Ang Polycythemia ay isang sakit na matutuklasan lamang sa pamamagitan ng pagtingin sa mukha ng isang tao. At kung nagsasagawa ka pa rin ng pagsusuri sa diagnostic, kung gayon ay walang pagdududa. Sa medikal na literatura, mahahanap mo ang iba pang mga pangalan para sa patolohiya na ito: erythremia, Wakez's disease. Anuman ang napiling termino, ang sakit ay nagdadala ng malubhang banta sa buhay ng tao. Sa artikulong ito, pag-uusapan natin nang mas detalyado ang tungkol sa mekanismo ng paglitaw nito, mga pangunahing sintomas, yugto at mga iminungkahing paggamot.
Pangkalahatang impormasyon
Ang Polycythemia vera ay isang myeloproliferative blood cancer kung saan ang bone marrow ay gumagawa ng mga pulang selula ng dugo sa labis na dami. Sa mas mababang antas, mayroong pagtaas sa iba pang mga elemento ng enzyme, katulad ng mga leukocytes at platelet.
Ang mga pulang selula ng dugo (kung hindi man ay erythrocytes) ay binabad ang lahat ng mga selula ng katawan ng tao ng oxygen, na naghahatid nito mula sa mga baga patungo sa mga sistema ng mga panloob na organo. Sila rin ang may pananagutan sa pag-alis ng carbon dioxide mula sa mga tisyu at pagdadala nito sa mga baga para sa pagbuga.
Ang RBC ay patuloy na ginagawa sa bone marrow. Siya ayisang koleksyon ng mga spongy tissue, na naisalokal sa loob ng mga buto at responsable para sa proseso ng hematopoiesis.
Ang Leukocytes ay mga white blood cell na tumutulong sa paglaban sa iba't ibang impeksyon. Ang mga platelet ay mga non-nuclear cell fragment na naa-activate kapag nasira ang integridad ng mga daluyan ng dugo. May kakayahan silang magkadikit at barado ang butas, at sa gayon ay mapapahinto ang pagdurugo.
Polycythemia vera ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na produksyon ng mga pulang selula ng dugo.
Paglaganap ng sakit
Ang patolohiya na ito ay karaniwang sinusuri sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, ngunit maaaring mangyari sa mga kabataan at bata. Sa loob ng mahabang panahon, ang sakit ay maaaring hindi maramdaman ang sarili, iyon ay, maaaring ito ay walang sintomas. Ayon sa mga pag-aaral, ang average na edad ng mga pasyente ay nag-iiba mula 60 hanggang humigit-kumulang 79 taon. Ang mga kabataan ay mas madalas magkasakit, ngunit ang sakit ay mas malala para sa kanila. Ang mga kinatawan ng mas malakas na kasarian, ayon sa mga istatistika, ay ilang beses na mas malamang na ma-diagnose na may polycythemia.
Pathogenesis
Karamihan sa mga problema sa kalusugan na nauugnay sa sakit na ito ay dahil sa patuloy na pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo. Dahil dito, ang dugo ay nagiging sobrang kapal.
Sa kabilang banda, ang tumaas na lagkit nito ay nagdudulot ng pagbuo ng mga namuong dugo (blood clots). Maaari silang makagambala sa normal na daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga arterya at ugat. Ang sitwasyong ito ay kadalasang nagiging sanhi ng mga stroke at atake sa puso. Ang buong punto ay iyonang makapal na dugo ay dumadaloy nang maraming beses nang mas mabagal sa pamamagitan ng mga sisidlan. Ang puso ay kailangang magtrabaho nang higit pa upang literal na itulak ito.
Ang pagbagal ng daloy ng dugo ay hindi nagpapahintulot sa mga panloob na organo na makatanggap ng kinakailangang dami ng oxygen. Nangangahulugan ito ng pag-unlad ng pagpalya ng puso, pananakit ng ulo, angina pectoris, panghihina at iba pang mga problema sa kalusugan na hindi inirerekomenda na balewalain.
Pag-uuri ng sakit
Ako. Paunang yugto
- Tatagal ng 5 taon o higit pa.
- Spleen ng normal na laki.
- Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng katamtamang pagtaas ng mga pulang selula ng dugo.
- Ang mga komplikasyon ay napakabihirang.
II A. Polycythemic stage
- Duration 5 hanggang humigit-kumulang 15 taon.
- May pagtaas sa ilang organ (pali, atay), pagdurugo at trombosis.
- Walang bahagi ng proseso ng tumor sa mismong pali.
- Ang pagdurugo ay maaaring magdulot ng kakulangan sa iron sa katawan.
- Sa pagsusuri ng dugo, mayroong patuloy na pagtaas ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet.
II B. Polycythemic stage na may myeloid metaplasia ng spleen
- Ang mga pagsusuri ay nagpapakita ng mataas na antas ng lahat ng selula ng dugo maliban sa mga lymphocyte.
- May proseso ng tumor sa pali.
- Ang klinikal na larawan ay nagpapakita ng payat, trombosis, pagdurugo.
- Unti-unting may peklat ang bone marrow.
III. Anemic stage
- Sa dugo ay may matalaspagbaba sa mga pulang selula ng dugo, platelet at puting selula ng dugo.
- May matinding pagtaas sa laki ng pali at atay.
- Ang yugtong ito ay karaniwang nabubuo 20 taon pagkatapos makumpirma ang diagnosis.
- Ang sakit ay maaaring magbago sa talamak o talamak na leukemia.
Mga sanhi ng sakit
Sa kasamaang palad, sa kasalukuyan, hindi masasabi ng mga eksperto kung aling mga salik ang humahantong sa pag-unlad ng naturang sakit gaya ng polycythemia vera.
Pinakamahilig sa virus-genetic theory. Ayon sa kanya, ang mga espesyal na virus (may kabuuang 15 sa kanila) ay ipinakilala sa katawan ng tao at, sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan na negatibong nakakaapekto sa immune defense, tumagos sa mga selula ng bone marrow at lymph node. Pagkatapos, sa halip na mag-mature, ang mga cell na ito ay magsisimulang mabilis na mahati at dumami, na bumubuo ng parami nang paraming bagong mga fragment.
Sa kabilang banda, ang sanhi ng polycythemia ay maaaring nakatago sa namamana na predisposisyon. Napatunayan ng mga siyentipiko na ang malalapit na kamag-anak ng isang taong may sakit, gayundin ang mga taong may mga paglabag sa istruktura ng mga chromosome, ay mas madaling kapitan sa sakit na ito.
Predisposing factors to disease
- X-ray exposure, ionizing radiation.
- Mga impeksyon sa bituka.
- Mga Virus.
- Tuberculosis.
- Mga surgical intervention.
- Madalas na stress.
- Pang-matagalang paggamit ng ilang partikular na grupo ng gamot.
Clinical na larawan
Simula sa pangalawang hakbangpag-unlad ng sakit, literal ang lahat ng mga sistema ng mga panloob na organo ay kasangkot sa proseso ng pathological. Sa ibaba ay inilista namin ang mga pansariling damdamin ng pasyente.
- Kahinaan at nakakatakot na pagod.
- Sobrang pagpapawis.
- Kapansin-pansing pagbaba ng performance.
- Malubhang pananakit ng ulo.
- Paghina ng memorya.
Polycythemia vera ay maaari ding sinamahan ng mga sumusunod na sintomas. Sa bawat kaso, nag-iiba-iba ang kanilang kalubhaan.
- Pagpapalawak ng mga ugat at pagbabago sa kulay ng balat. Pansinin ng mga pasyente ang pagkakaroon ng malinaw na tinukoy na dilat na mga ugat. Sa sakit na ito, ang balat ay nakikilala sa pamamagitan ng isang mapula-pula-cherry tint, lalo na itong kapansin-pansin sa mga bukas na bahagi ng katawan (dila, kamay, mukha). Nagiging bughaw ang mga labi, parang napuno ng dugo ang mga mata. Ang ganitong pagbabago sa hitsura ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pag-apaw ng mga mababaw na daluyan ng dugo at isang kapansin-pansing paghina sa pag-unlad nito.
- Pangangati sa balat. Ang sintomas na ito ay nangyayari sa 40% ng mga kaso.
- Erythromelalgia (panandaliang nasusunog na pananakit sa dulo ng mga daliri at paa, na sinamahan ng pamumula ng balat). Ang paglitaw ng sintomas na ito ay nauugnay sa pagtaas ng nilalaman ng mga platelet sa dugo at pagbuo ng microthrombi.
- Paglaki ng pali.
- Ang paglitaw ng mga ulser sa tiyan. Dahil sa thrombosis ng maliliit na sisidlan, nawawalan ng resistensya ang mauhog lamad ng organ sa Helicobacter pylori.
- Pagbuo ng clot. Ang mga dahilan para sa kanilang paglitaw ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng lagkit ng dugo at mga pagbabago sa mga vascular wall. Kadalasan, ang sitwasyong itohumahantong sa mga circulatory disorder sa lower extremities, cerebral at coronary vessels.
- Sakit sa binti.
- Lagi ng dumudugo nang husto.
Diagnosis
Una sa lahat, kinokolekta ng doktor ang kumpletong kasaysayan. Maaari siyang magtanong ng ilang mga katanungan na nagpapaliwanag: kung kailan eksaktong lumitaw ang karamdaman / igsi sa paghinga / masakit na kakulangan sa ginhawa, atbp. Parehong mahalaga na matukoy ang pagkakaroon ng mga malalang karamdaman, masamang gawi, posibleng pakikipag-ugnay sa mga nakakalason na sangkap.
Pagkatapos ay tapos na ang isang pisikal na pagsusuri. Tinutukoy ng espesyalista ang kulay ng balat. Sa pamamagitan ng palpation at pag-tap, makikita nito ang isang pinalaki na pali o atay.
Ang mga pagsusuri sa dugo ay sapilitan upang kumpirmahin ang sakit. Kung ang pasyente ay may ganitong patolohiya, ang mga resulta ng pagsusuri ay maaaring ang mga sumusunod:
- Pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo.
- Nakataas na hematocrit (porsiyento ng mga pulang selula ng dugo).
- Mataas na hemoglobin.
- Mababang antas ng erythropoietin. Ang hormone na ito ay may pananagutan sa pagpapasigla sa bone marrow upang makagawa ng mga bagong pulang selula ng dugo.
Kasama rin sa Diagnosis ang brain aspiration at biopsy. Kasama sa unang bersyon ng pag-aaral ang pagkuha ng likidong bahagi ng utak, at biopsy - ang solidong bahagi.
Polycythemia disease ay kinumpirma ng mga gene mutation test.
Ano ang dapat na paggamot?
Ganap na malampasan ang sakit tulad ng polycythemiatotoo, hindi pwede. Kaya naman ang therapy ay nakatuon lamang sa pagbabawas ng mga klinikal na pagpapakita at pagbabawas ng mga komplikasyon ng thrombotic.
Binibigyan muna ng bloodletting ang mga pasyente. Ang pamamaraang ito ay nagsasangkot ng pag-alis ng isang maliit na halaga ng dugo (mula 200 hanggang humigit-kumulang 400 ml) para sa mga layuning panterapeutika. Kinakailangang gawing normal ang dami ng mga parameter ng dugo at bawasan ang lagkit nito.
Ang mga pasyente ay karaniwang nirereseta ng "Aspirin" upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng iba't ibang uri ng thrombotic complications.
Ginagamit ang chemotherapy upang mapanatili ang isang normal na hematocrit kapag may matinding pangangati o pagtaas ng thrombocytosis.
Ang paglipat ng utak ng buto sa sakit na ito ay napakabihirang, dahil ang patolohiya na ito ay hindi nakamamatay sa kaso ng sapat na therapy.
Dapat tandaan na ang partikular na regimen ng paggamot sa bawat kaso ay pinili nang paisa-isa. Ang therapy sa itaas ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Hindi inirerekomenda na subukang makayanan ang sakit na ito nang mag-isa.
Posibleng Komplikasyon
Medyo malubha ang sakit na ito, kaya huwag pabayaan ang paggamot nito. Kung hindi man, ang posibilidad ng hindi kasiya-siyang mga komplikasyon ay tumataas. Kabilang dito ang mga sumusunod:
- Pagbuo ng clot. Ang mga sanhi ng prosesong ito ng pathological ay maaaring nakatago sa isang pagtaas sa lagkit ng dugo, isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula, pati na rin ang mga platelet.
- Urolithiasis at gout.
- Pagdurugo kahit na pagkatapos ng maliit na operasyon. Bilang panuntunan, ang ganitong problema ay nararanasan pagkatapos ng pagbunot ng ngipin.
Pagtataya
Ang Wakez disease ay isang bihirang sakit. Ang mga sintomas na lumilitaw sa mga unang yugto ng pag-unlad nito ay dapat na dahilan para sa agarang pagsusuri at kasunod na therapy. Sa kawalan ng sapat na paggamot, kung ang sakit ay hindi nasuri sa isang napapanahong paraan, ang kamatayan ay nangyayari. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan ay kadalasang mga komplikasyon sa vascular o ang pagbabago ng sakit sa talamak na leukemia. Gayunpaman, ang karampatang therapy at mahigpit na pagsunod sa lahat ng mga rekomendasyon ng doktor ay maaaring makabuluhang pahabain ang buhay ng pasyente (sa pamamagitan ng 15-20 taon).
Umaasa kami na ang lahat ng impormasyong ipinakita sa artikulo ay talagang magiging kapaki-pakinabang para sa iyo. Manatiling malusog!
