Ang Hypertrophic cardiomyopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pampalapot ng myocardium ng isa sa mga ventricles, na medyo binabawasan ang density nito. Ang sakit ay maaaring maging ganap na walang sintomas, gayunpaman, sa kabila nito, ang therapy ay dapat lapitan nang buong pananagutan, dahil ang sakit ay maaaring humantong sa biglaang kamatayan.
Maaaring konserbatibo ang therapy, at sa mahihirap na kaso, ipinapahiwatig ang operasyon.
Mga tampok ng sakit
Ayon sa mga istatistika, nagkakaroon ng hypertrophic cardiomyopathy sa humigit-kumulang 1% ng mga tao. Karaniwan, ang sakit na ito ay nangyayari sa mga lalaki na may edad na 30-50 taon. Sa ilang mga kaso, ang patolohiya ay nagkakaroon ng coronary atherosclerosis, at ang kondisyon ay maaaring kumplikado ng infective endocarditis. Napakabihirang, nangyayari ang hypertrophic cardiomyopathy sa mga bata.
Sa pag-unlad ng sakit na ito, ang pagtaas ng mga cardiac fibers ay gumaganap ng isang mahalagang papel. Dalawang mekanismo ng pathological ang pinagbabatayan. ATbilang isang resulta ng kanilang daloy, isang hindi sapat na dami ng dugo ang pumapasok sa ventricles ng puso, na ipinaliwanag ng mahinang pagkalastiko ng myocardium, dahil sa kung saan ang presyon ay tumataas nang napakabilis. Ang puso ng pasyente ay nawawalan ng kakayahang mag-relax nang normal.
Obstructive hypertrophic cardiomyopathy ay isang sakit kung saan ang pader sa pagitan ng ventricles ay lumapot at ang paggalaw ng mga leaflet ng mitral valve ay may kapansanan. Sa kasong ito, nagkakaroon ng kaliwang atrial disorder, at ilang sandali pa - pulmonary hypertension.
Madalas, ang obstructive hypertrophic cardiomyopathy ay kumplikado ng coronary heart disease. Sa panahon ng proseso ng pathological, ang mga fibers ng kalamnan ay nakakakuha ng isang fibrous na istraktura pagkatapos ng ilang oras, at ang mga arterya ng puso ay medyo nabago. Pangunahing namamana ang sakit na ito, ngunit maaari rin itong umunlad dahil sa matinding mutation ng mga gene.
Mga anyo at pag-uuri
May ilang mga klasipikasyon ng hypertrophic cardiomyopathy. Dahil ang kalamnan ng puso ay maaaring tumaas sa iba't ibang paraan, ang mga doktor ay nakikilala ang isang simetriko at walang simetriko na anyo ng sakit. Ang simetriko ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang mga dingding ng kaliwang ventricle ay pantay na nagpapalapot. Sa ilang mga kaso, maaaring magkaroon ng sabay-sabay na pagtaas sa kapal ng kanang ventricle.
Asymmetrical na hugis ay medyo karaniwan. Karaniwan, mayroong isang pampalapot sa ibaba, sa gitna o sa tuktok ng interventricular septum. Kasabay nito, lumapot ito nang maraming beses. Maaaring pigilan ng sakit ang pagdaan ng dugo sa aorta. Batay sa kadahilanang ito, 2 mga anyo ang nakikilalahypertrophic cardiomyopathy: obstructive at non-obstructive.
Ang antas ng pampalapot ay maaaring ibang-iba. Depende sa ito, maraming mga yugto ng kurso ng sakit ay nakikilala. Ang unang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng bahagyang pagtaas ng presyon, at nagpapatuloy din ito nang walang malubhang sintomas, kaya halos hindi naaabala ang pasyente ng anumang bagay.
Sa stage 2, ang isang tao ay nakakaranas ng bahagyang discomfort sa panahon ng pisikal na pagsusumikap. Sa yugto 3, ang mga sintomas ng pasyente ay nagiging mas malinaw, at may mga palatandaan ng angina pectoris, pati na rin ang igsi ng paghinga kahit na nagpapahinga. Sa huling yugto, nangyayari ang napakaseryosong circulatory disorder, at tumataas ang posibilidad ng biglaang pagkamatay.
Nakikilala ng mga doktor ang pangunahin at pangalawang anyo ng sakit. Ang mga dahilan para sa paglitaw ng pangunahing anyo ay hindi pa rin lubos na nauunawaan. Karaniwan, ito ay nangyayari bilang isang resulta ng mutations ng gene, na maaaring namamana o nakuha. Ang pangalawang anyo ay pangunahing nangyayari sa mga matatandang tao na may mataas na presyon ng dugo at mga pagbabago sa congenital sa istraktura ng kalamnan sa puso.
Mga sanhi ng paglitaw
Ang pinakakaraniwang nakakapukaw na salik ay ang pagmamana. Ang patolohiya ay kadalasang genetic sa kalikasan, dahil mayroon itong autosomal na uri ng mana. Bilang resulta nito, nangyayari ang pathological na paglaki ng ilang mga hibla ng kalamnan ng puso. Ito ay itinatag na ang compaction ng kaliwang ventricle ay ganap na walang kaugnayan sa mga depekto sa kalamnan ng puso, ischemic disease, hypertension, at iba pang mga pathologies na maaaring magdulot ngkatulad na pagbabago. Kabilang sa iba pang dahilan ang:
- kusang mutation ng mga gene;
- pangmatagalang hypertension;
- katandaan.
Sa pagkakaroon ng paulit-ulit na mutation ng gene, na sa anumang paraan ay hindi nauugnay sa isang genetic predisposition, mayroong isang pagkasira sa synthesis ng protina. Ang mga ganitong paglabag ay maaaring iugnay sa mapaminsalang kondisyon sa pagtatrabaho, paninigarilyo, pagbubuntis, at ilang impeksyon.
Ang matagal na hypertension ay maaaring magdulot ng pangalawang cardiomyopathy. Nabubuo ito sa mga matatanda at nagpapatuloy sa mga pathological na pagbabago sa istraktura ng kalamnan ng puso.
Mga pangunahing sintomas
Ang mga sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy ay higit na nakadepende sa anyo ng sakit. Ang non-obstructive form ay halos hindi nagiging sanhi ng anumang kakulangan sa ginhawa sa pasyente, dahil ang daloy ng dugo ay hindi naaabala. Sa isang obstructive na kondisyon, ang pasyente ay sinamahan ng igsi ng paghinga, may kapansanan sa daloy ng dugo mula sa ventricles, pati na rin ang isang hindi regular na pulso, na pangunahing nangyayari sa panahon ng pisikal na pagsusumikap.
Ang Hypertrophic cardiomyopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:
- kapos sa paghinga;
- nahihimatay;
- pagkahilo;
- extrasystole;
- arterial hypotension;
- paroxysmal tachycardia;
- puffiness of the lungs;
- cardiac asthma.
Ang pagkawala ng malay at pagkahilo ay nauugnay sa mahinang sirkulasyon, na nangyayari bilang resulta ng pagbaba ng dami ng dugo na pumapasok sa aorta. Ang mga sintomas ay tumataas kapag ang isang tao ay tumayo nang tuwid, pagkatapos ng pagsusumikap, pati na rin ang pagkain ng pagkain.
Ang mga masakit na sensasyon sa dibdib ay kadalasang pinipilit sa kalikasan at nararamdaman sa likod ng sternum. Nangyayari ito bilang resulta ng pagtaas ng masa ng kalamnan ng puso, na nagsisimulang makaranas ng mas malaking pangangailangan para sa oxygen, habang ang dami ng dugo sa sariling mga sisidlan ng katawan ay bumaba nang malaki.
Ang isa pang palatandaan ng kurso ng sakit ay ang pagkamatay ng puso, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng pagkawala ng malay humigit-kumulang 1 oras pagkatapos ng simula ng mga unang palatandaan ng patolohiya.
Hypertrophic cardiomyopathy na may obstruction ay medyo kumplikado at sinamahan ng pulmonary edema at cardiac asthma. Gayunpaman, sa kabila ng mga umiiral na sintomas, kadalasan ang tanging pagpapakita ng naturang paglabag ay ang biglaang pagkamatay ng pasyente.
Diagnostics
Ang diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy ay nagsisimula sa pagkolekta ng mga reklamo ng pasyente at pag-aaral ng kasaysayan ng kanyang pamilya. Nalaman ng doktor nang eksakto kung kailan lumitaw ang mga unang sintomas, kung ano ang dating sakit ng pasyente at ng kanyang mga kamag-anak. Para sa paunang pagsusuri, ang doktor ay nagsasagawa ng pisikal na pagsusuri. Sa una, sinusuri niya ang lilim ng balat, dahil sa panahon ng sakit ay maaaring maobserbahan ang kanilang cyanosis.
Pagkatapos ay nagsasagawa siya ng pag-tap, na nagbibigay-daan sa iyong matukoy kung gaano kalaki ang laki ng kalamnan ng puso sa kaliwang bahagi. Pagkatapos ay kailangan mong makinig sa ingay sa ibabaw ng aorta. Katulad na paglabagsinusunod kung ang lukab ng ventricle ay makabuluhang makitid. Upang kumpirmahin ang diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy, ang mga ganitong uri ng pananaliksik ay inireseta bilang:
- pagsusuri ng ihi at dugo;
- biochemical analysis;
- pinalawak na coagulogram;
- electrocardiogram;
- x-ray ng dibdib;
- tomography;
- phonocardiogram.
Kung ang data ng mga isinagawang pag-aaral ay hindi nakatulong upang makagawa ng diagnosis, kung gayon ang pasyente ay maaaring karagdagang inireseta ng cardiac muscle catheterization at endocardial biopsy. Bilang karagdagan, kailangan ang konsultasyon sa isang general practitioner at isang cardiac surgeon.
Mga tampok ng paggamot
Ang paggamot sa hypertrophic cardiomyopathy ay isinasagawa sa tulong ng mga gamot, katutubong remedyo, at gayundin sa pamamagitan ng operasyon. Ang Therapy na may mga katutubong remedyo ay hindi nagbibigay ng isang espesyal na resulta, bahagyang nagpapabuti lamang sa kagalingan ng pasyente. Para sa paggamot, ginagamit ang mga remedyo gaya ng motherwort, viburnum, St. John's wort, calendula.
Ang therapy sa droga ay ipinahiwatig lamang sa pagkakaroon ng malalang sintomas ng sakit o may banta ng biglaang pagkamatay sa puso. Ang mga antagonist ng channel ng calcium, pati na rin ang mga beta-blocker, ay ipinakilala sa regimen ng therapy. Sa kaso ng malubhang paglabag sa ritmo ng puso, inireseta ang mga antiarrhythmic na gamot. Sa kaso ng pagpalya ng puso at pagwawalang-kilos sa proseso ng sirkulasyon ng dugo, ang paggamit ng diuretics, cardiac glycosides, pati na rin ang mga beta-blocker ay ipinahiwatig.
Sa malalang kaso, surgicalisang interbensyon na makakatulong na gawing normal ang kapakanan ng pasyente at maiwasan ang pagbuo ng mga komplikasyon.
Conservative Therapy
Ang paggamot sa droga ng hypertrophic cardiomyopathy ay inireseta upang mapanatili ang normal na estado ng kalusugan ng pasyente at ang kanyang pagganap. Sa katamtamang kurso ng sakit at hindi masyadong malubhang sintomas, ang mga pasyente ay inireseta ng mga beta-blocker o calcium channel blocker, na tumutulong upang mapahinga ang kalamnan ng puso at mabawasan ang paninigas nito. Ang pangmatagalang paggamit ng mga naturang gamot ay maaaring mabawasan ang kalubhaan ng left ventricular hypertrophy at maiwasan ang pagbuo ng atrial fibrillation.
Karaniwan, ang mga doktor ay nagrereseta ng mga hindi pumipili na beta-blocker, lalo na, Anaprilin, Obzidan, Inderal. Sa ilang mga kaso, ang paggamit ng mga piling gamot tulad ng Metoprolol at Atenolol ay ipinahiwatig. Ang pagpili ng gamot ay higit na nakadepende sa mga indibidwal na katangian ng mga pasyente.
Sa panahon ng therapy, maaaring magreseta ang mga doktor ng mga calcium antagonist. Ang mga gamot na ito ay nakakaapekto sa konsentrasyon ng elemento sa systemic coronary arteries. Kapag gumagamit ng mga naturang gamot, ang diastolic relaxation ng kaliwang ventricles ay maaaring gawing normal, pati na rin bawasan ang myocardial contractility. Ang lahat ng mga gamot na ginamit ay may binibigkas na mga katangian ng antiarrhythmic at antianginal. Ang isang magandang resulta ay ipinapakita sa pamamagitan ng mga paraan tulad ng Finoptin at Isoptin. Gayundin, ang doktor ay maaaring magreseta ng "Kardizem" at "Kardil", ang lahat ay nakasalalay samga tampok ng kurso ng sakit.
Ang mga paghahanda na "Ritmilen" at "Amiodarone" ay inirerekomenda para sa paggamot ng mga pasyenteng nasa mataas na panganib ng biglaang pagkamatay. Ang mga naturang gamot ay may binibigkas na antiarrhythmic effect.
Kung ang pasyente ay may heart failure, maaaring magreseta ang doktor ng diuretics. Kamakailan, isinagawa ang therapy sa tulong ng mga ACE inhibitor, halimbawa, Enalapril.
Surgery
Pagkatapos ma-diagnose ang hypertrophic cardiomyopathy, ang paggamot ay dapat na inireseta kaagad, dahil ang ganitong sakit ay maaaring humantong sa mga mapanganib na komplikasyon, pati na rin ang biglaang pagkamatay ng pasyente. Sa modernong medisina, ilang uri ng surgical intervention ang ginagawa:
- ethanol ablation;
- resynchronization therapy;
- myotomy;
- implantation ng cardioverter-defibrillator.
Ang Ethanol ablation ay ginagawa sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng solusyon ng medikal na alkohol sa makapal na septum ng puso. Ang isang katulad na pamamaraan ay isinasagawa sa ilalim ng mahigpit na pangangasiwa ng isang doktor sa pamamagitan ng isang maliit na pagbutas ng dibdib. Sa ilalim ng impluwensya ng puro alak, ang mga selula ay namamatay, bilang isang resulta kung saan ang mga pader na matatagpuan sa pagitan ng mga ventricle ay nagiging mas manipis.
Ang Myotomy ay ginagawa sa isang bukas na puso at kinabibilangan ng pagtanggal ng panloob na septum. Ang kakanyahan ng resynchronization therapy ay upang maibalik ang nabalisa na pagpapadaloy ng kalamnan ng puso. Ang siruhano ay nagsasagawa ng pagtatanimisang electrical stimulator na tumutulong na gawing normal ang sirkulasyon ng dugo at maiwasan ang mga komplikasyon.
Ang pagtatanim ng cardioverter-defibrillator ay nakakatulong na ayusin ang cardiac cardiogram kung sakaling magkaroon ng malubhang pagkagambala sa ritmo ng puso, at pagkatapos ay nagpapadala ito ng pulso sa puso, na nagpapanumbalik sa normal nitong ritmo. Ang pamamaraan ng surgical intervention ay depende sa bawat partikular na kaso.
Pamumuhay
Sa hypertrophic cardiomyopathy, naaangkop din ang mga rekomendasyon ng mga doktor sa pamumuhay. Inirerekomenda ang diyeta. Ang pang-araw-araw na pagkarga ay hindi limitado, gayunpaman, mayroong pagbabawal sa pag-eehersisyo kahit pagkatapos ng drug therapy o operasyon. Ito ay pinaniniwalaan na pagkatapos ng 30 taon ang panganib ng biglaang pagkamatay ay bale-wala, kaya naman, sa kawalan ng mga nagpapalubha na kadahilanan, maaari kang unti-unting lumipat sa katamtamang pisikal na aktibidad.
Siguraduhing talikuran ang masasamang gawi. Dapat mong iwasan ang pagkain na naghihikayat sa pagtaas ng antas ng kolesterol sa dugo, pati na rin ang isang paglabag sa pag-agos ng lymph at dugo. Bawal kumain ng matatabang pagkain, pati na rin ang maaanghang at maaalat na pagkain.
Posibleng Komplikasyon
Sa hypertrophic cardiomyopathy, dapat sundin ang mga klinikal na alituntunin. Kung hindi, maaaring lumitaw ang iba't ibang mga mapanganib na komplikasyon. Ang pinakakaraniwan sa mga ito ay ang pagkasira ng rate ng puso. Ang arrhythmia ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente. Kung ang napapanahong paggamot ay hindi natupad, maaari itong humantong sa pagpalya ng puso. Bilang karagdagan, mayroong mga ganoonmga komplikasyon tulad ng:
- infective endocarditis;
- vascular thromboembolism;
- chronic heart failure.
Bukod dito, maaaring magkaroon ng iba pang mga komplikasyon, na nauugnay sa kapansanan sa sirkulasyon ng iba't ibang organ at system. Bilang resulta ng pag-unlad ng mga sakit, maraming mga pasyente ang biglang namamatay. Ang panganib ng kamatayan ay higit sa lahat ay nakasalalay sa edad ng pasyente at maraming iba pang mga kadahilanan. Kadalasan nangyayari ito sa pagkabata at murang edad.
Pagtataya at pag-iwas
Sa ilang mga kaso, mayroong pagbabalik ng sakit nang walang paggamot, gayunpaman, kung hindi isinasagawa ang therapy, maaaring mangyari ang kamatayan. Dapat pansinin na sa hypertrophic cardiomyopathy, ang average na pag-asa sa buhay ay bahagyang mas mataas kaysa sa dilat na uri ng sakit. Bilang karagdagan, ang dami ng namamatay ay nakasalalay sa edad ng pasyente. Para sa mga mas batang pasyente, ang pagbabala ay mas malala kung ang operasyon ay hindi isasagawa sa napapanahong paraan.
Walang tiyak na pag-iwas sa naturang sakit. Gayunpaman, upang maiwasan ang panganib ng pagbuo ng patolohiya, kinakailangan na magsagawa ng pana-panahong pagsusuri kung ang mga kamag-anak ay may cardiomyopathy. Pinapayagan ka nitong masuri ang sakit sa mga unang yugto. Bilang karagdagan, inirerekomenda ang diyeta na mababa ang asin.