsusuri, na kinabibilangan ng pagsusuri sa ihi at dugo, electrocardiogram, coagulogram.
Paggamot
Dahil sa mataas na posibilidad ng pag-ulit, inirerekumenda na magsagawa ng kumplikadong paggamot ng soft tissue desmoid fibroma, na kinabibilangan ng operasyon at radiation therapy. Bukod pa rito, maaaring gamitin ang kemikal at hormonal na paggamot. Ayon sa mga istatistika, kung ang monomethodology lamang ang ginagamit, na kinabibilangan ng eksklusibong interbensyon sa kirurhiko, kung gayon ang mga relapses ay naitala sa 70% ng mga kaso. Kung ang kumplikadong paggamot ay isinasagawa, ang panganib ng pag-ulit ng tumor ay makabuluhang nababawasan.
Pagtanggal sa operasyon
Nagsasangkot ng pagtanggal ng tumor sa mga gilid ng malusog na tissue. Kadalasan, ang buong fascia kung saan lumitaw ang tumor ay tinanggal. Ginagawa ito upang mabawasan ang panganib ng pagbabalik.
Radiation therapy
Pagkatapos ng surgical removal, isinasagawa ang radiation therapy. Ito ay dahil sa ang katunayan na, ayon sa mga istatistika, ang tumor ay lumalaki ng 30 cm mula sa pangunahing site. Kasama sa irradiation ang ilang kursong pinagdadaanan ng pasyente pagkatapos gumaling ang sugat mula sa surgical intervention.
Unang gamutin ang mas malawak na lugar. Ang kabuuang dosis ay 40 Gy. Pagkatapos ng 3 buwan, ang kurso ay paulit-ulit. Sa kasong ito, ang gitnang bahagi lamang ang ginagamot, at ang dosis ay magiging 2 beses na mas mababa.
Antiestrogen
Bukod dito, ginagamit din ang mga antiestrogen. Ito ay dahil sa tumaas na aktibidad ng paglaki ng fibroma sa mga kababaihan na may makabuluhang antas ng estrogen, pati na rin ang paglitaw ng regression pagkatapos ng menopause.
Ito ang naging batayan para sa paggamit ng "Tamoxifen". Ang kurso ay tumatagal mula 5 hanggang 10 buwan. Bukod pa rito, ginagamit ang Zoladex isang beses sa isang buwan. Naglalaman ito ng mga substance na katulad ng gonadotropin-releasing hormone.
Ang pamamaraang ito ng paggamot sa desmoid sa dingding ng tiyan ay pinahihintulutan pa na gamitin bilang pangunahing isa, ngunit sa mga kaso lamang kung saan may mga kontraindikasyon sa surgical intervention.
Gestagens
AngHormone therapy ay kinabibilangan din ng paggamit ng mga progestogen, gaya ng Megestrol, Progesterone. Binabawasan nila ang mga antas ng estrogen.
Extra
Chemotherapy ay ginagawa din. Gumagamit sila ng mga gamot mula sa pangkat ng mga cytostatics - ito ay Vinblastine at Methotrexate. Ang kurso ay tumatagal mula 3 hanggang 5 buwan. Tiyaking subaybayan ang mga biochemical na parameter ng dugo.
Konklusyon
Sa kaso ng desmoid ng anterior abdominal wall, ang prognosis ng paggamot ay paborable kung ang mga kaukulang tissue ay aalisin, kung saan maaaring tumubo ang fibroma. Sa susunod na 3 taon sa 60%kaso umuulit. Kung pinagsama-sama ang ilang paggamot, maaari itong humantong sa kumpletong pag-aalis ng tumor.
Kapag nag-iisip kung ano ang dapat kainin na may desmoid fibroma, alamin na umiwas sa matataas na calorie at mataba na pagkain.
Ang diyeta ay dapat maglaman ng mga pagkaing may aktibidad na antioxidant. Inirerekomenda din na bawasan ang dami ng pagkain pagkatapos ng tanghalian at sa gabi. Kailangan mong kumain lamang ng mga sariwang inihandang pinggan, nang walang mga preservative, tina at lasa.
Dapat na ihanda ang mga pinggan gamit ang banayad na teknolohiya sa pagluluto, i.e. pakuluan, nilaga, maghurno sa oven. Sa anumang kaso, ang dumadating na manggagamot ay magbibigay ng mga tiyak na rekomendasyon sa diyeta, na tumutuon sa kalubhaan ng sakit. Ngunit ang diyeta ay magiging karagdagan lamang sa medikal na paggamot ng desmoid fibroma.
