Ang Paroxysmal myoplegia ay isang neuromuscular disease na nailalarawan sa biglaang pagtaas ng sakit na naisalokal sa mga skeletal muscles. Napakalubha ng sakit, na nagdudulot ng kawalang-kilos.
Ano ang dahilan ng kanyang hitsura? Mayroon bang anumang mga kinakailangan? Anong mga sintomas ang maaaring ituring na nakababahala? Paano isinasagawa ang diagnosis at paggamot? Ang mga ito at marami pang ibang tanong ay dapat na ngayong masagot.
Kaunting kasaysayan
Ang patolohiya na pinag-uusapan ay unang inilarawan noong 1874. Pagkatapos ng 6 na taon, lumitaw ang isang detalyadong paglalarawan ng sakit na ito. Tinukoy ng I. V. Shakhnovich at K. Westphal ang namamana na katangian ng patolohiya. Sa pamamagitan ng paraan, sa oras na iyon ang sakit ay ipinangalan sa kanila. Noong ika-19 na siglo, ang myoplegia ay tinawag na sakit na Westphal-Shakhnovich.
Lumipas ang oras, nagpatuloy ang pananaliksik. Noong 1956, pinag-aralan ni J. Gamstorp ang hyperkalemic form ng sakit (ito ay tatalakayin nang detalyado sa ibang pagkakataon). Ito ay medikal na pag-unlad. Siyempre, ang sakit ay tinawag na "Gamsthorpe's disease".
5 taon lang ang lumipas, nakatuklas ang mga siyentipiko na sina Poskanzer at Kerr - natukoy nila ang ikatlong anyo ng sakit. Ito ay isang normokalemic form, na napakabihirang. Kaya't kakaunti ang mga kaso na alam ng gamot na ang mga taktika sa paggamot ay nananatiling hindi nabuo hanggang sa kasalukuyan. Posible lamang na patunayan na ang Diakarb (carbonic anhydrase inhibitor) ay makakatulong na makayanan ang isang pag-atake.
Gayundin, nalaman ng mga eksperto na ang myoplegia sa ilang mga kaso ay pangalawa, sintomas. Maaari itong lumitaw bilang resulta ng mga naturang pathologies:
- Mga tumor ng adrenal glands.
- Pyelonephritis.
- Thyrotoxicosis.
- Adrenal insufficiency.
- Mga sakit ng gastrointestinal tract, na sinasamahan ng pagsusuka at pagtatae.
- Hyperaldosteronism.
- Malabsorption syndrome.
Napatunayan din na maaaring magsimulang lumitaw ang paralisis sa mga taong dati nang nagkaroon ng barium poisoning, gayundin sa mga umaabuso ng laxatives at diuretics.
Pathogenesis
Sa ngayon, ang mekanismo ng pag-unlad ng paroxysmal myoplegia ay pinag-aaralan pa rin ng mga physiologist, biochemist at manggagamot sa buong mundo.
Dati ay ipinapalagay na ang pathology na ito ay nangyayari dahil sa pagtaas ng excretion ng aldosterone. Ang bersyon ay tila makatotohanan, dahil ang therapy sa mga antagonist ay nagbigay ng positibong resulta. Gayunpaman, nang maglaon ay napatunayan na ang lahat ng pagbabago sa konsentrasyon ng hormone na ito ay pangalawa.
May mga haka-haka tungkol sa geneticdeterministic na paglabag sa pagkamatagusin ng mga lamad ng mga lamad ng cell at myofibrils sa striated tissue ng kalamnan. Diumano, sa kadahilanang ito, ang tubig at sodium ions ay naipon sa vacuole, at dahil sa pagbabago sa balanse, ang neuromuscular transmission ay naharang.
Kung ito ang dahilan, kung gayon ang patolohiya ay maaaring ituring na katulad ng myotonia ni Thomsen. Sa ngayon, ang mga pagpapalagay hinggil sa dysfunction ng mga channel ng cell membrane ay ang pinaka-lohikal at makatwiran ayon sa siyensiya.
Hypokalemic myoplegia
Dapat bigyan ng kaunting pansin ang pag-uuri. Ang hypokalemic paroxysmal myoplegia ay ang pinakakaraniwang anyo ng sakit. Ito ay isang autosomal dominant inherited disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng hindi kumpletong gene penetrance.
Ang pangkat ng panganib ay kinabibilangan ng mga taong may edad 10 hanggang 18 taon. Ang patolohiya ay hindi gaanong karaniwan sa mga taong mahigit sa 30, at mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae.
Hindi natukoy ang alinman sa layunin o pansariling senyales ng hypokalemic paroxysmal myoplegia. Ngunit ang mga sumusunod na salik ay maaaring magdulot ng pag-atake:
- Sobrang pagkain.
- Pag-abuso sa alkohol.
- Physical surge.
- Pagkain ng maraming asin o carbohydrates.
Madalas na may mga seizure ang mga babae sa unang araw ng kanilang regla. O 1-2 araw bago ito magsimula.
Seizure
Ang paroxysm ng hypokalemic type ay maaaring maramdaman sa umaga o sa gabi. Sa paggising, napagtanto ng isang tao na siya ay paralisado. Leeg, limbs, kalamnan - lahat ay pinipigilan. Kung angmalubha ang kaso, ang paralisis ay maaaring makaapekto sa mga kalamnan ng mukha o paghinga.
Iba pang mga pagpapakita ay kinabibilangan ng mga sumusunod na sintomas:
- Sharp muscle hypotension.
- Pagkawala ng tendon reflexes.
- Hyperemia ng mukha.
- Tachycardia.
- Madaling paghinga.
- Polydipsia.
Mahalagang tandaan na ang pag-atake ay sinamahan din ng mga karamdaman ng cardiovascular system. Ang mga pagbabasa ng ECG ay nagbabago, lumilitaw ang mga systolic murmur. Ngunit nagpapatuloy ang kamalayan.
Ang isang pag-atake ay maaaring tumagal mula sa isang oras hanggang 1-2 araw. Ngunit ang mga ganitong kaso ay bihira. Kadalasan, nawawala ito sa loob ng 2-4 na oras. Sa dulo, may mabagal na pagtaas ng lakas ng kalamnan, na nagsisimula sa mga distal na paa't kamay.
Posibleng mabilis na maibalik ang mga nawalang function kung ang pasyente ay nag-aambag dito sa kanyang mga aktibong paggalaw.
Gaano kadalas ang mga seizure? Sa matinding kaso, nangyayari ito araw-araw. Pinupukaw nito ang hitsura ng talamak na kahinaan ng kalamnan. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay madalas na humahantong sa malnutrisyon.
Hyperkalemic myoplegia
Ang form na ito ay mas bihira kaysa sa itaas. Ang paroxysmal myoplegia ng ganitong uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng autosomal dominant inheritance (high penetrance). Kapansin-pansin, sa ilang mga kaso, ang patolohiya na ito ay hindi pumasa sa mga pamilya sa loob ng apat na henerasyon.
Ang sakit ay nakakaapekto sa parehong lalaki at babae na may pantay na dalas. Ngunit ang paroxysmal myoplegia na ito sa mga bata ay pinaka-karaniwan, halos hindi ito nakakaapekto sa mga matatanda. Nasa panganib ang mga sanggolwala pang 10 taong gulang.
Nagdudulot ng pag-atake ng gutom o pahinga pagkatapos ng matagal na pisikal na pagsusumikap. Una, ang mga paresthesia ay nangyayari sa rehiyon ng mukha, pagkatapos ay nangyayari ito sa mga limbs. Ang kahinaan ay kumakalat sa malayong mga binti at braso, at pagkatapos ay sa iba pang mga grupo ng kalamnan. Sa parallel, mayroong tendon areflexia at hypotension. Ang mga sintomas ay ang mga sumusunod:
- Tumaas na tibok ng puso.
- Napakasakit na uhaw.
- Hypertension.
- Masyadong pawis.
- Mga autonomic disorder.
Bilang isang panuntunan, ang naturang pag-atake ay hindi tumatagal ng higit sa dalawang oras. Napakahalaga na magbigay ng tulong sa isang napapanahong paraan, dahil dahil sa nangyari, ang isang tao ay maaaring ganap na hindi makakilos (ito ay tinatawag na plegia).
Normokalemic myoplegia
Ito ay isang napakabihirang patolohiya. Ang bilang ng mga kaso na inilarawan sa panitikan ay mabibilang sa mga daliri. Ang paroxysmal myoplegia ng ganitong uri ay may namamana na autosomal na nangingibabaw.
Mayroon siyang malalang sintomas. Ang sakit ay maaaring magpakita mismo bilang katamtamang kahinaan o kumpletong paralisis na nakakaapekto sa mga kalamnan ng mukha. Posible ang hypertrophy, na sinamahan ng pagbuo ng isang athletic physique. Ang paroxysmal myoplegia ay nangyayari sa mga bata, nangyayari sa unang 10 taon ng buhay.
Na-trigger, bilang panuntunan, ng matinding pisikal na aktibidad o hypothermia. Maaari rin itong mangyari dahil sa sobrang tulog. Ipinakikita ng isang mabagal na pagtaas ng kahinaan. Ang mga sensasyong ito ay mas mabagal dumaan.
Ang anyo ng sakit na ito ay nakikilala rin sa tagal nito. Maaaring pumasa ang pag-atake sa loob ng 1-2 araw, o sa ilang linggo.
Diagnosis
Hindi siya nagpapakita ng anumang partikular na paghihirap. Ang diagnosis ng paroxysmal myoplegia ay hindi nangangailangan ng mga partikular na hakbang. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang isang tipikal na kurso ng mga seizure at ang kawalan ng mga neurological disorder sa panahon ng "kalmado". At saka, palaging may family history.
Gayunpaman, minsan may mga kahirapan sa pagtatatag ng diagnosis. Nangyayari ang mga ito sa unang hitsura ng isang paroxysm, ang abortive na katangian ng mga pag-atake, o sa isang paminsan-minsang kaso.
Ang diagnosis ay napatunayan ng isang geneticist. Nangangailangan din ito ng mga konsultasyon sa isang endocrinologist at isang neurologist.
Paminsan-minsan kailangan mong mag-donate ng dugo para sa biochemical analysis. Sa mga panahon sa pagitan ng mga pag-atake, ang mga paglihis ay hindi napansin, ngunit sa mga paroxysms, ang isang pinababang antas ng serum potassium ay sinusunod - hanggang sa 2 mEq / l at mas mababa pa. Mayroon ding pagbaba sa dami ng phosphorus, pagtaas ng asukal.
Ngunit ito ay may hyperkalemic na anyo ng paroxysmal myoplegia (ICD-10 code - E87.5). Sa kaso ng hypokalemia, ang mababang antas ng asukal at tumaas na nilalaman ng potasa ay naitala.
Minsan ginagawa ang electromyography. Ito sa anumang anyo ay nagbibigay-daan sa iyong makita ang kawalan ng bioelectric na aktibidad.
Posible ring magpakilala ng solusyon ng potassium chloride sa isang tao. Kung pagkatapos ng 20-40 minuto ang paroxysm ay nagsisimulang bumuo, kung gayon ang pasyente ay may hyperkalemic na anyo ng sakit. Siyempre, ang solusyon ay ibinibigay para sa mga layuning diagnostic.
Na may madalas na pag-atakemaaaring gumawa ng biopsy ng kalamnan. Madalas itong nakakatulong upang matukoy ang vacuolar form ng patolohiya.
Bakit kailangan natin ng mga diagnostic na hakbang para sa paroxysmal myoplegia, ang mga sintomas nito ay nagpapahiwatig na ng presensya nito? Para maiba ang sakit sa hysteria, myopathy, Conn's disease, Landry's paralysis, pati na rin sa spinal circulation disorders.
Therapy para sa hypokalemic disease
Dapat din nating pag-usapan ang tungkol sa paggamot ng paroxysmal myoplegia. Ang therapy ay isinasagawa sa iba't ibang paraan, higit na nakasalalay sa anyo ng sakit.
Kung, halimbawa, ang sakit ay may hypokalemic form, ang pag-atake ay aalisin sa pamamagitan ng pagkuha ng 10% na solusyon ng potassium chloride. Kailangan mong gamitin ito bawat oras. Inirerekomenda ang mga iniksyon ng magnesium at potassium aspartate solution.
Kapag hindi naabala ang mga seizure ng isang tao, kailangan niyang uminom ng diuretic na Spironolactone. Ngunit sa matinding pag-iingat. Sa mga kababaihan, maaari itong maging sanhi ng hirsutism, kadalasang nakakagambala sa cycle ng regla. Ang mga lalaki ay madalas na nagdurusa sa gynecomastia at kawalan ng lakas. Samakatuwid, ang "Acetazolamide" ay nagiging isang alternatibo. Itinuturing ng maraming eksperto na epektibo rin ang Triamteren.
Diet
Napakahalagang manatili sa wastong nutrisyon. Kung ang isang hypokalemic na uri ng paroxysmal myoplegia ay nasuri, ito ay kinakailangan upang bawasan ang dami ng carbohydrates at asin na natupok. Mas mabuting tanggihan nang buo ang huli.
Kailangan ding pagyamanin ang diyeta ng mga pagkaing naglalaman ng sapat na dami ng potassium. Sa mga "record holder"Kasama sa mga nilalaman ng item na ito ang:
- Patatas.
- Mga pinatuyong kamatis.
- Beans.
- Mga pinatuyong aprikot.
- Prunes.
- Avocado.
- Salmon.
- Spinach.
- Pumpkin.
- Mga dalandan.
Tsaa, toyo, kakaw, wheat bran, mani, buto, ligaw na bawang at bawang, madahong gulay, saging, mushroom at mga produkto ng pagawaan ng gatas ay mataas din sa potassium.
Pamumuhay
Dahil pinag-uusapan natin ang mga sintomas at paggamot ng paroxysmal myoplegia ng hypokalemic type, kailangan nating bigyang pansin ang paksang ito.
Bukod sa diyeta, mahalagang sundin ang isang tiyak na pamumuhay. Ito ay kinakailangan upang ibukod ang mabigat na pisikal na pagsusumikap at anumang overvoltage. Ngunit ang mahabang pananatili sa pahinga ay kontraindikado din. Mahalagang gumawa ng kompromiso. Maaari kang gumawa ng panaka-nakang mga paglalakbay sa pool o mga paglalakad sa gabi sa sariwang hangin sa iyong regimen.
Mahalaga rin na maiwasan ang sobrang init at hypothermia. Dapat maging komportable ang temperatura.
Hyperkalemic disease therapy
Ang mga pag-atake ng sakit na ito ay napapawi sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng 40% glucose solution na may insulin o calcium chloride (10%).
Minsan may magandang resulta pagkatapos ng paglanghap ng "Salbutamol". Pinaniniwalaan na ang pamamaraang ito ay hindi lamang humihinto sa mga seizure, ngunit pinipigilan din ang mga ito.
Sa panahon ng remission period, dapat uminom ang pasyente ng Acetazolamide o Hydrochlorothiazide.
Diet
Sa hyperkalemic paroxysmal myoplegia, ang mga sanhi at sintomas nito ay nakalista nang mas maaga, kinakailangang limitahan ang paggamit ng lahat ng mga pagkaing pinatibay ng potasa. Ang pagpapayaman ng diyeta na may carbohydrates at asin ay lubos na inirerekomenda. Sa pangkalahatan, ang mga probisyon ay ganap na kabaligtaran sa diyeta na ipinahiwatig para sa hypokalemic disease.
Sa anumang kaso ay hindi mo dapat hayaang lumitaw ang pakiramdam ng gutom, dahil ito mismo ang naghihikayat ng mga seizure. Iyon ang dahilan kung bakit mahalagang lumipat sa fractional nutrition, kumain ng hindi bababa sa isang beses bawat ilang oras. Hindi ka makakain ng sobra, kailangan mo lang mapanatili ang buong estado.
Pagtataya
Hindi maikakaila na ang sakit na pinag-uusapan ay nakakasira sa kalidad ng buhay at nagdudulot ng mga problema sa pasyente. Ngunit sa pangkalahatan, ang pagbabala ay kanais-nais. Ang mga kaso ng kamatayan sa oras ng mga seizure ay napakabihirang. Bilang karagdagan, ang pagsunod sa mga rekomendasyong panterapeutika at pamumuno sa tamang pamumuhay, mabilis mong mapipigilan ang mga ito.
At syempre mahalaga ang paggamot ng symptomatic periodic paralysis. Kabilang dito ang paggamot sa pinagbabatayan na patolohiya, gayundin ang pagpapanumbalik ng balanse ng electrolyte.
