Ang mga sakit sa dugo ay bumubuo ng malaki at magkakaibang grupo ng mga sindrom na nabubuo bilang paglabag sa qualitative at quantitative na komposisyon ng dugo. Ang lahat ng mga ito ay systematized batay sa pinsala sa anumang bahagi ng dugo. Ang mga sakit sa hematological ay nahahati sa tatlong pangunahing grupo:
- mga patolohiya na nailalarawan sa pagbaba ng mga antas ng hemoglobin;
- hemoblastosis;
- hemostasiopathies.
Ang refractory anemia ay isa sa mga uri ng anemia, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglabag sa maturation ng red germ cells.
Myelodysplastic syndrome - ano ito?
Isang pangkat ng mga sakit at kundisyon na may paglabag sa pagbuo ng mga erythrocytes, monocytes, platelet, granulocytes sa myeloid tissue (myeloid hematopoiesis) na may mataas na posibilidad na magkaroon ng tumorang mga sugat ng hematopoietic system sa medisina ay tinatawag na myelodysplastic syndrome (MDS).
Ang mga klinikal na palatandaan sa kasong ito ay kapareho ng sa anemia, isang kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa antas ng neutrophilic granulocytes sa dugo at thrombocytopenia. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga taong higit sa 60 taong gulang, at ang mga lalaki ay mas madaling kapitan nito kaysa sa mga babae. Gayunpaman, kamakailan lamang ay nagkaroon ng "pagpapabata" ng sakit. Naniniwala ang mga hematologist na ang dahilan ay nakasalalay sa pagkasira ng sitwasyon sa kapaligiran.
Isa sa mga sakit ng pangkat ng myelodysplastic syndrome ay refractory anemia. Ang patolohiya na ito, tulad ng lahat ng iba pang pinagsamang MDS, ay tumutukoy sa mga hematological na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng cytopenia (pagbaba ng antas ng isang partikular na uri ng cell sa dugo) at mga pathological na pagbabago sa bone marrow.
Pag-uuri ng myelodysplastic syndrome
Ang ilang mga pagbabago ay ginawa sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit, na nakaapekto rin sa mga sakit na hematological. Ang systematization ay katulad ng iminungkahi noong una ng WHO, ngunit naiiba sa FAB sa bilang ng mga opsyon para sa pagtukoy ng mga sakit:
- D46.0 - refractory anemia na walang sideroblast.
- D46.1 - RA na may mga ringed sideroblast. Ang mga immature na selula ng dugo ay hindi matatagpuan sa dugo.
- D46.2 - refractory anemia na may labis na pagsabog 1. Sa pagsusuri sa dugo, wala ang cytopenia, sobrang monocytes, Auer body.
- D46.3 - refractory anemia (RA) na may maraming pagsabog na may pagbabago.
- D46.4 - RA hindi tinukoy.
- D46.5 - refractory cytopenia na may multilineagedysplasia.
- D46.6 - myelodysplastic syndrome na nauugnay sa 5q na pagtanggal.
- D46.7 - iba pang myelodysplastic syndromes.
- D46.9 - myelodysplastic syndrome, hindi natukoy.
Mga tampok ng refractory anemia
Ang ibig sabihin ng Refractorius sa Latin ay "unreceptive", "intractable". Ang sakit ay kabilang sa hematological at nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa pagbuo ng isang erythrocyte na mikrobyo sa dugo na ginawa ng utak ng buto. Sa sindrom ng refractory anemia, ang nilalaman ng mga erythrocytes sa dugo ay unang bumababa, at pagkatapos ay ang natitirang mga selula, ang organ ng hematopoietic system na responsable para sa hematopoiesis ay apektado.
Ang pangunahing panganib ng patolohiya ay hindi ito papayag sa paggamot batay sa paggamit ng mga gamot na naglalaman ng bakal. Ang ganitong uri ng anemia ay kadalasang halos asymptomatic at nakikita sa diagnosis ng iba pang mga pathologies. Mabilis na umuunlad ang sakit at humahantong sa pagkakaroon ng acute leukemia.
Refractory anemia na may labis na pagsabog
Batay sa mga istatistika, may humigit-kumulang 1,015,000 katao na may katulad na diagnosis. Ang sakit ay pinaka-karaniwan sa mga lalaking may edad na 75-80 taon, at sa mga kababaihang may edad na 73-79 taon. Ang patolohiya ay nahahati sa dalawang uri:
- RAIB-1 - nailalarawan ng cytopenia, isang pagtaas sa bilang ng mga monocytes sa dugo. Ang hugis ng rod na mga pagsasama ng pulang protina sa cytoplasm ng mga monocytes (Auer body) ay hindi nakita. Ang utak ng buto ay nagpapakita ng dysplasia ng isang linya ng cell, mga pagsabog (mga immature na selula ng dugo)mga 5-19%.
- RAIB na may pagbabago - ang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mas mataas na nilalaman ng mga monocytes, ang mga Auer body ay natukoy. Ang nilalaman ng mga pagsabog ay halos 30%. Sa bone marrow, ang mga dysplasia ng ilang mga cell line ay matatagpuan nang sabay-sabay. Ang pattern na ito ay nakakatulong sa pagbuo ng acute myeloid leukemia.
Ang dami ng namamatay mula sa patolohiyang ito ay humigit-kumulang 11%.
Mga sanhi ng patolohiya
Ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng sakit ay hindi pa natukoy. Mayroong dalawang uri ng sindrom, at ang mga kadahilanan ng panganib ay naitatag para sa bawat isa sa kanila.
Primary (ideopathic) ay natukoy sa halos 90% ng mga kaso. Mga kadahilanan sa peligro:
- Naninigarilyo.
- Lumampas sa antas ng radiation.
- Naninirahan sa isang hindi kanais-nais na ecological zone.
- Regular na paglanghap ng gasoline vapors, organic solvents, pesticides.
- Recklinghausen's congenital neurofibromatosis (pag-unlad ng mga tumor mula sa nervous tissue).
- Fanconi hereditary anemia.
- Down syndrome.
Ang pangalawang uri ng refractory anemia (MDS) ay nangyayari sa 20% ng mga kaso, maaaring umunlad sa anumang edad. Mga pangunahing dahilan para sa pag-unlad:
- Chemotherapy o radiotherapy.
- Pang-matagalang paggamit ng ilang partikular na grupo ng mga gamot: cyclophosphates, anthracyclines, topoisomerase inhibitors, podophyllotoxins.
Ang pangalawang variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na resistensya sa therapy at isang mataas na posibilidad na magkaroon ng acute leukemia at, bilang resulta, isang hindi kanais-nais na pagbabala.
Paano matukoy ang sakit?
Kadalasan, ang patolohiya ay nabubuo nang walang anumang mga sintomas, na nagpapahirap sa pagsisimula ng paggamot sa maagang yugto at sa mga banayad na anyo. Bilang isang tuntunin, ang malubhang refractory anemia ay na-diagnose sa panahon ng regular na pagsusuri sa pasyente.
Ngunit posible pa ring matukoy ang sakit sa mga maagang yugto. Ang mga unang palatandaan nito ay magkapareho sa mga pagpapakita na nangyayari sa mga pathology sa atay, mga sakit sa autoimmune at anumang iba pang anemya. Kabilang dito ang:
- Paleness, transparency ng balat, lalo na sa mukha.
- Labis na pagkapal ng stratum corneum ng epidermis sa mga siko at tuhod.
- Ang pagbuo ng mga hematomas na tumatagal ng mahabang panahon upang lumipas.
- Permanenteng bitak sa oral mucosa.
- Marupok na kuko.
- Pagbabago sa amoy at panlasa: pagkagumon sa matatapang na amoy, pagnanais na kumain ng lupa, tisa.
- Pagod.
- Madalas na SARS na may malubhang kurso.
Kung nararanasan mo ang mga sintomas na ito, dapat kang kumunsulta sa doktor.
Mga klinikal na pagpapakita ng matinding patolohiya
Ang klinikal na larawan ng anemia ay binubuo ng dalawang yugto: talamak na hemosuppression at malubhang (huling) yugto.
Ang mga sumusunod na pagpapakita ay sinusunod sa hemodepression:
- Malaking pagtaas ng temperatura, lagnat.
- Sharp breakdown.
- Pangkalahatang pakiramdam na masama ang pakiramdam.
- Pagbaba ng timbang.
- Nadagdagang internal organs: spleen, liver.
- Namamaga at namamagang mga lymph node.
Ang ganitong mga kundisyon ay pinahaba, na may mga tuldokpagpapatawad.
Ang mga sintomas ng malubhang refractory anemia (myelodysplastic syndrome) ay kapareho ng mga sintomas ng acute leukemia. Mabilis na umuunlad ang sakit. Ang isa sa mga tampok nito ay ang pagtuklas ng mga pagsabog sa isang pagsusuri sa dugo. Ang sakit ay sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:
- Hematomas, kahit na may maliliit na pasa.
- Nagdudugo ang gilagid.
- Gingivitis.
- Binocular displacement ng eyeball.
- Patuloy na paulit-ulit na proseso ng pamamaga sa nasopharynx.
- Suppuration ng mga gasgas, maliliit na sugat.
- Sakit sa gulugod.
Sa mga matatandang pasyente, nangyayari ang mga pangalawang sakit, ang cardiovascular system ay mas madalas na apektado. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng pananakit kapag naglalakad sa ibabang bahagi ng paa.
Mga diagnostic measure
Sa mga unang kahina-hinalang sintomas, dapat kang kumunsulta sa doktor. Ang diagnosis ng "myelodysplastic syndrome" o "refractory anemia na may labis na pagsabog" ay ginawa lamang pagkatapos na makapasa sa isang serye ng mga pagsubok sa laboratoryo. Kabilang sa mga ito ang:
- Clinical analysis ng peripheral blood.
- Cytological studies ng bone marrow aspirate.
- Ang Trepanobiopsy ay ang pagkuha ng biomaterial mula sa bone marrow sa pamamagitan ng pagbubutas sa tibia.
- Cytogenetic test. Ang pagsusuri para sa mga abnormalidad ng chromosomal ay kinakailangan.
Depende sa klinikal na larawan ng sakit, maaaring magreseta ng mga karagdagang diagnostic measure:
- Ultrasound ng tiyan.
- Esophagogastroduodenoscopy ng gastrointestinal tract.
- Pagsusuri para sa mga partikular na tumor marker.
Mga Paraan ng Therapy
Ang pagpili ng paggamot para sa refractory anemia ay tinutukoy ng kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita at ang mga resulta ng mga pagsusuri sa laboratoryo. Ang mga regimen sa paggamot ay medyo kumplikado at tinutukoy ng doktor. Ang mga pasyente na may kaunting pagsabog ay nasa mababang panganib. Tumatanggap sila ng substitution at maintenance na paggamot at maaaring magkaroon ng halos normal na buhay. Ang tinatayang regimen ng paggamot ay ang mga sumusunod:
- Sa mga nakatigil na kondisyon, isinasagawa ang pagmamasid. Ang pangunahing gawain: upang mapanatili ang isang normal na antas ng hemoglobin at maiwasan ang pagbuo ng isang anemic syndrome. Ang pasyente ay tumatanggap ng pagsasalin ng mga naibigay na pulang selula ng dugo.
- Sa matinding anemia, inireseta ang mga gamot na tumutulong sa pagpapanumbalik ng protina na naglalaman ng bakal: Exjade, Desferol.
- Para maiwasan ang immune aggression laban sa bone marrow, ang Lenalidomide ay ginagamit kasama ng antimonocytic globulin at Cyclosporine.
- Kapag may nakitang mga nakakahawang sakit, inireseta ang mga antibacterial na gamot depende sa pathogen at resistensya nito.
- Kung kinakailangan, magsagawa ng bone marrow transplant.
Pagtataya
Ang pagbabala ng refractory anemia (myelodysplastic syndrome) ay depende sa klinikal na larawan, tugon ng katawan sa therapy, at ang pagiging maagap ng paghingi ng tulong medikal. Ang kinalabasan ng sakit ay tinutukoy ng kalubhaankakulangan ng ilang mga cell, ang presensya at profile ng mga abnormalidad ng chromosomal, ang bilang ng mga pagsabog at ang posibilidad na mabuo ang mga ito sa dugo at bone marrow.
Pag-iwas
Sa pagtingin sa katotohanan na ang kakanyahan, mga pangyayari at mekanismo ng pag-unlad ng patolohiya ay hindi pa ganap na sinisiyasat, halos imposibleng pangalanan ang mga epektibong paraan ng pag-iwas. Pinapayuhan ng mga doktor ang pagsunod sa mga sumusunod na rekomendasyon sa kalusugan:
- Kumain ng balanseng diyeta.
- Isama ang mga pagkaing mataas sa iron sa iyong diyeta.
- Manatiling nasa labas nang mas madalas.
- Iwanan ang masasamang gawi, lalo na ang paninigarilyo.
- Gumamit ng protective equipment kapag gumagawa ng mga pestisidyo o mga organikong solvent.
Ang refractory anemia ay isang mapanganib na sakit sa hematological na nagiging oncology. Upang maiwasan ang mga malubhang yugto ng sakit at malubhang kahihinatnan, kinakailangan na regular na magsagawa ng isang regular na pagsusuri. Kung may nakitang patolohiya, kinakailangan na kumpletuhin ang kurso ng therapy, para sa maraming mga pasyente nakatulong ito hindi lamang mapabuti, ngunit pahabain din ang buhay.
