Sa cardiology sa pangkalahatan at sa congenital malformations sa partikular, sa ngayon ay mayroon nang ilang dosenang "nominal" na sakit. Ang ilan sa kanila ay inilarawan sa mahabang panahon at matagumpay na ginagamot sa ante- at neonatal period, ngunit karamihan ay naghahanap pa rin ng kanilang researcher. Isa na rito ang sakit na Eisenmenger. Ang sindrom ay nakilala sa simula ng ikadalawampu siglo ng isang kilalang Austrian pediatrician at ngayon ay may pangalan.
Definition
Ang Eisenmenger's syndrome (Eisenmenger) ay isang paglabag sa intrauterine development ng kalamnan ng puso, na kinabibilangan ng pagkakaroon ng depekto sa septum sa pagitan ng ventricles, mirrored position ng aorta at pagtaas ng laki ng right ventricle. Sa kabutihang palad, ang depektong ito ay maaaring matagumpay na maoperahan, at ang mga bata ay patuloy na lumalaki at lumalaki sa parehong paraan tulad ng kanilang mga kapantay.
Statistics
Sa kasalukuyan, humigit-kumulang limang porsyento ng lahat ng kaso ng mga anomalya sa puso sa mga bata ay Eisenmenger's syndrome. Ang mga congenital heart defect ay kadalasang nahihiwalay sa iba pang mga sakit sa puso sa mga bagong silang at maliliit na bata. At ang ilang mga doktor ay pinagsama ang anumang hindi ginagamot na hemodynamic disorder sa itosyndrome.
Syndrome o complex
Ang complex at Eisenmenger's syndrome ay hiwalay na nakikilala. Ang sindrom ay isang pagtatalaga ng mga hindi naitama na circulatory disorder na may pag-unlad ng blood shunting sa pagitan ng mga cavity ng ventricles ng puso. At kasama sa complex ang mga partikular na karamdamang makikita sa fetus o bagong panganak.
Etiology
Ang proseso kung paano nabuo ang sindrom na ito ay hindi lubos na nalalaman, sinusubukan pa rin ng mga siyentipiko at doktor na makahanap ng paliwanag. Gayunpaman, napag-aralan nilang mabuti ang mga kadahilanan kung saan lumilitaw ang Eisenmenger complex. Maaaring hatiin ang mga sanhi sa dalawang kategorya: panloob, o genetic, at panlabas, o mga impluwensya sa kapaligiran.
- Imposibleng pag-usapan ang direktang namamana na paghahatid ng sakit na ito, ngunit kung ang mga kamag-anak ng una o pangalawang linya ng pagkakamag-anak ay may mga paglabag sa pagbuo ng mga mahahalagang organo, kung gayon palaging may pagkakataon na mangyari ang mga ito sa ang bata.
- Paglason sa panahon ng antenatal period. Kasama sa kategorya ng panganib ang mga buntis na babae na naninirahan sa malalaking lungsod, nagtatrabaho sa mga mapanganib na industriya, o nakikitungo sa mga kemikal o pisikal na pollutant.
- Pag-inom ng gamot. Ang ilang mga gamot ay mapanganib na inumin habang nagdadala ng bata. Samakatuwid, bago ang paglilihi o sa mga unang linggo pagkatapos, kinakailangan na kumunsulta sa isang obstetrician tungkol sa lahat ng mga paraan na kinuha. Kahit na gamot lang sa ulo.
- Paggamit ng mga bitamina at pandagdag sa pandiyetang kahina-hinalang kalidad. Kadalasan ang mga naturang substance ay hindi nakakapinsala, ngunit sa mga bihirang kaso, ang pag-inom ng mga ito ay maaaring makapinsala sa hindi pa nabuong balangkas o panloob na organo ng bata.
- Ang isa sa mga magiging magulang ay may pangmatagalang malalang sakit.
Siyempre, ang mga nakalistang sanhi ay hindi partikular na tumutukoy sa Eisenmenger's syndrome. Tatalakayin sa ibaba ang mga sintomas, diagnosis at paggamot.
Pathogenesis
Kapag ang isang tao ay may ganitong anatomical features, tiyak na magkakaroon ng mga abala sa proseso ng sirkulasyon ng dugo. Dahil sa pagkakaroon ng isang makabuluhang depekto ng interventricular septum, pati na rin dahil sa hindi tamang posisyon ng aorta, ang paghahalo ng venous at aortic na dugo ay nangyayari sa lukab ng puso. Iyon ay, ang isang shunt ay nabuo at ang dugo ay pinalabas mula kaliwa hanggang kanan. Sa paglipas ng panahon, ang presyon sa pulmonary trunk ay tumataas, kung minsan ay maaaring lumampas pa ito sa aorta. Ito naman, ay humahantong sa isang reflex spasm ng mga maliliit na sisidlan sa sirkulasyon ng baga. Ang pulmonary hypertension ay bubuo. Kung magtatagal ito ng mahabang panahon, magkakaroon ng compensatory thickening ng mga pader ng mga capillary at mayroong stasis ng dugo sa baga.
Paghihiwalay ng mga clinician ang "white" at "blue" Eisenmenger syndrome. Sa unang kaso, ang shunt ay napupunta sa klasikong bersyon nito, iyon ay, mula kaliwa papuntang kanan, at sa pangalawa - vice versa.
Mga Sintomas
Sa mga bagong silang at maliliit na bata, medyo mahirap mapansin ang mga espesyal na sintomas. Pisikal atAng intelektwal na pag-unlad ng mga bata ay hindi nagdurusa. Kung ang reverse blood shunting ay lumilitaw sa edad, kung gayon ang isang tao ay may igsi ng paghinga, asul ng nasolabial triangle at mga paa't kamay, pagkapagod, isang kapansin-pansin na tibok ng puso o arrhythmia, at angina-type na sakit. Ang katangian ay ang posisyon na ginagawa ng mga pasyente upang mabawasan ang mga sintomas - squatting. Ginagawa nitong mas madali para sa kanila ang paghinga.
Mula sa mga pangkalahatang karamdaman ay madalas makarinig ng mga reklamo ng pananakit ng ulo, pagdurugo ng ilong at hemoptysis. Posible ang pagbabago sa boses dahil sa compression ng nerve endings ng dilat na mga arterya. Kadalasan ang isang tao ay maaaring obserbahan ang mga pathologies tulad ng protrusion ng dibdib sa anyo ng isang umbok at isang pagbabago sa mga terminal phalanges ng mga daliri sa anyo ng mga drumsticks, na nagpapahiwatig ng cardiopulmonary insufficiency na sanhi ng Eisenmenger's syndrome. Ang mga sanhi, sintomas, diagnosis nito ay alam ng bawat cardiologist.
Ang complex ay maaaring kumplikado ng bronchitis, pneumonia, endocarditis ng bacterial etiology, pagdurugo mula sa baga at maging ang kanilang atake sa puso. Kung walang paggamot, ang pag-asa sa buhay ng mga taong may sakit ay hindi hihigit sa tatlumpung taon.
Diagnosis
Sa kasamaang palad, sa isang ordinaryong pagsusuri, hindi matukoy ang sakit na ito. Upang kumpirmahin ang sinasabing diagnosis, kakailanganin ang mga espesyal na pamamaraan ng pananaliksik:
- X-ray ng dibdib, na magpapakita ng mga visual na pagbabago sa mga contour ng puso at malalaking sisidlan.
- Angiography paanoAng visualization ng mga vascular malformation ay kadalasang ginagamit, ngunit sa kasong ito ay hindi ito partikular, at tanging isang napakaraming espesyalista lamang ang makakatukoy ng mga pagbabago.
- Ang ECG ay nagpapahiwatig kung ito ay isinasagawa sa ilalim ng Holter monitor. Pagkatapos ang doktor ay magkakaroon ng impormasyon hindi para sa limang minuto ng pagsusuri, ngunit para sa isang buong araw, at matutukoy niya ang mga pagbabago sa ritmo ng interes.
- Ang EchoCG ay isang ultrasound ng puso. Isang mahusay na paraan para sa pagtukoy ng mga depekto sa mga lukab ng puso at mga karamdaman sa daloy ng dugo.
- Cardiac catheterization sa kasong ito ang pinakakatanggap-tanggap at maaasahang paraan ng pananaliksik. Nakakatulong ito upang matukoy ang lahat ng mga malformation, matukoy ang mga katangian ng isang puso at bumuo ng isang paggamot.
Ito ay napakahirap masuri ang Eisenmenger's syndrome. Ang mga sintomas (ang paggamot sa sakit ay multi-stage at labor-intensive) ay hindi tiyak, ang patolohiya ay nagkukunwari sa sarili bilang mas karaniwang mga sakit at hindi napapansin ng mga general practitioner.
Paggamot
Sa kabila ng walang hanggang paghaharap sa pagitan ng mga siruhano at mga therapist, sa kaso ng sakit na ito, sumang-ayon sila na kinakailangang gamutin nang may magkasanib na pagsisikap, dahil ang konserbatibong paggamot mismo ay hindi nagbibigay ng ninanais na epekto, at ang paggamot sa kirurhiko ay hindi makapagbibigay. matatag na pagpapatawad. Samakatuwid, binuo ang isang hanay ng mga hakbang upang maalis ang Eisenmenger syndrome:
- Bleeding (sa modernong paraan ito ay tinatawag na "phlebotomy"). Isang simple at walang problema na tool. Ginagamit ito sa mga pasyente na may napatunayang patolohiya ng ilang beses sa isang taon. bago atpagkatapos ng pamamaraan, dapat matukoy ang lagkit ng dugo at antas ng hemoglobin.
- Paggamit ng paglanghap ng oxygen. Ginamit bilang adjuvant therapy upang labanan ang cyanosis at pangalawang hypoxia. Bilang karagdagan, mayroon silang psychosomatic effect sa mga pasyente.
- Anticoagulants. Wala silang sapat na antas ng ebidensya, dahil maaari kang makalabas sa apoy at makapasok sa kawali at sa halip na magpanipis ng dugo, makuha ang kumpletong incoagulability nito.
-
Iba pang mga gamot:
- diuretics upang mapawi ang pulmonary edema;- mga gamot upang mapabuti ang hemodynamics.
-
Surgical technique:
- pacemaker para mabawi ang arrhythmia;- kumpletong pag-aalis ng ventricular septal defect at pagsasara ng abnormal na paglilipat.
Paano eksaktong gamutin ang Eisenmenger's syndrome, kailangan mong magpasya sa iyong doktor o kahit na sa ilang mga espesyalista. Dahil walang paraan ang makakagarantiya ng tagumpay.
