Kasama ng iba pang mga pathologies, ang mga purine metabolism disorder ay itinuturing din na isang malubhang sakit, ang paggamot na dapat bigyan ng pansin. Una sa lahat, ito ay mga malfunctions sa metabolismo ng mga kapaki-pakinabang na sangkap na pumukaw sa paglitaw ng iba pang mga sakit, tulad ng gout, nephropathy o kidney failure.
Bilang isang patakaran, mayroong paglabag sa metabolismo ng purine sa mga bata, ngunit ang mga matatanda ay madaling kapitan din sa patolohiya na ito. Karaniwang mga pasyente lang na nasa hustong gulang ang nahaharap sa ilang mga komorbididad at komplikasyon.
Pangkalahatang impormasyon
Ang paglabag sa purine metabolism ayon sa ICD-10 ay may code na E79. Karaniwan ang sakit na ito ay talamak at direktang nauugnay sa pagtitiwalag ng mga acid s alt sa mga tisyu ng mga bato at mga kasukasuan. Ang mga sintomas ng mga karamdaman sa metabolismo ng purine ay medyo tiyak at nakikita bilang paulit-ulit na paglala ng arthritis, na sinamahan ng pananakit.
Maaaring humantong sa mas malala ang isang problemang hindi nasuri at hindi naagapankahihinatnan: halimbawa, ang simula ng urolithiasis at pagkabigo sa bato. Ang lahat ng mga therapeutic na hakbang sa ganoong sitwasyon ay karaniwang naglalayong ihinto ang mga hindi kasiya-siyang sintomas, bawasan ang kalubhaan ng klinikal na larawan, maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon at gawing normal ang metabolismo ng mga kapaki-pakinabang na sangkap.
Mga sanhi ng patolohiya
Ang kinakailangan para sa pag-unlad ng sakit ay ang labis na pagbuo ng mga base ng purine o ang kanilang masyadong mabagal na paglabas na may uric acid.
Ang pangunahing anyo ng patolohiya ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng namamana na predisposisyon. Ngunit ang pangalawang uri ng sakit ay maaaring nauugnay sa regular na pag-inom ng diuretics, mga anti-inflammatory na gamot at iba pang mga gamot.
Ang mga karamdaman sa metabolismo ng purine ay nagdudulot ng:
- spirits;
- severe hypothermia;
- ilang pharmaceutical;
- produkto na naglalaman ng nauugnay na edukasyon;
- patolohiya na may likas na nakakahawang kalikasan;
- psycho-emotional at physical overstrain.
Mga Sintomas
Mga palatandaan ng mga karamdaman ng metabolismo ng purine ay kahawig ng mga tipikal na pagpapakita ng mga metabolic failure. Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas ng antas ng creatinine kinase, na lumilitaw sa halos lahat ng mga pasyente. Ang iba pang hindi tiyak na mga palatandaan ng sakit ay maaaring matukoy gamit ang isang electromyographic na pagsusuri.
Sa mga pasyente na may mga karamdaman sa metabolismo ng purine, mayroong napakababang produksyon ng ammonia, dahil sa kung saan ito ay makabuluhangbumababa ang kahusayan at halos ganap na wala ang gana. Ang mga pasyente ay nakakaramdam ng pangkalahatang karamdaman, pagkahilo, depresyon. Sa ilang pagkakataon, nagkakaroon ng matinding kahinaan.
Ang mga batang dumaranas ng mga karamdaman sa metabolismo ng purine sa mahabang panahon ay kadalasang nananatiling kulang sa pag-iisip at may mas mataas na tendensya sa autism. Sa mas bihirang mga kaso, ang mga maliliit at may sapat na gulang na mga pasyente ay nakakaranas ng mga seizure na kahawig ng mga epileptic seizure, pati na rin ang mga convulsion. Kabilang sa iba pang mga bagay, ang pag-unlad ng psychomotor ng isang taong may sakit ay bumagal o ganap na humihinto.
Mga Tampok
Ang pinakakapansin-pansing mga karamdaman ng metabolismo ng purine ay kinabibilangan ng labis na pagbuo at karagdagang akumulasyon ng uric acid, na sinusunod sa gout at Lesch-Nyhan syndrome. Ang huli ay nakasalalay sa namamana na kakulangan ng isang tiyak na enzyme, na humahantong sa hindi paggamit ng mga muling inilabas na purine. Bilang resulta, na-oxidize ang mga ito, na nagiging uric acid.
Diagnosis
Ang pagkilala sa sakit ay napakahirap at hindi palaging nagbibigay ng tumpak na resulta, dahil ang patolohiya na ito ay may maraming mga tampok na katulad ng iba pang mga karamdaman sa homeostasis. Gayunpaman, sa pangmatagalang obserbasyon sa kondisyon ng pasyente at sa kanyang mga pagsusuri sa pangkalahatang termino, lubos na posible na matukoy ang mga pagkabigo sa metabolismo ng purine at ang mga dahilan ng paglitaw nito.
Ang diagnosis ay maaaring gawin batay pangunahin sa kumpletong kawalan ng paggana ng bato.mga enzyme, aktibong sangkap ng atay at mga kalamnan ng kalansay. Sa tulong ng mga pagsubok sa laboratoryo, maaaring matukoy ang bahagyang kakulangan sa mga lymphocytes at fibroblast.
Ang espesyal na paggamot na naglalayong alisin ang enzyme dysfunction ay hindi pa nabubuo, kaya maaari ka lamang umasa sa kumplikadong therapy.
Paggamot
Ang mga sakit sa metabolismo ng purine ay nangangailangan ng kumplikadong paggamot, na pangunahing nakabatay sa isang mahigpit na diyeta, kabilang ang mga pagkaing mababa sa uric acid, at therapy sa droga.
Ang mga paraan ng pharmacological ay kinabibilangan ng ilang hakbang:
- balanse at normalisasyon ng metabolic process sa tulong ng fortification;
- pagtatatag ng metabolic acidosis at kontrol sa acidic na kapaligiran sa ihi;
- establishment at patuloy na pagpapanatili ng isang normal na antas ng hyperlipidemia;
- kontrol at normalisasyon ng presyon ng dugo ng pasyente sa araw;
- paggamot ng mga posibleng komplikasyon ng patolohiya.
Paggamot sa mga kahihinatnan
Ang Gout ay isang disorder ng purine metabolism na hindi pa nasuri at nagamot sa tamang oras. Ang mga sakit na ito ay napakalapit na nauugnay. Kaya naman ang mga palatandaan at paggamot ng gout ay hindi gaanong naiiba sa mga may metabolic failure. Sa pangkalahatan, ang paggamot ng patolohiya na ito ay bumababa sa pagwawasto ng purine metabolism. Para dito, inirerekomenda ang pasyente:
- limitahan ang pisikal na aktibidad sa panahon ng flare-up;
- pagsunod sa isang partikular na diyeta;
- rehime ng pag-inom, kasama ang2 litro ng tubig araw-araw;
- paggamit ng mga lokal na compress gamit ang "Dimexide";
- paggamit ng mga iniresetang dosis ng mga NSAID.
Ang paggamot sa mga karamdaman ng metabolismo ng purine ay maaaring isagawa kapwa sa mga nakatigil na kondisyon at sa bahay. Gayunpaman, ang huling opsyon ay katanggap-tanggap lamang pagkatapos kumonsulta sa isang espesyalista at kumpirmasyon ng diagnosis.
Drug therapy
Basic na paggamot ay batay sa pangmatagalang paggamit ng mga gamot na nag-normalize ng dami ng uric acid sa dugo. Maaari ka lamang gumamit ng mga gamot sa panahon ng pagpapatawad. Depende sa epekto, may ilang uri ng mga inirerekomendang gamot:
- mga gamot na nagpapababa ng produksyon ng uric acid, gaya ng Allopurinol;
- mga gamot na naglalaman ng etebenecid - pataasin ang rate ng paglabas ng uric acid mula sa katawan;
- halo-halong gamot.
Ang matagal na drug therapy ay angkop para sa madalas na pag-atake, isang malinaw na klinikal na larawan ng sakit, ang pagbuo ng tophi at pinsala sa mga bato.
Sa mga panahon ng pagpapatawad, ipinapakita rin sa mga pasyente ang iba't ibang pamamaraan ng physiotherapy: masahe, paraffin bath, ultrasound.
Diet na lumalabag sa metabolismo ng purine
Sa halos lahat ng regimen ng paggamot sa patolohiya, binanggit ng mga doktorpagsunod sa isang tiyak na diyeta. Ang isang espesyal na diyeta ay tumutulong sa pasyente na epektibong maalis ang mga negatibong epekto ng mga metabolic disorder. Karaniwan, ang unang komplikasyon na mabisang kinakaharap ng isang balanseng diyeta ay isang karamdaman sa metabolismo ng taba. Laban sa background ng patolohiya na ito, ang pasyente ay mabilis na tumaba, at kung minsan ay nahaharap sa atherosclerosis, coronary heart disease, pati na rin ang isang tuluy-tuloy na pagtaas sa presyon ng dugo.
Sa lahat ng mga sitwasyong inilarawan, ang mga eksperto ay nagrereseta ng mga diyeta sa mga pasyente kung saan ang dami ng mga pagkaing mayaman sa purine ay limitado o ganap na wala. Kabilang dito ang: mushroom, karne, munggo, isda. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay ipinapakita sa mga araw ng pag-aayuno na may menu ng gulay, pagawaan ng gatas o prutas.
Nararapat na sabihin na ang diyeta para sa mga paglabag sa metabolismo ng purine ay dapat gamitin sa loob ng mahabang panahon. Ang diyeta ng pasyente ay nagbibigay ng mga fractional na pagkain 4-5 beses sa isang araw.
Hindi kasama sa menu ang mga produktong naglalaman ng oxalic acid at purine, may ilang partikular na paghihigpit patungkol sa asin, protina, taba at carbohydrates. Ang halaga ng enerhiya ng pang-araw-araw na diyeta ay dapat mula sa 2700-2800 calories. Ang pang-araw-araw na menu ay nagbibigay para sa pagkonsumo ng 80 g ng mga protina, 90 g ng taba, 400 g ng carbohydrates.
Mga inirerekomendang produkto:
- lean meat at isda;
- mga sangkap ng gatas;
- tinapay mula sa unang grado ng harina;
- lahat ng uri ng cereal;
- gulay at prutas sa anumang anyo.
Dapat hindi kasama:
- mataba na isda at karne;
- raspberries;
- matapang na tsaa at kape;
- tsokolate;
- cocoa powder;
- legumes;
- cranberries;
- sorrel.
Bawal din ang iba't ibang cooking oil.
Sa wastong napiling diyeta at iba pang bahagi ng kumplikadong paggamot, ang pasyente ay nakakaramdam ng makabuluhang ginhawa sa loob lamang ng ilang linggo.
