Ang terminong "microscopic polyangiitis" ay tumutukoy sa isang malubhang sakit, ang kurso nito ay sinamahan ng pamamaga ng maliliit na daluyan ng dugo, ang pagbuo ng mga lugar ng nekrosis sa mga tisyu na matatagpuan malapit sa arterioles, venules at capillary. Ang patolohiya ay kabilang sa pangkat ng systemic vasculitis.
Sa kasalukuyan, maraming paraan ang binuo para sa paggamot ng microscopic polyangiitis. Gayunpaman, mahalagang malaman na ang sakit ay napakahirap gamutin. Kung hindi epektibo ang mga konserbatibong pamamaraan, ipinapahiwatig ang operasyon.
Pangkalahatang impormasyon
Sa unang pagkakataon ang sakit ay nahiwalay sa isang hiwalay na anyo ng nosological noong 1948. Napansin ng mga siyentipiko na sa panahon ng pagbuo ng polyarteritis nodosa, maaga o huli, ang mga maliliit na daluyan ng dugo ay apektado, na humantong sa pagbuo.necrotizing glomerulonephritis, ngunit sa parehong oras arterial hypertension ay sinusunod lubhang bihira sa mga pasyente. Bilang resulta, napagpasyahan na paghiwalayin ang pathological na kondisyong ito sa isang hiwalay na nosology.
Ang pagiging angkop ng desisyong ito ay dahil sa katotohanan na ang microscopic polyangiitis ay pangunahing naiiba sa polyarteritis nodosa. Ngunit sa parehong oras, pinagsasama ng sakit ang mga palatandaan ng granulomatosis ni Wegener at mabilis na progresibong glomerulonephritis. Ang mga baga, balat, at bato ay kadalasang apektado.
Ayon sa ICD-10, ang microscopic polyangiitis ay may code na M31.7.
Mga Dahilan
Ang etiology ng sakit ay hindi pa rin alam. Sa kasalukuyan, ang mga pagsusuri ay isinasagawa, batay sa mga resulta kung saan posible na ipalagay kung ano ang likas na katangian ng patolohiya - viral o immunogenetic.
Ngayon, alam na ang pathogenesis ng microscopic polyangiitis ay direktang nauugnay sa paggawa ng mga antibodies sa cytoplasm ng neutrophils, na may nakakapinsalang epekto sa mga daluyan ng dugo. Ang mga daluyan at malalaking arterya ay bihirang maapektuhan.
Mga Sintomas
Iba ang tawag ng mga doktor sa sakit (depende sa kung aling organ ang nasasangkot sa proseso ng pathological). Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa microscopic polyangiitis na may pinsala sa bato, kaugalian na pag-usapan ang tungkol sa necrotizing glomerulonephritis. Kapag ang mga baga ay kasangkot sa proseso ng pathological, ang sakit ay tinatawag na hemorrhagic alveolitis. Sa mga sugat sa balat, kaugalian na magsalita ng leukocytoclastic venulitis.
Ang mga pathologies sa itaas ay may ilang mga sintomas, kabilang ang mga partikular. Ang mga klinikal na pagpapakita ng microscopic polyangiitis ay kinabibilangan ng mga sumusunod na kondisyon:
- Mababang temperatura ng katawan sa mahabang panahon.
- Sobrang pagpapawis sa gabi.
- Kahinaan, pangkalahatang karamdaman.
- Mga madalas na episode ng arthralgia at myalgia.
- Hepatic at pulmonary syndromes.
- Mga kaguluhan sa gawain ng upper respiratory tract (sinusitis, rhinitis ng atrophic o ulcerative necrotic nature, otitis media).
- Synovitis ng articular joints (pangunahing interphalangeal at metacarpophalangeal).
- Mga iregularidad sa gawain ng visual system. Maaaring magpakita bilang keratitis, episcleritis, conjunctivitis, uveitis.
- Arthritis.
- Sakit sa dibdib.
- Hypertension.
- Pagkabigo sa paghinga.
- Kapos sa paghinga na lumalala sa paglipas ng panahon.
- Hemoptysis.
- Acute kidney failure.
- Pagdurugo ng bituka o baga.
- Pagkakaroon ng vascular purpura sa balat.
- Erythema.
- Soft tissue necrosis.
- Hematuria at proteinuria (ang sakit ay isa sa mga pangunahing sanhi ng mataas na C-reactive protein).
- Ischemic enterocolitis.
- Nephrotic at broncho-obstructive syndromes.
Mahalagang malaman na ang microscopic polyangiitis ay nagdudulot ng banta hindi lamang sa kalusugan, kundi pati na rin sa buhay ng mga pasyente. Pinaka nakakabahalaAng mga kondisyon ay: hemoptysis, mataas na antas ng proteinuria, oliguria. Ang napipintong pagsisimula ng kamatayan ay pinatutunayan ng: acute renal at respiratory failure, nakakahawang komplikasyon, pulmonary bleeding.
Mga variant ng kurso ng sakit
Hinahati ng mga mediko ang microscopic polyangiitis sa mga sumusunod na anyo:
- Mabilis ang kidlat. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula ng kamatayan sa ilang linggo dahil sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato o pagdurugo ng baga.
- Matalim. Ang mga pasyente ay may glomerulonephritis, na napakabilis na umuunlad, o nephrotic syndrome.
- Paulit-ulit. Tinatawag din itong tuluy-tuloy. Ang mga yugto ng exacerbation ay nangyayari tuwing 6-12 buwan. Kasabay nito, ang mga hindi partikular na klinikal na pagpapakita ay sinusunod sa mga pasyente.
- Latent. Sa mga pasyente, ang karamihan sa articular syndrome, hemoptysis at hematuria ay nakikita.
Kung makaranas ka ng anumang mga nakababahalang sintomas, dapat kang kumunsulta sa doktor. Ang microscopic polyangiitis ay ginagamot ng isang otorhinolaryngologist, phthisiatrician, ophthalmologist, pulmonologist, dermatologist, nephrologist, atbp. Ang pagpili ng isang espesyalista ay direktang nakasalalay sa apektadong lugar. Kung ang pagkakaroon ng mga nakahiwalay na sindrom ay hindi kasama, ang patolohiya ay ginagamot ng isang rheumatologist.
Diagnosis
Sa unang yugto, ang doktor ay magsasagawa ng pagsusuri at kukuha ng anamnesis. Pagkatapos nito, magrereseta ang espesyalista ng isang komprehensibong pagsusuri. Mga diagnosticAng microscopic polyangiitis ay kinabibilangan ng:
- Pangkalahatang pagsusuri ng ihi at dugo.
- Pagsusuri para sa creatinine, electrolytes, fibrinogen at C-reactive na protina. Ang dahilan ng kanilang pagtaas ng mga halaga ay kadalasang polyangiitis.
- Pagsusuri upang matukoy ang konsentrasyon ng bakal sa dugo.
- Biopsy ng apektadong tissue. Maaari itong maliit na bahagi ng baga, bato, upper respiratory mucosa, balat.
- Scintigraphy.
- Pagsusuri sa X-ray.
- CT.
- Ultrasound.
- Radioisotope research.
Batay sa mga resulta ng diagnosis, pipiliin ng doktor ang mga taktika ng paggamot.
Drug therapy
Lahat ng patuloy na aktibidad ay naglalayong pigilan ang dysfunction at pagkasira ng mga panloob na organo, pagkamit ng isang panahon ng matatag na pagpapatawad, pagpapabuti ng kalidad at haba ng buhay.
Ayon sa mga klinikal na alituntunin, ang microscopic polyangiitis ay isang sakit na ang paggamot ay dapat na multi-stage. Kaugnay nito, ang klasikal na pamamaraan ng therapy ay binubuo ng mga sumusunod na puntos:
- Makamit ang matatag na pagpapatawad. Ang proseso ng pathological sa aktibong yugto ay nangangailangan ng pagpapakilala ng mga gamot na may kaugnayan sa cyclophosphamides at glucocorticosteroids. Sa ilang mga kaso, ang plasmapheresis ay inireseta upang mapataas ang antas ng pagiging epektibo.
- Pagpapanatili ng matatag na pagpapatawad. Kahit na sa simula ng panahong ito, kinakailangan na magpatuloy sa pagsasagawa ng mga therapeutic measure. Ang mga pasyente ay nakaiskedyul na tumanggap o magbigay ng cytostatics at Prednisolone.
- Phase cuppingexacerbations. Sa kasalukuyan, ang pinaka-epektibong paraan ng paggamot sa kaso ng pagbabalik sa dati ay hindi pa binuo. Kung ang exacerbation ay banayad sa kalikasan, inireseta ng mga doktor ang pagpapakilala ng glucocorticosteroids sa mataas na dosis. Kung malubha ang pagbabalik, ang mga hakbang ay gagawin upang makamit ang isang panahon ng matatag na pagpapatawad.
Kung kinakailangan, ang dumadating na manggagamot ay maaaring gumawa ng mga pagsasaayos sa pamamaraang ito.
Surgery
Sa ilang mga kaso, ang paggamit ng mga konserbatibong pamamaraan ay hindi humahantong sa mga positibong resulta. Kung, dahil sa microscopic polyangiitis, ang mga pasyente ay bumuo ng end-stage renal failure, sila ay ipinahiwatig para sa paglipat ng organ. Sa ngayon, ang kidney transplant ay ang tanging posibleng paraan ng surgical treatment.
Pagtataya
Sa karamihan ng mga kaso, ito ay hindi kanais-nais. Mahalagang malaman ng mga pasyente na kailangan nila ng napakatagal na therapy. Bilang karagdagan, kailangan nilang regular (sa buong buhay nila) na pumunta sa isang rheumatologist para sa isang checkup.
Ayon sa mga istatistika, ang limang taong survival rate na may paggamot ay 65% lamang. Nakaugalian na pag-usapan ang hindi magandang pagbabala kung ang pasyente ay may hemoptysis. Ang katandaan ay isang panganib na kadahilanan.
Mga pangunahing sanhi ng kamatayan: acute renal o respiratory failure, pulmonary hemorrhage, infectious complications.
Sa pagsasara
Microscopic polyangiitis -ay isang sakit na nauugnay sa systemic vasculitis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga ng maliliit na daluyan ng dugo. Bilang karagdagan, mayroong pagkamatay ng mga tisyu na matatagpuan sa kanilang agarang paligid. Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng patolohiya ay hindi pa rin alam.
Mahalagang malaman na ang sakit ay isang panganib hindi lamang sa kalusugan, kundi pati na rin sa buhay ng pasyente. Kaugnay nito, kinakailangang kumunsulta sa doktor sa mga unang senyales ng babala.
