Ang iba't ibang mga pathology sa immune system ay maaaring humantong sa mga kumplikadong karamdaman. Bilang resulta, ituturing ng katawan ang mga selula nito bilang kaaway, at lalabanan din sila. Ang autoimmune anemia ay itinuturing na isang bihirang sakit kung saan ang mga antibodies ay nabuo laban sa sariling mga pulang selula ng dugo. Ang mga kahihinatnan ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay malubha, dahil ang mga kaguluhan sa paggana ng circulatory system ay nakakaapekto sa paggana ng buong organismo.
Konsepto
Ang Autoimmune anemia ay isang sakit na nailalarawan sa matinding pagkasira ng malulusog na pulang selula ng dugo dahil sa mga agresibong epekto ng mga antibodies sa kanila. Ang mga antibodies na ito ay ginawa ng katawan. Ito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng maputlang balat, pinalaki ang atay at pali, sakit sa ibabang likod at tiyan, igsi ng paghinga at iba pang mga sintomas. Upang matukoy ang sakit, kinakailangan ang mga pagsusuri sa laboratoryo. Magiging konserbatibo ang paggamot, ngunit kung minsan ay kailangan ng operasyon upang alisin ang pali.
Ang autoimmune anemia ay bihira. Ang sakit na itolumilitaw sa 1 tao sa 70-80 libo. Ito ay kadalasang matatagpuan sa mga kababaihan. Ang autoimmune anemia ay nangyayari sa mga bata at matatanda. Ang diagnosis ay kadalasang madali. Sa tulong ng mga regular na pagsusuri sa dugo, ang mga doktor ay maaaring gumawa ng diagnosis. Ang pagbawi ay nangyayari sa hindi hihigit sa 50% ng mga kaso. Ngunit kapag ginagamot sa glucocorticosteroids, ang pagpapabuti sa kalusugan ay makikita sa 85-90% ng mga kaso.
Code
Sa ICD, ang autoimmune anemia ay naka-code na D59. Ang sakit ng species na ito ay nauugnay sa paglitaw ng mga antibodies sa kanilang mga pulang selula ng dugo. Ang sakit ay nakuha at namamana. Ang pagkasira ng RBC ay maaaring intracellular o intravascular.
Ang Autoimmune hemolytic anemia (ICD-10 code na makikita sa itaas) ay isang karamdaman na dapat matukoy sa lalong madaling panahon. Kadalasan mayroong mga kumplikadong pangalan ng sakit. Ang autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong heat agglutins ay isang terminong ginagamit para sa karaniwang anyo ng anemia.
Mga Dahilan
Ang anemia na ito ay idiopathic (pangunahin) at symptomatic (pangalawang). Kung ang sanhi ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay maaaring makilala, kung gayon ito ay pangalawang anemia. Kapag hindi natukoy ang etiological factor, ang anemia ay magiging idiopathic.
Nabubuo ang autoimmune hemolytic anemia:
- mula sa lymphoblastic leukemia;
- pagkalantad sa radiation;
- malignant tumor;
- mga sakit sa connective tissue;
- mga nakaraang impeksyon;
- mga sakit na autoimmune na walang kaugnayan sa pinsala sa hematopoietic system;
- uri ng diabetes 1;
- antibiotic na paggamot;
- immunodeficiency states.
Ang pinakakaraniwan ay ang thermal form ng anemia, kapag ang panloob na kapaligiran ng katawan ay may normal na temperatura, at ang mga erythrocyte ay naglalaman ng class G immunoglobulins, mga sangkap na C3 at C4. Ang mga erythrocyte ay sinisira lamang sa pali ng mga macrophage.
Ang malamig na anyo ng sakit ay maaaring lumitaw mula sa hindi kilalang dahilan. Nabubuo din ito mula sa impeksyon, hypothermia, mga sakit na lymphoproliferative. Sa huling kaso, ang mga taong mula 60 taong gulang ay nagkakasakit. Patolohiya sa katawan, kung saan ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak, ay nagpapakita ng sarili pagkatapos ng temperatura sa mga peripheral na sisidlan ay bumaba sa 32 degrees. Ang mga malamig na autoagglutinin ay mga immunoglobulin M.
Hemolysis, na nakikita sa pali, ay kadalasang malala. Kadalasan ang pasyente ay hindi mailigtas. Ang kurso ng sakit mula sa impeksyon ay karaniwang talamak. Kung ang paglabag ay lumitaw mula sa hindi kilalang dahilan, ito ay magiging talamak.
Bihira, nangyayari ang paroxysmal cold anemia. Lumilitaw ang hemolysis mula sa pagkakalantad sa lamig. Lumilitaw ang panganib kahit na umiinom ng malamig na inumin at naghuhugas ng kamay sa malamig na tubig. Kadalasan ang anemia na ito ay lumilitaw na may syphilis. Ang kalubhaan ng sakit ay maaaring mag-iba sa bawat kaso. Minsan nagkakaroon ng hindi magagamot na patolohiya, na humahantong sa kamatayan.
Mga Sintomas
Autoimmune anemia sa mga bata at matatanda ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng 2 sindrom: anemic at hemolytic. Matutukoy mo ang unang sindrom:
- ng maputlang balat at mauhog na lamad;
- pagkahilo;
- madalas na pagduduwal;
- malakas na tibok ng puso;
- kahinaan;
- pagkapagod.
Natukoy ang autoimmune hemolytic anemia:
- para sa mapusyaw na dilaw o madilim na dilaw na balat;
- paglaki ng pali;
- kayumanggi na ihi;
- appearance of DIC.
Ang talamak na anemia ay kadalasang nangyayari kapag ang katawan ay nahawahan. Samakatuwid, bilang karagdagan sa mga sintomas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, may mga palatandaan ng pinag-uugatang sakit.
May talamak na kurso ang cold anemia. Sa ilalim ng impluwensya ng mababang temperatura, mga daliri at paa, tainga, mukha ay nagiging maputla. Maaaring lumitaw ang mga ulser at gangrene. Ang mga pasyente ay madalas na may malamig na urticaria. Ang mga sugat sa balat ay nananatili sa mahabang panahon.
Ang heat anemia ay talamak. Ang patolohiya ay pinalala ng pagtaas ng temperatura, na kadalasang nagpapakita ng sarili sa mga impeksyon sa viral at bacterial. Ang sintomas ay itim na ihi.
Ang talamak na anemia ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng lagnat, panginginig, pananakit ng ulo, pagkahilo. Mayroon ding kakapusan sa paghinga, pananakit ng tiyan at ibabang likod. Ang balat ay nagiging maputla, maaaring dilaw, ang mga subcutaneous hemorrhages ay nangyayari sa mga binti. Bilang karagdagan sa pali, lumalaki ang laki ng atay.
Sa isang malalang sakit, ang kalusugan ng isang tao ay kasiya-siya. Maaaring matukoy ang paglabag sa pamamagitan ng pagtaas ng laki ng pali at intermittent jaundice. Pagkatapos ng mga pag-atake ng pagpapatawad, nangyayari ang mga exacerbations.
Diagnosis
Upang makagawa ng tumpak na diagnosis, kailangan mo hindi lamangpanlabas na pagsusuri ng pasyente. Kinakailangan na magsagawa ng buong pagsusuri ng autoimmune hemolytic anemia. Bilang karagdagan sa pagkolekta ng isang anamnesis, kailangan mong mag-abuloy ng dugo. Ang pagsusuri nito ay nagpapakita ng pagtaas sa ESR, reticulocytosis, normo- o hypochromic anemia, at isang pagtaas sa bilirubin sa dugo ay napansin. At bumababa ang level ng hemoglobin at red blood cells.
Kinakailangan ang pagsusuri sa ihi. Ito ay nagpapakita ng protina, labis na hemoglobin at urobilin. Ang pasyente ay tinutukoy din para sa isang ultrasound ng mga panloob na organo na may pag-aaral ng atay at pali. Kung ang impormasyong natanggap ay hindi sapat, kinakailangan ang isang bone marrow sampling, kung saan ang pagbutas nito ay ginaganap. Pagkatapos suriin ang materyal, natukoy ang hyperplasia ng utak, na ginagawa dahil sa pag-activate ng erythropoiesis.
Ang Trepanobiopsy ay isang pamamaraan na ginagawa para sa parehong layunin tulad ng pagbutas sa bone marrow. Ngunit mas mahirap para sa mga pasyente na magparaya, kaya mas madalas itong gamitin.
Direct Coombs test para sa autoimmune anemia ay magiging positibo. Ngunit kapag nakatanggap ka ng mga negatibong resulta ng pagsusuri, hindi mo dapat ibukod ang sakit. Madalas itong lumilitaw sa panahon ng paggamot na may mga hormonal na ahente o may malubhang hemolysis. Makakatulong ang enzyme immunoassay na matukoy ang klase at uri ng mga immunoglobulin na kasangkot sa autoimmune reaction.
Mga tampok ng paggamot
Ang paggamot para sa autoimmune anemia ay karaniwang mahaba at hindi palaging humahantong sa ganap na paggaling. Una kailangan mong matukoy ang mga dahilan na humantong sa ang katunayan na ang katawan ay nagsimulang sirain ang mga pulang selula ng dugo nito. Kung etiologicalNatukoy na ang kadahilanan, pagkatapos ay kailangan mong alisin ito.
Kung hindi naitatag ang sanhi, ang paggamot ng autoimmune hemolytic anemia ay isinasagawa sa pamamagitan ng pangkat ng mga glucocorticosteroids. Ang prednisolone ay madalas na inireseta. Kung ang kurso ng sakit ay malubha at ang antas ng hemoglobin ay bumaba sa 50 g / l, kinakailangan ang pagsasalin ng pulang selula ng dugo.
Ang autoimmune hemolytic anemia ay ginagamot ng blood detoxification upang alisin ang mga produkto ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo at mapabuti ang kagalingan. Binabawasan ng Plasmapheresis ang antas ng mga antibodies na nagpapalipat-lipat sa daluyan ng dugo. Ang sintomas na paggamot ay sapilitan. Upang maprotektahan laban sa pagbuo ng DIC, ang mga hindi direktang anticoagulants ay inireseta. Magiging posible na suportahan ang hematopoietic system sa pamamagitan ng pagpapakilala ng bitamina B12 at folic acid.
Kung ito pala ay nakapagpapagaling sa sakit, tapos na ang paggamot. Kung pagkatapos ng ilang oras ang sakit ay muling lumitaw, ang operasyon ay kinakailangan upang alisin ang pali. Makakatulong ito na maiwasan ang paglitaw ng mga hemolytic crises sa hinaharap, dahil nasa pali na naiipon ang mga pulang selula ng dugo. Ang pamamaraan ay madalas na humahantong sa ganap na pagbawi. Iminumungkahi ng mga klinikal na alituntunin na ang autoimmune hemolytic anemia ay bihirang gamutin ng immunosuppressive therapy kung mabibigo ang splenectomy.
Paggamit ng gamot
Maaaring gamitin ang mga gamot bilang pangunahing paraan o pantulong. Sa karamihanepektibo isama ang sumusunod:
- Ang "Prednisolone" ay isang glucocorticoid hormone. Pinipigilan ng gamot ang mga proseso ng immune. Kaya, ang pagsalakay ng immune system sa mga pulang selula ng dugo ay nabawasan. Bawat araw, 1 mg / kg ay ibibigay sa intravenously, drip. Sa matinding hemolysis, ang dosis ay nadagdagan sa 15 mg / araw. Kapag natapos na ang hemolytic crisis, ang dosis ay nabawasan. Ang paggamot ay ginaganap hanggang sa normalisasyon ng hemoglobin at erythrocytes. Pagkatapos ang dosis ay unti-unting nababawasan ng 5 mg bawat 2-3 araw hanggang sa ihinto ang gamot.
- Ang "Heparin" ay isang short-acting direct anticoagulant. Ang gamot ay inireseta upang maprotektahan laban sa DIC, ang panganib na tumataas sa isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo na nagpapalipat-lipat sa dugo. Tuwing 6 na oras, ang 2500-5000 IU ay tinuturok sa ilalim ng balat sa ilalim ng kontrol ng isang coagulogram.
- "Nadroparin" - isang direktang long-acting anticoagulant. Ang mga indikasyon ay kapareho ng sa Heparin. Subcutaneously injected 0.3 ml/araw.
- Ang "Pentoxifylline" ay isang antiplatelet agent, samakatuwid ito ay ginagamit upang bawasan ang panganib ng DIC. Ang isa pang gamot ay itinuturing na isang peripheral vasodilator, na nagpapabuti sa suplay ng dugo sa mga peripheral na tisyu at mga tisyu ng utak. Sa loob, 400-600 mg / araw ay kinukuha sa 2-3 dosis. Dapat isagawa ang paggamot sa loob ng 1-3 buwan.
- Ang Folic acid ay isang bitamina na kasangkot sa iba't ibang proseso ng katawan, kabilang ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo. Ang paunang dosis ay 1 mg bawat araw. Ang isang pagtaas sa dosis ay pinapayagan na may hindi sapat na therapeutic effect. Ang maximum na dosis ay 5mg.
- Vitamin B12 - isang sangkap na kasangkot sapagbuo ng isang mature na erythrocyte. Sa kakulangan nito, ang laki ng erythrocyte ay tumataas, at ang mga plastik na katangian nito ay bumababa, na binabawasan ang tagal ng pagkakaroon nito. Ang 100-200 mcg ay kinukuha nang pasalita o intramuscularly bawat araw.
- "Ranitidine" - H2-antihistamine na nagpapababa ng produksyon ng hydrochloric acid ng tiyan. Ang mga hakbang na ito ay kinakailangan upang mabayaran ang side effect ng prednisolone sa gastric mucosa. Inside kinuha 150 mg dalawang beses sa isang araw.
- Potassium chloride - isang lunas na inireseta upang mabayaran ang pagkawala ng mga potassium ions sa katawan. Uminom ng 1 g tatlong beses sa isang araw.
- "Cyclosporin A" - isang immunosuppressant, na kinukuha nang hindi sapat ang pagkilos ng glucocorticoids. 3 mg/kg intravenously, inireseta ang drip bawat araw.
- Ang Azathioprine ay isang immunosuppressant. Uminom ng 100-200 mg bawat araw sa loob ng 2-3 linggo.
- Ang "Cyclophosphamide" ay isang immunosuppressant. 100-200 mg ang kinukuha bawat araw.
- Ang Vincristine ay isang immunosuppressant. 1-2 mg drip bawat linggo.
Ang bawat gamot ay may sariling mga indikasyon, kontraindikasyon, mga tuntunin ng pagpasok, kaya kailangan mo munang basahin ang mga tagubilin para sa paggamit. Ang lahat ng mga remedyo na binanggit sa artikulo ay maaari lamang gawin kung ang mga ito ay inireseta ng doktor.
Pag-alis ng pali
Ang pamamaraang ito ay itinuturing na sapilitang, pinapayagan ka nitong ibukod ang intracellular hemolysis, na binabawasan ang pagpapakita ng sakit. Ang splenectomy - isang operasyon upang alisin ang pali - ay isinasagawa sa unang paglala ng sakit pagkatapos ng therapy sa droga. Maaaring hindi maisagawa ang operasyon na may mga kontraindikasyon mula sa ibang mga organo at sistema. Ang epekto ng pamamaraan ay mahusay at nagbibigay ng ganap na pagbawi, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, sa 74-85% ng mga kaso.
Ang Splenectomy ay isinasagawa sa operating room sa ilalim ng intravenous anesthesia. Ang pasyente ay inilalagay sa posisyong nakahiga o nakahiga sa kanang bahagi. Pagkatapos ng pag-alis ng pali, ang isang pag-audit ng lukab ng tiyan ay kinakailangan para sa pagkakaroon ng karagdagang pali. Kapag natagpuan, sila ay tinanggal. Ang anomalya na ito ay bihirang sinusunod, ngunit ang kamangmangan sa gayong katotohanan ay humahantong sa mga pagkakamali sa diagnostic, dahil pagkatapos ng pagtanggal ay magkakaroon ng pagpapatawad ng sakit. Ang desisyon na gawin ang operasyon ay dapat gawin ng doktor. Pagkatapos nito, kinakailangan ang pagsunod sa lahat ng mga reseta ng espesyalista, dahil magbibigay-daan ang mga ito sa iyong mabilis na paggaling.
Pag-iwas
Ayon sa mga klinikal na alituntunin, maiiwasan ang autoimmune anemia. Nangangailangan ito ng direksyon ng mga pagsisikap upang maiwasan ang isang tao mula sa mga mapanganib na virus na maaaring humantong sa sakit.
Kung lumitaw na ang sakit, kinakailangan na bawasan ang epekto sa katawan ng mga salik na iyon na maaaring humantong sa paglala. Halimbawa, mahalagang iwasan ang mataas at mababang temperatura. Walang paraan upang maprotektahan laban sa idiopathic anemia dahil hindi alam ang mga sanhi nito.
Kung minsan man lang nagkaroon ng autoimmune anemia, ang susunod na 2 taon ay nangangailangan ng donasyon ng dugo para sa pangkalahatang pagsusuri. Dapat itong gawin tuwing 3 buwan. Ang anumang mga palatandaan ng sakit ay maaaring magpahiwatig ng pagbuo ng sakit. Sa kasong ito, kinakailangan ang pagbisita sa isang doktor.
Pagtataya
Ano ang pagbabala para sa autoimmune hemolytic anemia? Ang lahat ay nakasalalay sa antas ng sakit. Ang idiopathic anemia ay mas mahirap gamutin. Ang ganap na paggaling pagkatapos ng hormonal course ay maaaring makamit ng hindi hihigit sa 10% ng mga pasyente.
Ngunit ang pag-alis ng pali ay nagpapataas ng bilang ng mga naka-recover na indibidwal hanggang 80%. Ang immunosuppressive therapy ay mahirap tiisin, ang paggamot na ito ay negatibong nakakaapekto sa immune system at humahantong sa mga komplikasyon. Ang tagumpay ng therapy ay nakasalalay sa salik na naging sanhi ng anemia.
