Ang Hemosiderin ay isang pigment na naipon sa dugo dahil sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na mga selula ng dugo na nagdadala ng oxygen sa mga tisyu at panloob na organo. Ang tagal ng kanilang buhay ay 120 araw, pagkatapos ay naghiwa-hiwalay sila. Samakatuwid, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa normal na estado. Ngunit kung masyadong maraming mga selula ng dugo ang masira, mayroong labis na akumulasyon ng hemosiderin pigment sa dugo. Magbasa nang higit pa tungkol sa mga sanhi, sintomas, tampok ng diagnosis at paggamot ng patolohiya na ito sa ibang pagkakataon sa artikulo.
Mga sanhi ng patolohiya
Ang Hemosiderin ay isang substance na, kapag labis na naipon sa katawan, nagiging sanhi ng pag-unlad ng isang sakit na tinatawag na hemosiderosis. Mayroong dalawang grupo ng mga sanhi ng patolohiya na ito: exogenous at endogenous. Sa unang kaso, ang impluwensya ng panlabas na mga kadahilanan sa katawan ay nabanggit. Sa pangalawang kaso, nagkakaroon ng sakit dahil sa paglabag sa panloob na kapaligiran ng katawan.
Sa endogenousAng mga salik na humahantong sa pagtaas ng hemosiderin deposition ay kinabibilangan ng:
- acute inflammatory disease na nakahahawang pinagmulan - malaria, brucellosis;
- nakalalasong pagkalason;
- epekto ng ilang partikular na gamot;
- labis na pagpasok ng bakal sa katawan na may mga gamot na naglalaman nito ("Sorbifer", "M altofer");
- pagsalin ng dugo na may hindi tugmang grupo o Rh factor.
Sa mga exogenous na salik, ang pinakadakilang pansin ay binabayaran sa pagmamana. Mayroong ilang mga genetic na sakit kung saan mayroong labis na pagtitiwalag ng hemosiderin sa utak, atay at iba pang mga panloob na organo. Ang mga ito, una sa lahat, ang mga naturang pathologies:
- thalassemia - may kapansanan sa synthesis ng isa sa mga hemoglobin chain;
- sickle cell anemia - isang congenital disorder ng hugis ng mga pulang selula ng dugo;
- enzymopathies - isang pangkat ng mga sakit kung saan walang sapat na anumang enzyme upang bumuo ng hemoglobin;
- membranopathy - mga congenital disorder ng istruktura ng mga pulang selula ng dugo.
Hiwalay na makilala ang mga sakit na autoimmune bilang sanhi ng pag-unlad ng hemosiderosis.
Mga anyo ng sakit
Ang Hemosiderin ay isang sangkap na maaaring maipon kapwa saanman sa katawan, sa halos lahat ng panloob na organo, at sa paghihiwalay, iyon ay, sa isang partikular na lugar. Sa unang kaso, nagsasalita sila ng isang pangkalahatan, o pangkalahatang anyo ng sakit. Sa pangalawang kaso, bubuo ang lokal, o lokal, hemosiderosis.
Ang paglitaw ng karaniwanAng hemosiderosis ay nangyayari laban sa background ng anumang systemic na patolohiya. Pagkatapos ay nag-iipon ang hemosiderin sa utak, atay at iba pang mga organo. Sa lokal na anyo, ang pigment ay nakolekta sa mga naisalokal na lugar ng katawan ng tao. Halimbawa, sa cavity ng tubular organ o sa hematoma.
Depende sa sanhi ng pag-unlad, dalawa pang grupo ng sakit ang nakikilala:
- primary - hindi pa nililinaw ang mga dahilan para sa form na ito;
- pangalawang - nabubuo laban sa background ng iba pang mga sakit.
Ang pangunahing sanhi ng pangalawang hemosiderosis ay maaaring ang mga sumusunod na pathological na kondisyon:
- leukemia - isang malignant na sugat ng bone marrow;
- cirrhosis ng atay;
- nakakahawang sakit;
- mga sakit sa balat: pyoderma, eczema, dermatitis;
- hypertension na may malubhang kurso;
- madalas na pagsasalin ng dugo;
- hemolytic anemia.
Sa katunayan, marami pang dahilan para sa pag-unlad ng pangalawang hemosiderosis, kaya ang mga pangunahing lamang ang iniharap sa nakaraang seksyon at sa itaas.
Mga salik sa panganib para sa pag-unlad ng sakit
Hiwalay na maglaan ng mga salik na hindi direktang humahantong sa pagtaas ng pagtitiwalag ng hemosiderin, ngunit nagpapataas ng panganib ng ganitong pathological na kondisyon. Kabilang dito ang:
- permanent hypothermia ng katawan;
- talamak na stress;
- labis na ehersisyo;
- hindi nakokontrol na pag-inom ng diuretics, paracetamol, ilang antibiotic.
Anong mga organo ang apektado ng hemosiderosis?
Hemosiderinay isang pigment na maaaring maipon sa halos anumang panloob na organ. Ngunit kadalasan ay may pagkatalo:
- atay;
- kidney;
- spleen;
- skin;
- bone marrow;
- mga glandula ng laway o pawis;
- utak.
Hemosiderosis ng balat: mga pagpapakita
Ang pinakakapansin-pansing pagpapakita ay ang akumulasyon ng hemosiderin sa balat. Sa halos lahat ng mga pasyente, ang pangunahing sintomas ay ang pagbuo ng mga dark brown spot sa mga binti. Kadalasan ang mga lugar ng pigmentation ay may malaking diameter, ngunit kung minsan ay may maliit, halos punctate rashes. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng hemorrhagic rash, na sanhi ng pinsala sa mga capillary ng balat.
Ang kulay ng pantal ay maaaring mag-iba mula sa brick red hanggang dark brown o dilaw. Bilang karagdagan sa mga spot, lumilitaw ang iba pang mga elemento ng pantal: nodules, papules, plaques. Ang pasyente ay nag-aalala tungkol sa pangangati ng mga apektadong bahagi ng balat.
Hemosiderosis ng atay: sintomas
Ang pagtitiwalag ng hemosiderin sa tissue ng atay ay ipinakikita, una sa lahat, sa pamamagitan ng pagtaas ng laki ng organ. Ito ay humahantong sa pag-uunat ng kapsula na nakapalibot sa atay. Nararamdaman ito ng pasyente bilang isang mapurol na sakit sa kanan sa ilalim ng tadyang. Sa isang makabuluhang pagtaas, mayroong isang kawalaan ng simetrya ng tiyan at ang umbok nito sa kanan. Masakit din ang palpation ng tiyan sa mga bahaging ito.
Sa pangmatagalang proseso, unti-unting nasisira ang paggana ng atay. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas sa tiyan dahil sa akumulasyon ng likido sa loob nito,varicose veins ng tiyan at esophagus, hemorrhoidal veins, paninilaw ng balat at sclera, hemorrhagic rashes.
Hemosiderosis ng mga bato: sintomas
Ang akumulasyon ng pigment sa mga bato ay hindi lamang humahantong sa mga pagbabago sa ihi, kundi pati na rin sa ilang mga klinikal na pagpapakita. Ang Hemosiderin ay nakakaapekto sa renal tubules at glomeruli, na humahantong sa kapansanan sa pagsasala ng dugo at paglabas ng protina at carbohydrates mula dito. Bilang resulta, nagkakaroon ng hypoproteinemia - pagbaba ng konsentrasyon ng protina sa dugo.
Ang pasyente ay nagreklamo ng edema. Una ay lumilitaw ang mga ito sa mukha, at sa mga advanced na kaso ay sumasakop sa buong katawan. Ang pasyente ay nag-aalala tungkol sa pangkalahatang kahinaan at pagkapagod.
Ang matagal na pinsala sa paggana ng bato ay humahantong sa dysfunction ng iba pang mga organ at system.
Pinsala sa utak
Pagdeposito ng hemosiderin sa utak ay may napaka-variable clinical manifestations. Depende ang lahat sa kung saang partikular na departamento na-localize ang lesyon.
Ang akumulasyon ng hemosiderin ay nagdudulot ng pagkamatay ng mga nerve cells, ang pagkasira ng myelin sheath ng nerves. Kadalasan, ang mga pasyenteng may hemosiderosis ng utak ay may dating pagdurugo sa parenchyma, pag-aalis ng mga tumor, hemorrhagic stroke.
Mga karaniwang klinikal na pagpapakita ng akumulasyon ng hemosiderin sa utak ay:
- balance disorder - ataxia;
- pagkawala ng pandinig ayon sa uri ng pagkawala ng pandinig sa sensorineural;
- mga sakit sa pag-iisip;
- dysarthria - may kapansanan sa pagsasalita;
- mga sakit sa paggalaw.
Diagnosis
Ang diagnosis ng hemosiderosis ay dapat na kumplikado. Kadalasan, ang pinag-ugnay na gawain ng mga doktor ng iba't ibang mga espesyalisasyon ay kinakailangan: isang dermatologist, isang neurologist, isang pulmonologist, isang espesyalista sa nakakahawang sakit, at iba pa. Depende ang lahat sa kung aling organ ang higit na apektado.
Ang Diagnostic na paghahanap ay nagsisimula sa isang detalyadong pagtatanong sa pasyente tungkol sa kanyang mga reklamo, ang kanilang pag-unlad sa dynamics, ang pagkakaroon ng mga nakaraang sakit. Pagkatapos lamang nito, inireseta ang mga karagdagang paraan ng pagsusuri.
Anuman ang anyo ng sakit, ang mga sumusunod na pamamaraan ng diagnostic ay inireseta:
- Kumpletong bilang ng dugo - natutukoy ang nabawasang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin.
- Pagtukoy sa pagkakaroon ng hemosiderin sa ihi.
- Tukuyin ang antas ng bakal sa serum ng dugo.
- Pagsusuri ng kapasidad na nagbubuklod ng bakal sa katawan.
- Biopsy ng apektadong tissue na may histological examination para makita ang mga deposito ng hemosiderin.
Tanging isang histological na pagsusuri ng biopsy ang makakagawa ng diagnosis ng hemosiderosis nang may ganap na katiyakan. Kapag sinusuri ang isang piraso ng tissue sa ilalim ng mikroskopyo, matatagpuan ang mga macrophage na may hemosiderin, dahil ang mga cell na ito ang unang "kumakain" ng sobrang pigment.
Gayundin, depende sa sugat ng kung anong organ ang pinaghihinalaan ng doktor, inireseta niya ang mga sumusunod na paraan ng pagsusuri:
- magnetic resonance imaging ng utak;
- CT scan;
- ultrasound;
- radiography;
- bronchoscopy.
Isa paAng isang epektibong pamamaraan ng diagnostic sa laboratoryo ay ang desferal test. Para sa pagpapatupad nito, ang pasyente ay binibigyan ng 500 mg ng Desferal. Hindi bababa sa 6 na oras at maximum na 24 na oras pagkatapos ng iniksyon ng gamot, ang ihi ng pasyente ay kinokolekta at ang dami ng bakal sa loob nito ay sinusuri.
Paggamot sa sakit
Dahil sa kasalukuyang yugto ang pinaka-pansin ay binabayaran sa autoimmune course ng hemosiderosis, ang mga gamot mula sa pangkat ng corticosteroids ay itinuturing na mga priority na gamot. Pinipigilan nila ang immune system, sa gayon ay binabawasan ang paggawa ng mga antibodies laban sa kanilang sariling mga pulang selula ng dugo. Kasama sa mga gamot na ito ang "Dexamethasone", "Prednisolone". Ngunit ang mga glucocorticoids ay tumutulong lamang sa 40-50% ng mga kaso. Sa kawalan ng kanilang pagiging epektibo, ang pasyente ay inireseta ng cytostatics ("Methotrexate", "Azathioprine").
Nagrereseta din ng mga gamot na nagpapabuti sa trophism ng tissue, metabolismo ng cell, nagdaragdag ng supply ng oxygen sa kanila. Kasama sa mga gamot na ito ang:
- Venotonics. Pinapataas nila ang pagkalastiko ng mga vascular wall, pinapabuti ang daloy ng dugo sa mga tisyu ng utak - "Detralex", "Doppelhertz".
- Mga bitamina ng pangkat B. Pagbutihin ang conductivity ng nerve impulse, ang kondisyon ng cord tissue.
- Vitamin C. Pinapataas ang lakas ng vascular wall.
- Angioprotectors. Ang mga ito ay may katulad na epekto sa bitamina C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropics. Pagbutihin ang daloy ng dugo sa utak at pabilisin ang metabolismo ng cell - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptics. Inirereseta ang mga ito ayon sa sintomas lamang kung ang pasyente ay may mga sakit sa pag-iisip - "Aminazine".
Sa kaso ng hemosiderosis ng mga bato at isang makabuluhang kapansanan sa kanilang paggana, inireseta ang plasmapheresis o hemodialysis.
Kaya, ang labis na akumulasyon ng hemosiderin ay isang malubhang pathological na kondisyon. Nangangailangan ito ng pinakamaagang posibleng pagsusuri at napapanahong paggamot, dahil sa mga advanced na kaso, ang hemosiderosis ay humahantong sa malubhang dysfunction ng mga panloob na organo. Kadalasan ang mga pinsalang ito ay hindi na mababawi.
