Ang Bilirubin encephalopathy (tinatawag ding kernicterus) ay isang kondisyon na nailalarawan sa pagkamatay ng mga selula ng utak dahil sa nakakalason na epekto ng mataas na konsentrasyon ng bilirubin (indirect fraction) sa kanila. Ang kundisyong ito ay pinakakaraniwan sa mga bagong silang at nangangailangan ng agarang paggamot, kung hindi, maaari itong humantong sa kapansanan at maging sa pagkamatay ng pasyente.
Etiology ng sakit
Ang mga posibleng sanhi ng bilirubin encephalopathy sa mga bagong silang ay ang mga sumusunod:
- hemolytic disease (Rhesus o hindi pagkakatugma ng grupo ng ina at sanggol);
- maternal diabetes;
- newborn sepsis;
- traumatization ng isang bata sa panahon ng panganganak na may pagbuo ng malawak na hematomas;
- toxoplasmosis (intrauterine infection);
- jaundice sa mga premature na sanggol.
Sa ilalim ng impluwensya ng alinman sa mga nakalistang prosesoAng hindi direktang bilirubin (iyon ay, hindi pinoproseso ng mga hepatocytes) ay inilabas sa dugo sa malalaking dami, na nagdudulot ng neurotoxic na epekto sa tisyu ng utak.
Pathological features
Ang ibabaw ng utak ay may maputlang dilaw na tint. Ang isang seksyon ng paghahanda ay nagpapakita ng katangian ng dilaw na kulay ng mga istruktura ng utak (cerebellum, hippocampus, thalamus, trunk, at iba pa). Gayunpaman, ang mga lugar na hindi pininturahan ay sumasailalim din sa mga pathological na pagbabago.
Sa mga apektadong lugar, dahil sa pagkamatay ng mga neuron, nabubuo ang gliosis at nangyayari ang pagkasayang ng nervous tissue. Kasabay nito, ang pathomorphological na larawan ay katulad ng sa hypoxic lesions, na nangangahulugan na maaari itong ipalagay na may mataas na antas ng posibilidad na ang unbound bilirubin, na nakakapinsala sa mga lamad ng cell, ay humahantong sa kapansanan sa paggamit ng oxygen sa mga tisyu ng utak. At ang hypoxic na pinsala ay humahantong sa isang mas malaking pagtaas sa sensitivity ng mga neuron sa mga nakakalason na epekto ng bilirubin.
Ibig sabihin, ang nuclear jaundice (bilirubin encephalopathy) ay hindi lamang pagbabago sa kulay ng mga istruktura ng utak sa ilalim ng impluwensya ng bilirubin. Isa rin itong buong hanay ng mga prosesong partikular sa pathological na nagaganap sa antas ng cell.
Bilirubin encephalopathy sa mga matatanda
Ang mga sanhi ng pinsala sa mga istruktura ng utak sa pamamagitan ng bilirubin sa mga nasa hustong gulang ay nasa malubhang decompensated na mga pathology sa atay (cirrhosis, hepatitis).
Ang sakit sa mga nasa hustong gulang ay unti-unting umuunlad at sinasamahan ng pagtaas ng mga sintomas ng neurological. Kasabay nito, ang mga sakit sa pag-iisip ay nauunaat aktibidad ng motor, na ipinakikita ng insomnia, mga pagbabago sa pag-iisip, pagbabawas ng aktibidad, at iba pa.
Clinical manifestations
Kadalasan, ang mga unang palatandaan ng patolohiya ay nangyayari sa mga full-term na sanggol sa ika-2-5 araw, at sa mga sanggol na wala pa sa panahon - sa ika-7 araw. Ngunit ang pagkakaroon ng hyperbilirubinemia ay maaaring humantong sa pag-unlad ng sakit sa buong panahon ng neonatal (hanggang 28 araw).
Ang mga unang sintomas ng naturang encephalopathy ay hindi tiyak at maaaring kasabay ng mga sintomas ng hypoglycemia, sepsis, intracranial hemorrhage, hypoxia at iba pang pathological acute na kondisyon ng bagong panganak.
Bilang panuntunan, ang mga unang senyales ng nagsisimulang pinsala sa utak ay ang pagbaba ng pagsuso, antok, at pagkawala ng Moro reflex. Habang lumalala ang sakit (umunlad), nawawala ang mga tendon reflexes, nababagabag ang paghinga, nangyayari ang opisthotonus, tense ang malaking fontanelle, nanginginig ang facial muscles at muscles ng mga limbs, nanginginig ang bata nang malakas.
Pagkatapos, lumilitaw ang mga kombulsyon, na sinasabayan ng matalim na extension ng mga braso at pag-ikot ng mga kamay, nakakuyom sa mga kamao, papasok.
Ang karagdagang aktibidad ng proseso ay kadalasang humahantong sa kamatayan, kung hindi man ay bubuti ang kondisyon ng bata at normal ang pag-unlad. Gayunpaman, sa pamamagitan ng taon, ang tigas ng kalamnan, opisthotonus at hyperkinesis ay muling lilitaw. Sa ikalawang taon ng buhay, nawawala ang mga kombulsyon at opisthotonus, gayunpaman, ang mga hindi sinasadyang maling paggalaw, na sinamahan ng hypotension o tigas ng kalamnan, ay nagpapatuloy at nagiging matatag.
Sa edad na tatlo, ang bilirubin encephalopathy sa mga bata ay nakakakuha ng patuloy at malinaw na karakter, na ipinakikita ng pagkawala ng pandinig sa mga tunog na may mataas na dalas, choreoathetosis, convulsions, dysarthria, strabismus, oligophrenia, extrapyramidal disorder. Minsan may ataxia, hypotension at pyramidal disorder.
Sa mild bilirubin encephalopathy, ang mga kahihinatnan ay maaaring magpakita bilang pagkawala ng pandinig, katamtaman o banayad na mga sakit sa koordinasyon ng motor, hyperactivity syndrome na sinamahan ng kapansanan sa atensyon (minimal na dysfunction ng utak). Ang mga sintomas na ito ay maaaring pagsamahin o ipakita nang hiwalay. Gayunpaman, maaaring hindi masuri ang encephalopathy hanggang sa pagpasok sa paaralan.
Pagtatanghal ng proseso
Ang patolohiya ay may apat na yugto ng pag-unlad:
- Hindi tiyak ang mga sintomas ng bilirubin encephalopathy: mayroong panghihina, pagsusuka, walang pagbabago sa emosyon na pag-iyak. Nababawasan ang tono ng kalamnan at gana.
- Lumalabas ang mga sintomas ng encephalopathy, baluktot ang mga paa ng sanggol, imposibleng matanggal ang mga ito, dinadala ang baba sa dibdib, hindi natural ang pag-iyak ng bata. Sa ilang mga kaso, posible ang hyperthermia at mga episode ng apnea.
- Ang kondisyon ng pasyente (karaniwang 10-12 araw ng buhay ng isang sanggol) ay kapansin-pansing bumubuti, ngunit ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi nauugnay sa pagbawi, sa kabaligtaran, ang proseso ay umuunlad. Umuurong ang paninigas ng kalamnan, walang cramps.
- Nabubuo sa 2 buwan ng buhay ng sanggol. Ang mga sintomas ay tumataas. May mga senyales na katulad ng sa cerebral palsy. Ang bata ay makabuluhang nasa likodpsychoemotional at physical development.
Mga diagnostic measure
Ang hyperbilirubinemia ay maaaring ituring na pisyolohikal lamang sa mga kaso ng pagbubukod ng ganap na lahat ng mga pathological na kadahilanan ng paglitaw nito. Isinasaalang-alang ang katotohanan na ang hyperbilirubinemia ay kadalasang dahil sa hemolytic o physiological na mga sanhi, ang pagsusuri ng pasyente ay dapat kasama ang mga sumusunod na pagsusuri:
pagsusuri ng dugo (pangkalahatan) na may sapilitan na pagkalkula ng bilang ng mga reticulocytes at microscopy ng isang blood smear;
- Coombs test (indirect at direct);
- pagtukoy sa pangkat at Rh-afiliasyon ng dugo ng ina at sanggol;
- pagtukoy sa dami ng hindi direkta at direktang bilirubin;
Pagtaas sa nilalaman ng bilirubin sa cord blood, ang pagkakaroon ng mga sintomas ng jaundice sa unang araw ng buhay, kung ang antas ng unconjugated fraction ay higit sa 34 µmol/l, ipahiwatig ang pagkakaroon ng pathological jaundice.
Sa ilang mga kaso, ang MRI, ultrasound at CT ay maaaring inireseta para sa bilirubin encephalopathy.
Condition Therapy
Ang kernicterus ng mga bata (anuman ang yugto nito) ay ginagamot ng isang pediatric neurologist. Bilang isang tuntunin, ang mga naturang bata ay naospital.
Ang paggamot sa isang karamdaman sa isang nasa hustong gulang ay isinasagawa din sa isang ospital sa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang doktor.
Ang paggamot sa sakit ay upang alisin ang mga sanhi ng hyperbilirubinemia at ibalik ang normal na konsentrasyon ng bilirubin sa dugo. Ginagamit ito bilang isang paggamotphototherapy.
Sa ilalim ng impluwensya ng radiation, ang nakakalason na hindi direktang bilirubin ay nababago sa isang espesyal na isomer na madaling ilabas ng mga bato at atay at hindi nagbubuklod sa mga albumin ng dugo. Sa mga kaso kung saan ang konsentrasyon ng bilirubin ay hindi bumababa sa ilalim ng impluwensya ng phototherapy, isang plasma transfusion ay inireseta.
Kung ang mga nakaraang pamamaraan ay hindi epektibo, o ang mga sintomas ay mabilis na tumataas, ang pasyente ay inireseta ng direktang pagsasalin ng dugo.
Mga nagamit na gamot
Kung sa ilang kadahilanan ay hindi posible ang direktang pagsasalin ng dugo, inireseta ang mga gamot na nakakaapekto sa synthesis at pagbabago ng bilirubin ("Protoporphyrin").
Dahil sa katotohanan na ang kernicterus ay resulta ng mga nakakalason na epekto ng bilirubin sa mga neuron, palaging ginagamit ang mga neuroprotector sa paggamot nito.
Ibinibigay ang anticonvulsant treatment kapag ipinahiwatig.
Sa kaso ng hemolytic disease na may direktang positibong pagsusuri sa Coombs, epektibo ang intravenous immunoglobulin infusions.
Dalas ng paglitaw, kahihinatnan at hula
Ayon sa autopsy data, nangyayari ang kernicterus sa mga bagong silang sa anumang edad ng gestational sa kawalan ng sapat na therapy para sa hemolytic disease at mga konsentrasyon ng bilirubin na higit sa 25-30 mg.
Ang saklaw ng sakit sa mga premature na sanggol na may hyperbilirubinemia ay nag-iiba mula 2 hanggang 16%. Hindi matukoy ang mas tumpak na mga numero dahil sa malawak na pagkakaiba-iba ng mga sintomas ng sakit.
Ang pagkakaroon ng isang binibigkas na neurological symptom complex ay isang hindi kanais-nais na prognostic sign. Kaya, ang dami ng namamatay sa kasong ito ay umabot sa 75%, at 80% ng mga nakaligtas na pasyente ay may bilateral choreoathetosis, na sinamahan ng hindi sinasadyang mga contraction ng kalamnan. Bilang karagdagan, ang mga komplikasyon tulad ng pagkabingi, mental retardation at spastic tetraplegia ay karaniwan.
Ang mga batang may kasaysayan ng hyperbilirubinemia ay dapat masuri para sa pagkabingi.
Sa kabila ng pinahusay na diagnosis, nangyayari pa rin ang kernicterus. Mayroong impormasyon tungkol sa paglitaw nito laban sa background ng hyperbilirubinemia nang walang anumang dahilan. Samakatuwid, inirerekomenda ng mga eksperto ang mandatoryong pagsubaybay sa bilirubin sa 1-2 araw ng buhay para sa lahat ng bagong panganak upang matukoy ang mga pasyenteng may mataas na posibilidad na magkaroon ng malubhang hyperbilirubinemia at, bilang resulta, encephalopathy.
Mga hakbang sa pag-iwas
Mahalagang pag-aralan ang konsentrasyon ng bilirubin sa kaso ng jaundice sa unang araw ng buhay, at sa pagkakaroon ng hyperbilirubinemia - upang ibukod ang pag-unlad ng hemolytic disease.
Ito ay ipinag-uutos na subaybayan ang kondisyon ng sanggol sa loob ng 3 araw pagkatapos ng paglabas, lalo na para sa mga napaaga (hanggang 38 linggo) na mga sanggol na pinalabas mula sa maternity ward bago ang 2 araw ng buhay.
Ang dalas ng pagmamasid ay tinutukoy ng edad kung kailan pinalabas ang sanggol at ang pagkakaroon ng mga kadahilanan ng panganib. Ang ilang mga bata ay sinusunod sa araw. Maaaring mahulaan ang mga panganib sa pamamagitan ng pagtatasa sa antasoras-oras na pagtaas ng bilirubin.
