Ang pagdidilaw ng mga mucous membrane, eye sclera, at balat ay dapat alerto sa sinumang tao. Alam ng lahat na ang mga naturang sintomas ay nagpapahiwatig ng ilang mga karamdaman sa gawain ng isang mahalagang organ tulad ng atay. Ang mga karamdamang ito ay dapat kontrolin ng isang doktor. Gagawa siya ng tamang diagnosis at magrereseta ng kinakailangang paggamot. Sa isang pagtaas sa antas ng bilirubin, bilang panuntunan, lumilitaw ang jaundice. Ang benign hyperbilirubinemia ay mayroon ding mga katulad na sintomas. Sa artikulo, susuriin namin nang mas detalyado kung anong uri ng sakit ito, ano ang mga sanhi nito at paraan ng paggamot.
Kahulugan ng benign hyperbilirubinemia
Sa esensya, ang bilirubin ay isang apdo pigment, mayroon itong katangian na pula-dilaw na kulay. Ang sangkap na ito ay ginawa mula sa mga pulang selula ng dugo sa hemoglobin, na nabubulok dahil sa mga involutive na pagbabago sa mga selula ng atay, pali, connective tissue at bone marrow.
Ang Benign hyperbilirubinemia ay isang malayang sakit na kinabibilanganhepatosis pigmentosa, familial cholemia simplex, intermittent juvenile jaundice, non-hemolytic familial jaundice, constitutional liver dysfunction, retention jaundice at functional hyperbilirubinemia. Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng pasulput-sulpot o talamak na paninilaw ng balat, halatang mga paglabag sa pag-andar ng atay at istraktura nito nang walang binibigkas na mga paglabag. Kasabay nito, walang halatang sintomas ng cholestasis at tumaas na hemolysis.
Benign hyperbilirubinemia (ICD code 10: E 80 - pangkalahatang mga karamdaman ng bilirubin at porphin metabolism) ay mayroon ding mga sumusunod na code E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Gilbert's syndromes, Crigler's syndromes, iba pang mga karamdaman ay naka-code nang naaayon - Dubin-Johnson syndromes at Rotor syndromes, isang hindi natukoy na disorder ng bilirubin metabolism.
Mga sanhi ng paglitaw
Benign hyperbilirubinemia sa mga nasa hustong gulang sa karamihan ng mga kaso ay isang sakit na may katangian ng pamilya, sila ay naililipat ng dominanteng uri. Kinumpirma ito ng medikal na kasanayan.
May post-hepatitis hyperbilirubinemia - nangyayari bilang resulta ng viral acute hepatitis. Gayundin, ang sanhi ng sakit ay maaaring ilipat ang nakakahawang mononucleosis, pagkatapos ng paggaling, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga sintomas ng hyperbilirubinemia.
Ang sanhi ng sakit ay isang pagkabigo sa metabolismo ng bilirubin. Sa serum, tumataas ang substance na ito, o may paglabag sa pagkuha o paglipat nito sa mga selula ng atay mula sa plasma.
Posible rin ang ganitong estado kapagmayroong isang paglabag sa mga proseso ng pagbubuklod ng bilirubin at glucuropic acid, ito ay ipinaliwanag ng isang permanenteng o pansamantalang kakulangan ng naturang enzyme bilang glucuronyltransferase. Sa Rotor at Dubin-Johnson syndromes, ang serum bilirubin ay tumaas dahil sa kapansanan sa paglabas ng pigment sa mga bile duct sa pamamagitan ng mga lamad ng hepatocyte.
Mga salik na nakakapukaw
Benign hyperbilirubinemia, ang diagnosis na kung saan ay nagpapatunay sa katotohanang ito ay pinakamadalas na matukoy sa pagdadalaga, ay maaaring magpakita ng mga sintomas nito sa loob ng maraming taon at maging sa buong buhay. Sa mga lalaki, mas madalas na nade-detect ang sakit na ito kaysa sa mga babae.
Ang klasikong pagpapakita ng sakit ay ang pagdidilaw ng sclera, ang icteric na kulay ng balat ay maaaring lumitaw sa ilang mga kaso, hindi palaging. Ang mga pagpapakita ng hyperbilirubinemia ay madalas na paulit-ulit, sa mga bihirang kaso ay permanente ang mga ito, hindi pumasa.
Ang tumaas na jaundice ay maaaring ma-trigger ng mga sumusunod na salik:
- binibigkas na pisikal o nerbiyos na pagkapagod;
- paglala ng mga impeksyon, mga sugat sa biliary tract;
- paglaban sa droga;
- sipon;
- iba't ibang surgical intervention;
- pag-inom ng alak.
Mga sintomas ng sakit
Bukod sa katotohanan na ang sclera at balat ay naninilaw, ang mga pasyente ay nakakaramdam ng bigat sa kanang hypochondrium. meronmga kaso kapag ang mga sintomas ng dyspeptic ay nakakagambala ay pagduduwal, pagsusuka, pagkagambala sa dumi, kawalan ng gana, pagtaas ng pagbuo ng gas sa bituka.
Ang mga pagpapakita ng hyperbilirubinemia ay maaaring humantong sa paglitaw ng mga asthenovegetative disorder, na nagpapakita bilang depression, panghihina, at mabilis na pagkapagod. Sa pagsusuri, una sa lahat, binibigyang-pansin ng doktor ang nanilaw na sclera at ang mapurol na dilaw na kulay ng balat ng pasyente. Sa ilang mga kaso, ang balat ay hindi nagiging dilaw. Ang atay ay palpated kasama ang mga gilid ng costal arch, at maaaring hindi maramdaman. Mayroong bahagyang pagtaas sa laki ng organ, ang atay ay nagiging malambot, ang pasyente ay nakakaranas ng sakit sa panahon ng palpation. Ang pali ay hindi tumataas sa laki. Ang mga pagbubukod ay mga kaso kapag ang benign hyperbilirubinemia ay nangyayari bilang resulta ng hepatitis. Ang posthepatitis hyperbilirubinemia ay maaari ding mangyari pagkatapos ng isang nakakahawang sakit - mononucleosis.
Benign Hyperbilirubinemia Syndrome
Ang benign hyperbilirubinemia sa medikal na pagsasanay ay kinabibilangan ng pitong congenital syndromes:
- Crigler-Najjar syndromes 1 at 2 na uri;
- Dubin-Johnson Syndromes;
- Gilbert's syndromes;
- Rotor Syndromes;
- Byler's disease (bihirang);
- Lucy-Driscoll syndrome (bihirang);
- Pamilya benign na may kaugnayan sa edad na cholestasis - benign hyperbilirubinemia (bihirang).
Lahat ng mga sindrom sa itaas ay nangyayari sadahil sa kapansanan sa metabolismo ng bilirubin, kung ang antas ng unconjugated bilirubin sa dugo, na naipon sa mga tisyu, ay tumaas. Ang conjugation ng bilirubin ay gumaganap ng isang malaking papel sa katawan, ang mataas na nakakalason na bilirubin ay na-convert sa mababang-nakakalason, sa diglucoronide - isang natutunaw na tambalan (conjugated bilirubin). Ang libreng anyo ng bilirubin ay madaling tumagos sa mga nababanat na tisyu, nananatili sa mga mucous membrane, balat, at sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, habang nagdudulot ng jaundice.
Crigler-Najjar Syndrome
Amerikanong pediatrician na sina V. Nayyar at J. Krigler ay nakilala ang isang bagong sindrom noong 1952 at inilarawan ito nang detalyado. Pinangalanan itong Crigler-Najjar type 1 syndrome. Ang congenital pathology na ito ay may autosomal recensive mode of inheritance. Ang pag-unlad ng sindrom ay nangyayari kaagad sa mga unang oras pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Ang mga sintomas na ito ay pare-parehong karaniwan sa mga babae at lalaki.
Ang pathogenesis ng sakit ay dahil sa kumpletong kawalan ng naturang enzyme gaya ng UDFGT (ang enzyme urdine-5-diphosphate glucuronyltransferase). Sa uri 1 ng sindrom na ito, ang UDFGT ay ganap na wala, ang libreng bilirubin ay tumataas nang husto, ang mga rate ay umabot sa 200 μmol / l at higit pa. Pagkatapos ng kapanganakan, sa unang araw, mataas ang permeability ng blood-brain barrier. Sa utak (gray matter) mayroong isang mabilis na akumulasyon ng pigment, ang dilaw na nuclear jaundice ay bubuo. Pagsusuri gamit ang cordiamine sa diagnosis ng benign hyperbilirubinemia, na may phenobarbital - negatibo.
Ang Bilirubin encephalopathy ay humahantong sa pagbuo ng nystagmus, muscle hypertension, athetosis,opisthotonus, clonic at tonic convulsions. Ang pagbabala ng sakit ay lubhang hindi kanais-nais. Sa kawalan ng masinsinang paggamot, ang isang nakamamatay na kinalabasan ay posible na sa unang araw. Hindi nagbabago ang atay sa autopsy.
Dabin-Johnson Syndrome
Ang Dubin-Johnson Benign Hyperbilirubinemia Syndrome ay unang inilarawan noong 1954. Kadalasan ang sakit na ito ay karaniwan sa mga residente ng Gitnang Silangan. Sa mga lalaking wala pang 25 taong gulang, ito ay nangyayari sa 0.2-1% ng mga kaso. Ang pagmamana ay nangyayari sa isang autosomal dominant na paraan. Ang sindrom na ito ay may isang pathogenesis na nauugnay sa kapansanan sa transport function ng bilirubin sa hepatocyte, pati na rin mula dito dahil sa pagkabigo ng transport ATP-dependent membrane system ng mga cell. Bilang isang resulta, ang daloy ng bilirubin sa apdo ay nabalisa, mayroong isang kati ng bilirubin sa dugo mula sa hepatocyte. Kinumpirma ito ng pinakamataas na konsentrasyon sa dugo ng pangulay pagkatapos ng dalawang oras kapag nagsasagawa ng mga pagsusuri gamit ang bromsulfalein.
Morpolohiya na katangian - atay na kulay tsokolate, kung saan mataas ang akumulasyon ng magaspang na butil na pigment. Mga pagpapakita ng sindrom: patuloy na paninilaw ng balat, paulit-ulit na pangangati ng balat, sakit sa kanang bahagi sa hypochondrium, mga sintomas ng asthenic, dyspepsia, pagpapalaki ng pali at atay. Ang sakit ay maaaring magsimula sa anumang edad. May panganib pagkatapos ng matagal na paggamit ng mga hormonal contraceptive, gayundin sa panahon ng pagbubuntis.
I-diagnose ang sakit batay sa bromsulfaleicmga sample, na may cholecystography na may naantalang paglabas ng isang contrast agent sa apdo, sa kawalan ng contrast sa gallbladder. Hindi ginagamit ang Cordiamin sa diagnosis ng benign hyperbilirubinemia sa kasong ito.
Ang kabuuang bilirubin ay hindi lalampas sa 100 µmol/L, ang libre at conjugated na bilirubin ay may ratio na 50/50.
Ang paggamot para sa sindrom na ito ay hindi pa nabuo. Ang sindrom ay hindi nakakaapekto sa pag-asa sa buhay, ngunit ang kalidad ng buhay na may ganitong patolohiya ay lumalala.
Benign hyperbilirubinemia - Gilbert's syndrome
Ang namamana na sakit na ito ang pinakakaraniwan, sasabihin namin sa iyo ang higit pa tungkol dito. Ang sakit ay ipinadala mula sa mga magulang hanggang sa mga bata, ay nauugnay sa isang depekto sa gene na kasangkot sa metabolismo ng bilirubin. Ang benign hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) ay walang iba kundi ang Gilbert's syndrome.
Ang Bilirubin ay isa sa mahahalagang bile pigment, isang intermediate na produkto ng pagkasira ng hemoglobin, na kasangkot sa transportasyon ng oxygen.
Pagtaas sa antas ng bilirubin (sa pamamagitan ng 80-100 µmol / l), isang makabuluhang pamamayani ng bilirubin na hindi nauugnay sa mga protina ng dugo (hindi direkta) ay humahantong sa mga pana-panahong pagpapakita ng jaundice (mucous membranes, sclera, balat). Kasabay nito, ang mga pagsusuri sa atay, iba pang mga tagapagpahiwatig ay nananatiling normal. Sa mga lalaki, ang Gilbert's syndrome ay 2-3 beses na mas karaniwan kaysa sa mga babae. Ito ay maaaring unang lumitaw sa pagitan ng edad na tatlo at labintatlo. Kadalasan, ang sakit ay kasama ng isang tao sa buong buhay niya. Gilbert's syndrome ay kinabibilangan ng fermentopathic benign hyperbilirubinemia (pigmented hepatoses). Bumangon sila, bilang panuntunan, dahil sa hindi direktang (hindi conjugated) na bahagi ng mga pigment ng apdo. Ito ay dahil sa genetic defects sa atay. Benign ang kurso - malalaking pagbabago sa atay, hindi nangyayari ang binibigkas na hemolysis.
Mga sintomas ng Gilbert's syndrome
Ang Gilbert's syndrome ay walang malinaw na sintomas, nagpapatuloy na may kaunting mga pagpapakita. Ang ilang mga doktor ay hindi isinasaalang-alang ang sindrom bilang isang sakit, ngunit tinutukoy ito sa mga pisyolohikal na katangian ng katawan.
Ang tanging pagpapakita sa karamihan ng mga kaso ay katamtamang mga tagapagpahiwatig ng paninilaw ng balat na may paglamlam ng mga mucous membrane, balat, sclera ng mata. Ang iba pang mga sintomas ay banayad o wala. Posibleng minimal na sintomas ng neurological:
- kahinaan;
- pagkahilo;
- pagkapagod;
- karamdaman sa pagtulog;
- insomnia.
Ang mas bihirang sintomas ng Gilbert's syndrome ay mga digestive disorder (dyspepsia):
- kawalan o pagkawala ng gana;
- mapait na dumighay pagkatapos kumain;
- heartburn;
- mapait na lasa sa bibig; bihirang pagsusuka, pagduduwal;
- pakiramdam ng bigat, pagkapuno ng tiyan;
- mga sakit sa dumi (constipation o pagtatae);
- sakit sa kanang hypochondrium ng isang mapurol na nananakit na karakter. Maaaring mangyari sa mga pagkakamali sa diyeta, pagkatapos ng pag-abuso sa maanghang, gayundin sa matatabang pagkain;
- maaaring makaranas ng paglaki ng atay.
Benign hyperbilirubinemia treatment
Kung walang magkakatulad na sakit ng gastrointestinal tract, sa panahon ng pagpapatawad, inireseta ng doktor ang diyeta No. 15. Sa mga talamak na panahon, kung may mga magkakatulad na sakit ng gallbladder, ang diyeta No. 5 ay inireseta. Walang espesyal na hepatic therapy ang kailangan para sa mga pasyente.
Kapaki-pakinabang sa mga kasong ito, bitamina therapy, ang paggamit ng mga ahente ng choleretic. Hindi rin kailangan ng mga pasyente ng mga espesyal na paggamot sa spa. Ang mga pamamaraang elektrikal o thermal sa bahagi ng atay ay hindi lamang magdudulot ng anumang benepisyo, ngunit magkakaroon din ng nakakapinsalang epekto. Ang pagbabala ng sakit ay medyo kanais-nais. Ang mga pasyente ay nananatiling functional, ngunit ito ay kinakailangan upang mabawasan ang nerbiyos at pisikal na stress.
Ang benign hyperbilirubinemia ni Gilbert ay hindi rin nangangailangan ng espesyal na paggamot. Dapat sundin ng mga pasyente ang ilang rekomendasyon upang hindi lumala ang mga pagpapakita ng sakit.
Talahanayan 5.
- Pinapayagan na gamitin: mahinang tsaa, compote, cottage cheese na walang taba, wheat bread, vegetable soup, low-fat beef, crumbly cereal, manok, non-acid na prutas.
- Bawal kainin: mantika, sariwang pastry, spinach, kastanyo, matabang karne, mustasa, matabang isda, ice cream, paminta, alkohol, itim na kape.
- Pagsunod sa rehimen - ganap na hindi kasama ang mabigat na pisikal na pagsusumikap. Ang paggamit ng mga iniresetang gamot: anticonvulsants, antibiotics, anabolic steroid, kung kinakailangan - analogues ng sexmga hormone na ginagamit upang gamutin ang mga hormonal disruption, gayundin ang mga atleta - upang mapabuti ang pagganap sa atleta.
- Lubusang tumigil sa paninigarilyo, pag-inom ng alak.
Kung may mga sintomas ng jaundice, maaaring magreseta ang doktor ng ilang gamot.
- Pangkat ng Barbiturate - mga gamot na antiepileptic na epektibong nagpapababa ng mga antas ng bilirubin.
- Cholagogues.
- Ibig sabihin na nakakaapekto sa mga function ng gallbladder, pati na rin ang mga duct nito. Pigilan ang pagbuo ng cholelithiasis, cholecystitis.
- Hepatoprotectors (mga proteksiyon na ahente, pinoprotektahan ang mga selula ng atay mula sa pinsala).
- Enterosorbents. Mga gamot na nagpapahusay sa paglabas ng bilirubin mula sa bituka.
- Ang mga digestive enzyme ay inireseta para sa mga dyspeptic disorder (pagsusuka, pagduduwal, pagbuo ng gas) - tumulong sa panunaw.
- Phototherapy - ang pagkakalantad sa liwanag mula sa mga asul na lampara ay humahantong sa pagkasira ng nakapirming bilirubin sa mga tisyu. Mahalaga ang proteksyon sa mata para maiwasan ang paso sa mata.
Kapag sinusunod ang mga rekomendasyong ito, ang mga pasyente ay may normal na antas ng bilirubin, ang mga sintomas ng sakit ay mas madalas na lumilitaw.
