Ang Congenital heart disease (CHD) ay isang anatomical na pagbabago sa puso, mga daluyan nito at mga balbula na nabubuo sa utero. Ayon sa mga istatistika, ang naturang patolohiya ay nangyayari sa 0.8-1.2% ng lahat ng mga bagong silang. Ang CHD sa isang bata ay isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa ilalim ng edad na 1 taon.
Mga sanhi ng CHD sa mga bata
Sa ngayon, walang malinaw na paliwanag para sa paglitaw ng ilang partikular na depekto sa puso. Alam lang natin na ang pinaka-mahina na organ ng fetus sa loob ng 2 hanggang 7 linggo ng pagbubuntis. Ito ay sa oras na ito na ang pagtula ng lahat ng mga pangunahing bahagi ng puso, ang pagbuo ng mga balbula nito at malalaking sisidlan ay nagaganap. Ang anumang epekto na naganap sa panahong ito ay maaaring humantong sa pagbuo ng patolohiya. Bilang isang patakaran, hindi posible na malaman ang eksaktong dahilan. Kadalasan, ang mga sumusunod na salik ay humahantong sa pagbuo ng CHD:
- genetic mutations;
- mga impeksyon sa virus na dinaranas ng isang babae sa panahon ng pagbubuntis (lalo na, rubella);
- malubhang extragenital na sakit ng ina (diabetes mellitus, systemic lupus erythematosus at iba pa);
- pag-abuso sa alak sa panahon ng pagbubuntis;
- edad ng inamahigit 35.
Ang pagbuo ng CHD sa isang bata ay maaari ding maapektuhan ng hindi magandang kondisyon sa kapaligiran, pagkakalantad sa radiation at pag-inom ng ilang mga gamot sa panahon ng pagbubuntis. Ang panganib na magkaroon ng isang sanggol na may katulad na patolohiya ay tumataas kung ang babae ay nagkaroon na ng mga regressive na pagbubuntis sa nakaraan, patay na pagsilang o pagkamatay ng sanggol sa mga unang araw ng buhay. Posibleng hindi natukoy na mga depekto sa puso ang sanhi ng mga problemang ito.
Huwag kalimutan na ang congenital heart disease ay maaaring hindi isang independiyenteng patolohiya, ngunit bahagi ng ilang hindi gaanong kakila-kilabot na kondisyon. Halimbawa, sa Down syndrome, ang sakit sa puso ay nangyayari sa 40% ng mga kaso. Sa pagsilang ng isang bata na may maraming malformations, ang pinakamahalagang organ ay kadalasang kasangkot din sa proseso ng pathological.
Mga uri ng CHD sa mga bata
May nalalaman ang Medisina ng higit sa 100 uri ng iba't ibang depekto sa puso. Ang bawat siyentipikong paaralan ay nag-aalok ng sarili nitong pag-uuri, ngunit kadalasan ang mga UPU ay nahahati sa "asul" at "puti". Ang ganitong pagpili ng mga depekto ay batay sa mga panlabas na palatandaan na kasama nila, o sa halip, sa intensity ng kulay ng balat. Sa "asul" ang bata ay may cyanosis, at sa "puti" ang balat ay nagiging napakaputla. Ang unang variant ay nangyayari sa tetralogy of Fallot, pulmonary atresia at iba pang mga sakit. Ang pangalawang uri ay mas karaniwan para sa atrial at ventricular septal defect.
May isa pang paraan ng paghahati ng CHD sa mga bata. Ang pag-uuri sa kasong ito ay nagsasangkot ng pagpapangkat ng mga bisyo sa mga grupoayon sa estado ng sirkulasyon ng baga. May tatlong opsyon dito:
1. CHD na may pulmonary congestion:
- open ductus arteriosus;
- atrial septal defect (ASD);
- ventricular septal defect (VSD);
2. VPS na may maliit na pag-ubos ng bilog:
- Tetralogy of Fallot;
- pulmonary stenosis;
- transposisyon ng mga dakilang sisidlan.
3. CHD na may hindi nagbabagong daloy ng dugo sa pulmonary circulation:
- coarctation of the aorta;
- aortic stenosis.
Mga palatandaan ng congenital heart defect sa mga bata
Ang CHD ay na-diagnose sa isang bata batay sa hanay ng mga sintomas. Sa malalang kaso, ang mga pagbabago ay mapapansin kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Hindi magiging mahirap para sa isang may karanasan na doktor na gumawa ng isang paunang pagsusuri na nasa silid ng paghahatid at i-coordinate ang kanyang mga aksyon alinsunod sa kasalukuyang sitwasyon. Sa ibang mga kaso, hindi pinaghihinalaan ng mga magulang ang pagkakaroon ng sakit sa puso sa loob ng maraming taon, hanggang sa ang sakit ay pumasa sa yugto ng decompensation. Maraming mga pathologies ay napansin lamang sa pagbibinata sa isa sa mga regular na medikal na eksaminasyon. Sa mga kabataan, ang congenital heart disease ay madalas na masuri kapag dumaan sa isang komisyon sa military registration at enlistment office.
Ano ang nagbibigay sa doktor ng dahilan para magkaroon ng congenital heart disease sa isang bata sa delivery room? Una sa lahat, ang hindi tipikal na pangkulay ng balat ng isang bagong panganak ay nakakaakit ng pansin. Hindi tulad ng mga sanggol na may kulay-rosas na pisngi, ang isang batang may sakit sa puso ay magiging maputla o asul (depende sa uri ng sugat ng sirkulasyon ng baga). Ang balat ay malamig at tuyohawakan. Maaaring kumalat ang cyanosis sa buong katawan o limitado sa nasolabial triangle, depende sa kalubhaan ng depekto.
Sa una mong pakikinig sa mga tunog ng puso, mapapansin ng doktor ang mga pathological na ingay sa mga makabuluhang auscultation point. Ang dahilan para sa paglitaw ng naturang mga pagbabago ay ang maling daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan. Sa kasong ito, gamit ang phonendoscope, maririnig ng doktor ang pagtaas o pagbaba ng mga tono ng puso o makikita ang mga hindi tipikal na ingay na hindi dapat magkaroon ng isang malusog na bata. Ang lahat ng ito ay ginagawang posible para sa neonatologist na maghinala ng pagkakaroon ng congenital heart disease at ipadala ang sanggol para sa mga naka-target na diagnostic.
Ang bagong panganak na may isa o ibang CHD, bilang panuntunan, ay hindi mapakali, madalas na umiiyak at walang dahilan. Ang ilang mga bata, sa kabaligtaran, ay masyadong matamlay. Hindi sila nagpapasuso, tumatanggi sa isang bote, at hindi nakakatulog ng maayos. Posibleng igsi sa paghinga at tachycardia (mabilis na tibok ng puso)
Kung sakaling ang diagnosis ng CHD sa isang bata ay ginawa sa mas huling edad, ang pagbuo ng mga paglihis sa mental at pisikal na pag-unlad ay posible. Ang ganitong mga bata ay mabagal na lumalaki, tumaba nang mahina, nahuhuli sa paaralan, hindi nakakasabay sa malusog at aktibong mga kapantay. Hindi nila nakayanan ang mga kargada sa paaralan, hindi nagniningning sa mga klase sa pisikal na edukasyon, at kadalasang nagkakasakit. Sa ilang mga kaso, ang isang depekto sa puso ay nagiging isang aksidenteng paghahanap sa susunod na medikal na pagsusuri.
Sa malalang sitwasyon, nagkakaroon ng talamak na pagpalya ng puso. May kakapusan sa paghinga sa kaunting pagsusumikap. Pamamaga ng mga binti, paglaki ng atay atpali, may mga pagbabago sa sirkulasyon ng baga. Sa kawalan ng kwalipikadong tulong, ang kundisyong ito ay nagtatapos sa kapansanan o maging sa pagkamatay ng bata.
Lahat ng mga palatandaang ito ay nagbibigay-daan sa mas malaki o mas maliit na lawak na kumpirmahin ang pagkakaroon ng CHD sa mga bata. Maaaring mag-iba ang mga sintomas sa iba't ibang kaso. Ang paggamit ng mga makabagong pamamaraan ng diagnostic ay nagbibigay-daan sa amin upang makumpirma ang sakit at magreseta ng kinakailangang paggamot sa oras.
mga yugto ng pagbuo ng UPU
Anuman ang uri at kalubhaan, lahat ng bisyo ay dumaraan sa ilang yugto. Ang unang yugto ay tinatawag na adaptasyon. Sa oras na ito, ang katawan ng bata ay umaangkop sa mga bagong kondisyon ng pagkakaroon, inaayos ang gawain ng lahat ng mga organo sa isang bahagyang binagong puso. Dahil sa ang katunayan na ang lahat ng mga sistema ay kailangang gumana sa oras na ito para sa pagkasira, ang pag-unlad ng talamak na pagpalya ng puso at pagkabigo ng buong organismo ay hindi maaaring maalis.
Ang ikalawang yugto ay ang yugto ng kaugnay na kabayaran. Ang mga nabagong istruktura ng puso ay nagbibigay sa bata ng higit o mas kaunting normal na pag-iral, na gumaganap ng lahat ng kanilang mga pag-andar sa tamang antas. Ang yugtong ito ay maaaring tumagal ng maraming taon hanggang sa humantong ito sa kabiguan ng lahat ng mga sistema ng katawan at ang pagbuo ng decompensation. Ang ikatlong yugto ng CHD sa isang bata ay tinatawag na terminal at nailalarawan sa pamamagitan ng mga seryosong pagbabago sa buong katawan. Ang puso ay hindi na makayanan ang paggana nito. Nagkakaroon ng mga degenerative na pagbabago sa myocardium, maaga o huli ay nagtatapos sa kamatayan.
Atrial septal defect
Isaalang-alang natin ang isa sa mga uri ng UPU. Ang ASD sa mga bata ay isa sa mga pinakakaraniwang malformationpuso, na matatagpuan sa mga sanggol na higit sa tatlong taon. Sa patolohiya na ito, ang bata ay may maliit na butas sa pagitan ng kanan at kaliwang atria. Bilang isang resulta, mayroong patuloy na reflux ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, na natural na humahantong sa pag-apaw ng sirkulasyon ng baga. Ang lahat ng mga sintomas na nabubuo sa patolohiya na ito ay nauugnay sa isang paglabag sa normal na paggana ng puso sa mga binagong kondisyon.
Karaniwan, ang bukana sa pagitan ng atria ay umiiral sa fetus hanggang sa ipanganak. Ito ay tinatawag na foramen ovale at kadalasang nagsasara sa unang hininga ng bagong panganak. Sa ilang mga kaso, ang butas ay nananatiling bukas para sa buhay, ngunit ang depektong ito ay napakaliit na hindi alam ng tao ang tungkol dito. Ang mga paglabag sa hemodynamics sa variant na ito ay hindi sinusunod. Ang isang bukas na foramen ovale na hindi nagdudulot ng anumang discomfort sa bata ay maaaring maging isang aksidenteng paghahanap sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound ng puso.
Sa kabaligtaran, ang isang tunay na atrial septal defect ay isang mas malubhang problema. Ang ganitong mga butas ay malaki at maaaring matatagpuan pareho sa gitnang bahagi ng atria at kasama ang mga gilid. Ang uri ng congenital heart disease (ASD sa mga bata, gaya ng nasabi na natin, ang pinakakaraniwan) ang tutukuyin ang paraan ng paggamot na pinili ng espesyalista batay sa data ng ultrasound at iba pang paraan ng pagsusuri.
mga sintomas ng ASD
Pagkaiba sa pagitan ng pangunahin at pangalawang atrial septal defect. Nag-iiba sila sa kanilang mga sarili sa mga kakaibang lokasyon ng butas sa dingding ng puso. Sa pangunahing ASD, may nakitang depektosa ilalim ng harang. Ang diagnosis ng CHD, pangalawang ASD sa mga bata ay ginawa kapag ang butas ay matatagpuan mas malapit sa gitnang bahagi. Ang ganitong depekto ay mas madaling itama, dahil sa ibabang bahagi ng septum ay mayroong kaunting tissue sa puso na nagpapahintulot sa iyo na ganap na isara ang depekto.
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga batang may ASD ay hindi naiiba sa kanilang mga kapantay. Lumalaki at umuunlad sila sa edad. May posibilidad ng madalas na sipon nang walang anumang partikular na dahilan. Dahil sa patuloy na pag-reflux ng dugo mula kaliwa hanggang kanan at pag-apaw ng pulmonary circulation, ang mga sanggol ay madaling kapitan ng mga sakit na bronchopulmonary, kabilang ang malubhang pneumonia.
Para sa maraming taon ng buhay, ang mga batang may ASD ay maaaring magkaroon lamang ng bahagyang cyanosis sa lugar ng nasolabial triangle. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang pamumutla ng balat, igsi ng paghinga na may kaunting pisikal na pagsusumikap, at basang ubo. Sa kawalan ng paggamot, ang bata ay nagsisimulang mahuli sa pisikal na pag-unlad, hindi na makayanan ang karaniwang kurikulum ng paaralan.
Ang puso ng maliliit na pasyente ay kayang tiisin ang tumaas na pagkarga sa mahabang panahon. Ang mga reklamo ng tachycardia at mga iregularidad sa ritmo ng puso ay karaniwang lumilitaw sa edad na 12-15 taon. Kung ang bata ay hindi pa nasa ilalim ng pangangasiwa ng mga doktor at hindi pa nagkaroon ng echocardiogram, ang diagnosis ng CHD, ASD sa isang bata ay maaari lamang gawin sa pagdadalaga.
Diagnosis at paggamot ng ASD
Sa pagsusuri, napapansin ng cardiologist ang pagtaas ng mga murmurs sa puso sa makabuluhang mga auscultation point. Ito ay dahil sa ang katunayan na kapag ang dugo ay dumaan sa makitid na mga balbula, ang turbulence ay bubuo, na naririnig ng doktor sa pamamagitan ng isang stethoscope. Ang pagdaloy ng dugo sa isang depekto sa septum ay hindi nagdudulot ng anumang ingay.
Habang nakikinig sa mga baga, maaari mong makita ang mga basa-basa na rales na nauugnay sa pagwawalang-kilos ng dugo sa pulmonary circulation. Ang percussion (pagkakabog ng dibdib) ay nagpapakita ng pagtaas sa mga hangganan ng puso dahil sa hypertrophy nito.
Kapag sinusuri ang isang electrocardiogram, malinaw na nakikita ang mga palatandaan ng labis na karga ng kanang puso. Ang isang echocardiogram ay nagsiwalat ng isang depekto sa lugar ng interatrial septum. Nagbibigay-daan sa iyo ang x-ray ng baga na makita ang mga sintomas ng stasis ng dugo sa pulmonary veins.
Hindi tulad ng ventricular septal defect, ang ASD ay hindi kailanman nagsasara nang mag-isa. Ang tanging paggamot para sa depektong ito ay operasyon. Ang operasyon ay isinasagawa sa edad na 3-6 na taon, hanggang sa umunlad ang cardiac decompensation. Nakaplano ang operasyon. Ang operasyon ay isinasagawa sa isang bukas na puso sa ilalim ng cardiopulmonary bypass. Tinatahi ng doktor ang depekto o, kung masyadong malaki ang butas, isinasara ito ng isang patch cut mula sa pericardium (pusong kamiseta). Kapansin-pansin na ang operasyon para sa ASD ay isa sa mga unang surgical intervention sa puso mahigit 50 taon na ang nakalipas.
Sa ilang mga kaso, sa halip na tradisyonal na pagtahi, isang endovascular na paraan ang ginagamit. Sa kasong ito, ang isang pagbutas ay ginawa sa femoral vein, at isang occluder (isang espesyal naaparato na nagsasara ng depekto). Ang pagpipiliang ito ay itinuturing na hindi gaanong traumatiko at mas ligtas, dahil ginagawa ito nang hindi binubuksan ang dibdib. Pagkatapos ng naturang operasyon, mas mabilis na gumaling ang mga bata. Sa kasamaang palad, hindi sa lahat ng mga kaso posible na ilapat ang endovascular na paraan. Minsan ang lokasyon ng butas, ang edad ng bata, pati na ang iba pang nauugnay na mga salik ay hindi pinapayagan ang gayong interbensyon.
Ventricular septal defect
Pag-usapan natin ang isa pang uri ng UPU. Ang VSD sa mga bata ay ang pangalawang pinakakaraniwang sakit sa puso sa mga bata na higit sa tatlong taong gulang. Sa kasong ito, ang isang butas ay matatagpuan sa septum na naghihiwalay sa kanan at kaliwang ventricles. Mayroong pare-parehong reflux ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, at, tulad ng kaso ng ASD, nagkakaroon ng overload ng pulmonary circulation.
Ang kalagayan ng maliliit na pasyente ay maaaring mag-iba nang malaki depende sa laki ng depekto. Sa isang maliit na butas, ang bata ay maaaring hindi gumawa ng anumang mga reklamo, at ang ingay sa panahon ng auscultation ay ang tanging bagay na makakaabala sa mga magulang. Sa 70% ng mga kaso, ang mga minor ventricular septal defect ay malapit nang mag-isa bago ang edad na 5 taon.
Lumalabas ang isang ganap na kakaibang larawan na may mas matinding variant ng CHD. Ang VSD sa mga bata kung minsan ay umaabot sa malalaking sukat. Sa kasong ito, may mataas na posibilidad na magkaroon ng pulmonary hypertension - isang mabigat na komplikasyon ng depektong ito. Sa una, ang lahat ng mga sistema ng katawan ay umaangkop sa mga bagong kondisyon, paglipat ng dugo mula sa isang ventricle patungo sa isa pa at lumilikha ng pagtaaspresyon sa mga sisidlan ng maliit na bilog. Maaga o huli, ang decompensation ay bubuo, kung saan ang puso ay hindi na makayanan ang pag-andar nito. Walang discharge ng venous blood, naipon ito sa ventricle at pumapasok sa systemic circulation. Ang mataas na presyon sa baga ay pumipigil sa operasyon sa puso, at ang mga naturang pasyente ay kadalasang namamatay mula sa mga komplikasyon. Kaya naman napakahalagang matukoy ang depektong ito sa oras at i-refer ang bata para sa surgical treatment.
Kung sakaling ang VSD ay hindi nagsara nang mag-isa bago ang 3-5 taon o masyadong malaki, ang isang operasyon ay isinasagawa upang maibalik ang integridad ng interventricular septum. Tulad ng kaso ng ASD, ang pambungad ay tinatahi o isinasara gamit ang isang patch cut mula sa pericardium. Posible ring isara ang depekto sa pamamagitan ng endovascular na paraan, kung pinapayagan ito ng mga kondisyon.
Paggamot sa mga congenital heart defect
Ang paraan ng pag-opera ay ang tanging paraan upang maalis ang gayong patolohiya sa anumang edad. Depende sa kalubhaan, ang paggamot sa CHD sa mga bata ay maaaring isagawa kapwa sa panahon ng neonatal at sa mas matandang edad. May mga kaso ng operasyon sa puso na isinagawa sa fetus sa sinapupunan. Kasabay nito, nagawa ng mga kababaihan hindi lamang ligtas na dalhin ang pagbubuntis hanggang sa takdang petsa, ngunit maisilang din ang isang medyo malusog na bata na hindi nangangailangan ng resuscitation sa mga unang oras ng buhay.
Ang mga uri at tuntunin ng paggamot sa bawat kaso ay indibidwal na tinutukoy. Ang cardiac surgeon, batay sa data ng pagsusuri at mga instrumental na pamamaraan ng pagsusuri, ay pipili ng paraan ng operasyon atnagtatakda ng mga deadline. Sa lahat ng oras na ito ang bata ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng mga espesyalista na kumokontrol sa kanyang kondisyon. Bilang paghahanda para sa operasyon, ang sanggol ay tumatanggap ng kinakailangang drug therapy upang maalis ang mga hindi kasiya-siyang sintomas hangga't maaari.
Disability na may CHD sa isang bata, napapailalim sa napapanahong paggamot, ay medyo bihira. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagtitistis ay nagbibigay-daan hindi lamang upang maiwasan ang kamatayan, ngunit upang lumikha din ng mga normal na kondisyon ng pamumuhay nang walang makabuluhang paghihigpit.
Pag-iwas sa mga congenital heart defect
Sa kasamaang palad, ang antas ng pag-unlad ng gamot ay hindi nagbibigay ng pagkakataon na makialam sa intrauterine development ng fetus at kahit papaano ay nakakaapekto sa pagtula ng puso. Ang pag-iwas sa CHD sa mga bata ay nagsasangkot ng masusing pagsusuri sa mga magulang bago ang isang nakaplanong pagbubuntis. Bago magbuntis ng isang bata, ang umaasam na ina ay dapat ding talikuran ang masamang gawi, baguhin ang mga trabaho sa mga mapanganib na industriya sa iba pang mga aktibidad. Ang ganitong mga hakbang ay magbabawas sa panganib na magkaroon ng isang bata na may patolohiya ng pag-unlad ng cardiovascular system.
Roubly na nabakunahan laban sa rubella, na ibinibigay sa lahat ng babae, ay nakakatulong upang maiwasan ang CHD dahil sa mapanganib na impeksyong ito. Bilang karagdagan, ang mga umaasang ina ay dapat talagang sumailalim sa pagsusuri sa ultrasound sa nakatakdang edad ng pagbubuntis. Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na makilala ang mga malformations sa sanggol sa oras at gawin ang mga kinakailangang hakbang. Ang kapanganakan ng naturang bata ay pangasiwaan ng mga may karanasang cardiologist at surgeon. Kung kinakailangan, kaagad mula sa silid ng paghahatid, ang bagong panganak ay dadalhin sa isang dalubhasadepartamento na mag-opera kaagad at bigyan siya ng pagkakataong mabuhay.
Ang pagbabala para sa pagbuo ng mga congenital heart defects ay depende sa maraming salik. Ang mas maaga ang sakit ay napansin, mas malamang na maiwasan ang estado ng decompensation. Ang napapanahong surgical treatment ay hindi lamang nagliligtas sa buhay ng mga batang pasyente, ngunit nagbibigay-daan din sa kanila na mabuhay nang walang anumang makabuluhang paghihigpit sa kalusugan.
