Ang fixed spinal cord ay isang bihirang patolohiya na nailalarawan sa limitadong mobility ng spinal cord sa spinal canal. Ang sakit ay mas madalas na congenital sa kalikasan at nauugnay sa intrauterine na paglabag sa proporsyon ng pag-unlad ng spinal cord at gulugod, pati na rin sa mga post-traumatic at post-inflammatory cicatricial-proliferative na mga pagbabago na humantong sa pag-aayos ng spinal cord sa ang caudal region.
Normal na pag-unlad ng spinal cord
Sa ika-3 buwan ng intrauterine development, sinasakop ng spinal cord ang buong haba ng spinal canal. Pagkatapos ang gulugod ay nauuna sa paglago. Sa kapanganakan, ang antas ng huling seksyon ng spinal cord ay tumutugma sa antas ng ika-3 lumbar vertebra. Sa edad na 1-1.5 taon, ang spinal cord ay nagtatapos sa antas ng 2nd lumbar vertebra sa anyo ng isang matulis na kono. Ang atrophied na bahagi ng spinal cord ay nagpapatuloy mula sa tuktok ng conical point at nakakabit sa ika-2coccygeal vertebra. Ang buong spinal cord ay napapalibutan ng meninges.
Pag-aayos ng spinal cord
Ang spinal cord ay mas madalas na naaayos sa rehiyon ng lumbosacral, nakaunat, at nangyayari ang metabolic at physiological disorder ng neuronal formations. Ang mga sintomas ng neurological ay bubuo sa anyo ng isang paglabag sa sensitivity, pagbaba sa aktibidad ng motor, patolohiya ng mga pelvic organ, atbp.
Ang termino ay unang binibigkas ni Hoffman et al. noong 1976. Isang grupo ng mga bata ang pinag-aralan (31 kaso). Natukoy na mga sakit sa pandama at paggalaw, na sinamahan ng mga sakit sa pag-ihi.
Mga sanhi ng fixed spinal cord
Anumang proseso na maaaring ayusin ang spinal cord at limitahan ang paggalaw nito ay maaaring magdulot ng sindrom:
- Mga matabang tumor ng rehiyong lumbosacral.
- Dermal sinus - ang pagkakaroon ng communicating canal ng spinal cord sa panlabas na kapaligiran gamit ang fistulous tract. Isa itong congenital developmental anomaly.
- Ang Diastematomyelia ay isang malformation kung saan ang cartilaginous o bone plate ay umaabot mula sa posterior surface ng vertebral body, na naghahati sa spinal cord sa kalahati. Kasabay nito, nangyayari ang magaspang na pagkakapilat ng terminal thread.
- Intramedullary volumetric na edukasyon.
- Ang Syringomyelia ay ang pagbuo ng mga cavity sa loob ng spinal cord. Sinamahan ng pathological na paglaki ng glial membrane.
- Cicatricialpagpapapangit ng terminal thread.
- Ang pag-aayos ng spinal cord ay maaaring pangalawa at lumitaw sa lugar ng surgical intervention sa spinal cord. Naobserbahan pagkatapos ng pagkumpuni ng myelomeningocele.
Clinical na larawan at diagnosis ng sindrom
Batay sa isang masusing pangkalahatang klinikal na pagsusuri ng pasyente, pagsusuri sa neurological at dinagdagan ng isang hanay ng mga instrumental na pag-aaral. Upang palawakin ang hanay ng diagnostic na paghahanap, kasangkot ang mga neonatologist, pediatrician, surgeon, neurologist, neurosurgeon, orthopedist, urologist, mga espesyalista sa nakakahawang sakit.
Ang edad ng bata ang tumutukoy sa hanay ng mga diagnostic measure.
History ng kaso
Sa mga bagong silang, mahina ang anamnesis at nangangailangan ng pagpapalawak ng mga pamamaraan ng diagnostic. Sa mas matatandang mga bata, mayroong isang paglabag sa lakad, kahinaan ng kalamnan sa mga binti, kung minsan ay may pagkakaiba sa mass ng kalamnan ng mga limbs, na ang isa ay tila mas payat. May mga karamdaman sa pag-ihi sa anyo ng kawalan ng pagpipigil sa ihi. Sa pagdadalaga, maaaring lumitaw ang skeletal deformity, ang mga bata ay dumaranas ng madalas na impeksyon sa ihi, at ito ay dahil sa pagbaba ng tono ng pantog.
Ang pinakakaraniwang sintomas ng sakit ay walang tigil na pananakit sa singit o perineum, na maaaring kumalat sa gulugod at sa ibabang bahagi ng paa. Kadalasan ang sintomas ng pananakit ay sinamahan ng isang paglabag sa sensitivity at tono ng lower limb.
Inspeksyon
Sa rehiyon ng lumbar ay makikita mo ang: isang bungkos ng buhok ("buntotfawn"), median nevus, local hypertrichosis, dermal sinus, subcutaneous fatty tumor. Ang mga palatandaang ito ay mga stigma ng dysembryogenesis.
Madalas na nangyayari ang skeletal deformities (scoliosis, kyphosis, asymmetry ng pelvic bones, progressive deformities ng paa), na nangyayari sa isang-kapat ng mga pasyente.
Ang pinakamahalaga ay ang pagsusuri sa neurological, na nagpapakita ng mga maagang palatandaan ng fixed brain syndrome sa mga bata. Nailalarawan sa pamamagitan ng paresis ng mas mababang mga paa't kamay ng iba't ibang antas. Sa mga batang wala pang 3 taong gulang, mahirap matukoy ang lalim ng paresis, ngunit maaari itong hatulan ng dami ng mga karamdaman sa paggalaw (walang kusang aktibidad). Sa panlabas, maaaring may mga palatandaan ng pagkasayang ng mga kalamnan ng mga limbs at ang gluteal na rehiyon, ngunit kung ang bata ay sobra sa timbang, maaari itong itago ang sugat. Ang paglabag sa sensitivity ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng pagbaba o kawalan nito sa mas mababang mga paa't kamay, ang perineum at pigi. Ang mga batang ito ay madaling masunog dahil sa pagkawala ng pakiramdam.
Disorder ng pelvic organs sa anyo ng iba't ibang mga karamdaman sa pag-ihi (paglabas ng ihi pagkatapos maalis ang laman ng pantog, maling pag-udyok, hindi sinasadyang pag-ihi), mga paglabag sa pagkilos ng pagdumi.
Mga instrumental na pamamaraan ng diagnostic
Supplement ang data ng anamnesis at clinical examination.
- X-ray. Ito ang paunang paraan ng pananaliksik para sa mga pinaghihinalaang sugat ng gulugod at spinal cord. Hindi sapat sa mga tuntunin ng pag-aaral ng mga soft tissue formation.
- Ultrasonography. Isang mahalagang paraan para sa pag-diagnose ng sakit sa mga batang wala pang 1 taong gulangtaon.
- MRI. Ang pinakasensitibong paraan na nagbibigay-daan sa iyong pag-aralan nang detalyado ang istraktura ng spinal pathology.
- Computed tomography ay nagbibigay-kaalaman lamang sa mga kaso kung saan kinakailangan upang mailarawan ang deformation ng skeleton bago ang paparating na operasyon.
- Urodynamic testing (cytometry, uroflumetry, electromyography). Isinasagawa ito para sa diagnosis at postoperative control ng mga batang may fixed spinal cord syndrome.
Paggamot ng fixed spinal cord sa mga bata
Therapy ng fixed brain syndrome sa mga bata ay isinasagawa ng magkasunod na mga espesyalista. Ang mga bata ay sumasailalim sa kumpletong pagsusuri tuwing 3 buwan sa unang taon ng buhay at bawat 6 na buwan hanggang sa pagtanda. Pagkatapos nito, ang survey ay isinasagawa taun-taon. Binabalaan ang mga miyembro ng pamilya na kung lumala ang kanilang pangkalahatang kondisyon, kung lumitaw ang mga neurological disorder, kung naabala ang pag-ihi at pagdumi, dapat silang kumunsulta sa doktor nang hindi naka-iskedyul.
Ang pangunahing paraan ng paggamot ay neurosurgical. Ang mas maagang paggamot ay sinimulan, mas epektibo ang resulta. Ang esensya ng surgical intervention ay defixation ng spinal cord.
Mga resulta ng fixed spinal cord surgery sa mga bata:
- regression of pain syndrome (65-100%);
- pagpapabuti sa neurological status (75-100%);
- regression ng urological disorder (44-93%).
Orthopedic disorder ay nangangailangan ng karagdagang surgical correction, halimbawa,pag-aayos ng itinamang spinal deformity na may istrukturang metal.
Ang isang mataas na panganib ng hindi magandang kinalabasan ay naobserbahan sa mga bata na may malformations ng nahahati na spinal cord, lipomyelomeningocele. Ang mga naturang pasyente ay kadalasang nagkakaroon ng pangalawang pag-aayos ng spinal cord sa mga site ng surgical intervention.
Konklusyon
Ang mga sintomas ng fixed spinal cord sa mga bata ay maaaring matukoy sa utero sa panahon ng regular na ultrasound. Ginagawang posible ng data na ito na ihanda ang isang ipinanganak na bata para sa isang nakaplanong operasyon sa murang edad.
