Ang Hemolytic crisis ay isang matinding kondisyon na kasama ng iba't ibang sakit sa dugo, pagsasalin ng dugo, pagkakalantad sa mga lason o droga. Bilang karagdagan, ito ay naobserbahan sa mga sanggol sa unang tatlong araw pagkatapos ng kapanganakan, kapag ang mga pulang selula ng dugo ng ina ay nawasak, at ang sariling mga selula ng bata ang pumalit sa kanila.
Definition
Hemolytic crisis ay nangyayari bilang resulta ng malawak na hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Isinalin mula sa Latin, ang ibig sabihin ng "hemolysis" ay ang pagkasira o pagkasira ng dugo. Sa medisina, may ilang variant ng kundisyong ito:
- Intra-apparatus, kapag nangyari ang pagkasira ng cell dahil sa koneksyon ng heart-lung machine (heart-lung machine) sa panahon ng operasyon o sa panahon ng perfusion.
- Intracellular o physiological, kapag ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa pali.
- Intravascular - kung mamatay ang mga selula ng dugo sa vascular bed.
- Posthepatitis - ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na nakahahawa sa mga pulang selula ng dugo at sinisira ang mga ito.
Mga Dahilan
Ang
Hemolytic crisis - ay hindi isang malayang sakit, ngunitisang sindrom na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan ng pag-trigger. Kaya, halimbawa, ang pag-unlad nito ay maaaring makapukaw ng lason ng mga ahas o mga insekto, ngunit ang mga ito ay mga kaso ng casuistic. Ang pinakakaraniwang sanhi ng hemolysis ay:
- patolohiya ng enzyme system (ito ay humahantong sa kusang pagkasira ng mga cell dahil sa kanilang kawalang-tatag);
- ang pagkakaroon ng autoimmune disease (kapag sinira ng katawan ang sarili nito);
- mga impeksyon sa bakterya, kung ang pathogen ay naglalabas ng hemolysin (halimbawa, streptococcus);
- congenital hemoglobin defects;
- reaksyon sa droga;
- Maling pamamaraan ng pagsasalin ng dugo.
Pathogenesis
Sa kasamaang palad o sa kabutihang palad, ngunit ang katawan ng tao ay nakasanayan na sa halip na stereotypically tumugon sa iba't ibang stimuli. Sa ilang mga kaso, ito ay nagbibigay-daan sa amin upang mabuhay, ngunit sa karamihan ng mga kaso, ang mga ganitong marahas na hakbang ay hindi kinakailangan.
Ang Hemolytic crisis ay nagsisimula sa katotohanan na ang katatagan ng erythrocyte membrane ay nabalisa. Ito ay maaaring mangyari sa maraming paraan:
- sa anyo ng electrolyte disturbance;
- pagkasira ng mga protina ng lamad sa pamamagitan ng bacterial toxins o lason;
- sa anyo ng mga pinpoint na lesyon mula sa pagkakalantad sa mga immunoglobulin ("perforation" ng erythrocyte).
Kung nasira ang katatagan ng lamad ng selula ng dugo, ang plasma mula sa sisidlan ay magsisimulang aktibong dumaloy dito. Ito ay humahantong sa pagtaas ng presyon at kalaunan sa pagkalagot ng selula. Ang isa pang pagpipilian: sa loob ng erythrocyte, mga proseso ng oksihenasyon atnag-iipon ang mga radical ng oxygen, na nagpapataas din ng panloob na presyon. Pagkatapos maabot ang kritikal na halaga, isang pagsabog ang kasunod. Kapag nangyari ito sa isang cell o kahit isang dosena, hindi ito mahahalata sa katawan, at kung minsan ay kapaki-pakinabang pa. Ngunit kung milyon-milyong pulang selula ng dugo ang sumasailalim sa hemolysis nang sabay-sabay, ang mga kahihinatnan ay maaaring maging sakuna.
Dahil sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, ang dami ng libreng bilirubin, isang nakakalason na sangkap na lumalason sa atay at bato ng tao, ay tumataas nang husto. Bilang karagdagan, bumababa ang antas ng hemoglobin. Iyon ay, ang respiratory chain ay nabalisa, at ang katawan ay naghihirap mula sa gutom sa oxygen. Ang lahat ng ito ay nagdudulot ng isang katangiang klinikal na larawan.
Mga Sintomas
Ang mga sintomas ng isang hemolytic crisis ay maaaring malito sa pagkalason o renal colic. Nagsisimula ang lahat sa panginginig, pagduduwal at pagnanasang sumuka. Pagkatapos ay sumasama ang mga pananakit sa tiyan at ibabang bahagi ng likod, tumataas ang temperatura, bumibilis ang tibok ng puso, lumalabas ang matinding pangangapos ng hininga.
Sa malalang kaso, maaaring magkaroon ng matinding pagbaba ng presyon, talamak na pagkabigo sa bato at pagbagsak. Sa matagal na mga kaso, mayroong pagtaas sa atay at pali.
Bukod dito, dahil sa pagpapalabas ng malaking halaga ng bilirubin, ang balat at mucous membrane ay nagiging dilaw, at ang kulay ng ihi at dumi ay nagiging mas matindi (dark brown).
Diagnosis
Ang hemolytic crisis clinic mismo ay dapat magdulot ng pagkabalisa sa isang tao at hikayatin siyangpumunta sa doktor. Lalo na kung mapapansin ang mga sumusunod na sintomas:
- nabawasan o wala ang ihi;
- pathological fatigue, pamumutla o jaundice;
- pagbabago ng kulay ng pagdumi.
Dapat na maingat na tanungin ng doktor ang pasyente tungkol sa oras ng pagsisimula ng mga sintomas, ang pagkakasunud-sunod ng kanilang hitsura at tungkol sa kung anong mga sakit na dinanas ng pasyente noong nakaraan. Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na lab test ay naka-iskedyul:
- biochemical blood test para sa bilirubin at mga fraction nito;
- clinical blood test para makita ang anemia;
- Coombs test para matukoy ang mga antibodies sa mga pulang selula ng dugo;
- instrumental na pagsusuri sa lukab ng tiyan;
- coagulogram.
Lahat ng ito ay nakakatulong upang maunawaan kung ano ang eksaktong nangyayari sa katawan ng tao at kung paano mo mapipigilan ang prosesong ito. Ngunit kung malubha ang kondisyon ng pasyente, pagkatapos ay kasama ng diagnostic manipulations, isinasagawa din ang emergency therapy.
Emergency
Ang pag-alis ng isang hemolytic crisis sa isang seryosong kondisyon ng pasyente ay binubuo ng ilang yugto.
Ang unang tulong medikal ay ang isang tao ay binibigyan ng kumpletong pahinga, pinainit, binibigyan ng mainit na matamis na tubig o tsaa. Kung may mga palatandaan ng kakulangan sa cardiovascular, ang pasyente ay inireseta ng pangangasiwa ng adrenaline, dopamine at paglanghap ng oxygen. Sa matinding pananakit sa likod o tiyan, ang analgesics at narcotic substance ay dapat ibigay sa intravenously. Sa kaso ng autoimmune na sanhi ng kondisyon, ang appointment ng malalaking dosis ng glucocorticosteroids ay sapilitan.
Pagkapasok na pagpasok ng pasyenteospital, isa pang antas ng emerhensiya ang nagbubukas:
- Kung maaari, alisin ang sanhi ng hemolysis.
- Apurahang detoxification gamit ang plasma-substituting solution. Bilang karagdagan, ang pagpapapasok ng likido ay nakakatulong na panatilihing normal ang presyon at ihi.
- Nagsimula na ang exchange transfusion.
- Gumamit ng gravity surgery kung kinakailangan.
Paggamot
Ang paggamot sa hemolytic crisis ay hindi limitado sa mga item sa itaas. Ang steroid therapy ay tumatagal mula sa isang buwan hanggang 6 na linggo na may unti-unting pagbabawas ng dosis. Kasabay nito, ginagamit ang mga immunoglobulin upang makatulong na alisin ang autoimmune factor.
Upang mabawasan ang mga nakakalason na epekto sa atay at bato, ginagamit ang mga gamot na nagbubuklod ng bilirubin. At ang anemia na nabuo bilang isang resulta ng hemolysis ay itinigil sa pamamagitan ng paghahanda ng bakal o pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga antibiotic, bitamina at antioxidant ay inireseta bilang isang preventive measure.
