Ang Cushing's disease ay isang sakit ng endocrine system na nabubuo bilang resulta ng pinsala sa hypothalamic-pituitary system at pagtaas ng produksyon ng hormone ACTH ng adrenal cortex. Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng multisymptomaticity. Kadalasan, ang sakit ay bubuo sa mga kababaihan. Ang labis na katabaan, arterial hypertension, diabetes mellitus at marami pang ibang partikular na pagpapakita ay nasuri sa mga pasyenteng dumaranas ng sakit na Itsenko-Cushing.
Upang kumpirmahin ang pagpapalagay ng sakit na ito, ang pasyente ay kailangang sumailalim sa isang serye ng biochemical blood test, hormone test, X-ray ng gulugod at dibdib, CT ng pituitary at adrenal glands. Ang patolohiya ay ginagamot sa pamamagitan ng gamot, radiation at operasyon.
Ano ang sakit na ito
Sa medisina, mayroong dalawang konsepto: sakit at Itsenko-Cushing's syndrome. Sa pangalawang kaso, pinag-uusapan natin ang mga pangunahing pagpapakita ng hypercortisolism. Atsakit, at Itsenko-Cushing's syndrome ay may parehong kumplikadong sintomas, ngunit sa parehong oras ay may ibang likas na pinagmulan.
Ang pagbuo ng sindrom ay batay sa pagtaas ng produksyon ng hormone ng tao - glucocorticosteroid, na sanhi ng mga hyperplastic na tumor ng adrenal cortex. Karaniwan, ang gayong pagkabigo sa gawain ng endocrine system ay nangyayari dahil sa pagtaas ng corticosteroma, glucosteroma, adenocarcinoma. Ang sanhi ng Itsengo-Cushing's syndrome ay maaari ding maging hypercortisolism, na pinukaw ng pangmatagalang paggamit ng mga sintetikong steroid. Sa mga bihirang kaso, ang mga kinakailangan para sa pagbuo ng patolohiya na ito ay mga cancerous na tumor ng obaryo, baga, pancreas, bituka, at thyroid gland. Laban sa background ng mga malignant na prosesong ito, nagkakaroon ng ectopic ACTH syndrome na may mga katulad na klinikal na pagpapakita.
Hindi tulad ng sindrom, ang sakit na Cushing ay nagmula sa antas ng hypothalamic-pituitary system, at ang adrenal glands at iba pang mga glandula ng endocrine system ay kasangkot sa proseso ng pathological sa mga huling yugto. Ang sakit ay nangyayari sa mas makatarungang kasarian nang maraming beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, habang kadalasan ang sakit ay nakakaapekto sa mga kababaihan ng edad ng panganganak. Ang kurso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang neuroendocrine disorder, kabilang ang metabolic disorder, neurological na sintomas, malfunctions ng cardiovascular, digestive at excretory system.
Nakapukaw na mga salik
Ang mga sanhi ng sakit na Cushing ay nasa pagkakaroon ng pituitary adenoma na nagdudulot nglabis na dami ng adrenocorticotropic hormone. Sa kaso ng isang tumor lesion ng glandula ng utak na ito, ang mga pasyente ay may adenocarcinoma, micro- o macroadenoma. Kadalasan, ang paglitaw ng mga neoplasma na ito ay nauugnay sa mga kahihinatnan ng mga nakaraang impeksyon at pinsala sa central nervous system (encephalitis, arachnoiditis, meningitis), craniocerebral trauma, at pagkalasing. Sa medikal na kasanayan, may mga kaso nang ang sakit na Cushing sa mga kababaihan ay nabuo laban sa background ng mga hormonal disorder na dulot ng pagbubuntis, panganganak, menopause.
Pathogenesis
Ang mekanismo ng pagbuo ng patolohiya ng Itsenko-Cushing ay isang paglabag sa hypothalamic-pituitary-adrenal na relasyon, bilang isang resulta kung saan ang labis na ACT ng hormone ay ginawa. Sa turn, ang tumaas na synthesis ng substance na ito ay nagsisilbing paliwanag para sa isang buong string ng adrenal at extra-adrenal na reaksyon sa katawan:
- Sa adrenal glands, tumataas ang synthesis ng glucocorticoids at male hormones, habang bumababa ang pagtatago ng mineralocorticoids.
- Ang sobrang dami ng glucocorticoids ay negatibong nakakaapekto sa metabolismo ng protina-carbohydrate, na humahantong sa connective tissue atrophy, hyperglycemia at insulin resistance, bago ang pagbuo ng hormonal diabetes mellitus.
- Ang maling metabolismo ng taba ay isang magandang kondisyon para sa pagkakaroon ng labis na katabaan.
- Ang hypokalemia at mataas na presyon ng dugo ay bunga ng pagbabawas ng aktibidad ng mineralconticoid.
- Ang catabolic effect ng mga hormone sa bone tissue ay humahadlang sa buong pagsipsip ng calcium saGastrointestinal tract, kaya nagkakaroon ng osteoporosis.
- Ang pagtaas ng produksyon ng androgens (male hormones) ay nagdudulot ng ovarian dysfunction at pagkagambala ng female reproductive system.
Mga antas ng kalubhaan
May ilang mga anyo ng klinikal na kurso ng sakit na Itsenko-Cushing. Ang sakit ay may tatlong antas ng kalubhaan:
- Madali. Ang sakit ay sinamahan ng banayad na sintomas: ang menstrual cycle ay maaaring mapanatili, at ang mga palatandaan ng osteoporosis ay maaaring ganap na wala.
- Karaniwan. Ang mga sintomas ng sakit na Cushing ay halos imposibleng malito sa mga pagpapakita ng iba pang mga sakit, ngunit sa yugtong ito ang sakit ay hindi umuunlad, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay nananatiling kasiya-siya.
- Mabigat. Ang anyo ng patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng pagkasayang ng kalamnan, hypokalemia, arterial hypertension, mga sakit sa pag-iisip.
Ang kurso ng sakit ay nakikilala din sa rate ng pagtaas ng mga pagbabago sa pathological - isang progresibo at torpid na anyo ng sakit ay nakikilala. Sa unang kaso, ang sakit ay bubuo sa loob ng 6-12 buwan. Ang mga pagbabagong nangyayari sa pasyente ay hindi napapansin ng iba. Sa isang torpid course, ang mga palatandaan ng sakit ay nabuo sa mga yugto, sa loob ng 3-10 taon.
Paano nagbabago ang hitsura
Ang pagkilala sa mga sintomas ng sakit na Itsenko-Cushing ay hindi magiging mahirap kahit para sa mga malayo sa gamot. Para magawa ito, kailangan mong malaman kung anong mga karamdaman ang nangyayari sa sakit na ito at kung paano nagbabago ang hitsura ng taong may ganitong sakit kasama ng mga ito.
Mga pasyente,ang mga dumaranas ng sakit ay nakikilala sa pamamagitan ng tinatawag na Cushingoid appearance, na nailalarawan sa pamamagitan ng:
- specific deposition ng adipose tissue sa mga tipikal na lugar - sa mukha, balikat, leeg, dibdib, likod, tiyan;
- habang lumalala ang sakit, ang mukha ay nagiging hugis buwan;
- nabubuo ang mataba na umbok sa rehiyon ng VI-VII cervical vertebrae;
- ang dibdib at tiyan ay tumataas ang volume, at ang mga paa ay nananatiling medyo manipis;
- maaaring matuklap ang balat, matuyo, at mapapansin dito ang maliwanag na pattern ng purple-marble;
- stretch marks at subcutaneous hemorrhages ay nakikita sa lugar ng mammary glands, balikat at lower abdomen;
- Ang mga pasyenteng may Cushing's disease ay kadalasang dumaranas ng acne at furunculosis.
Iba pang mga palatandaan at sintomas
Sa mga babaeng may Itsenko-Cushing's syndrome, ang menstrual cycle ay nabigo, sa ilang mga kaso, ang regla ay ganap na nawawala. Bilang karagdagan, imposibleng hindi tandaan ang labis na hindi tipikal na pattern ng lalaki na paglago ng buhok - ang hindi pangkaraniwang bagay na ito sa gamot ay tinatawag na "hirsutism". Pinag-uusapan natin ang tungkol sa buhok sa mukha, leeg, baba, mga templo, tiyan, dibdib at matinding pagkalagas ng buhok sa ulo.
Sa mga lalaking may sakit na Cushing, sa kabaligtaran, nalalagas ang buhok sa katawan, humihinto ang paglaki ng pinaggapasan sa mukha. Sa paglipas ng panahon, sa mga pasyente, anuman ang kasarian, bumababa ang libido, nawawala ang sekswal na pagnanais. Kung ang sakit ay tumama sa pagkabata,malamang na ang sekswal na pag-unlad at paglaki ay maaantala dahil sa pagbaba ng pagtatago ng gonadotropic hormone.
Dahil sa reabsorption ng calcium at pagbuo ng osteoporosis, nangyayari ang bone deformity, mga bali at pananakit ng kasukasuan ay posible. Sa paglipas ng panahon, ang tachycardia, cardiopathy at talamak na pagpalya ng puso ay idinagdag sa arterial hypertension. Ang mga pasyente sa kategoryang ito ay mas malamang na magdusa mula sa bronchitis, pneumonia at tuberculosis.
Imposibleng balewalain ang pinsala sa digestive system sa pagbuo ng Itsenko-Cushing's syndrome. Ang mga pasyente ay madalas na nagrereklamo ng pagtaas ng heartburn, sakit sa rehiyon ng epigastriko na sanhi ng "steroid" peptic ulcer at pagdurugo sa loob ng gastrointestinal tract. Ang mga posibleng karamdaman sa paggana ng mga bato, mga sugat sa daanan ng ihi hanggang sa uremia ay hindi kasama.
Mga problema sa neurological
Ang pag-unlad ng patolohiya ng Itsenko-Cushing ay nagbabanta sa pasyente na magkaroon ng sakit, amyotrophic, stem-cerebellar at pyramidal syndromes. Ngunit kung ang sakit at amyotrophic syndromes ay pumapayag sa kontrol ng droga, kung gayon ang mga pagbabagong dulot ng stem-cerebellar at pyramidal syndromes ay hindi mapapaloob, sila ay hindi maibabalik. Maaaring makaranas ang mga pasyente ng ataxia, nystagmus, at abnormal na reflexes na kinasasangkutan ng facial at hypoglossal nerves.
Sa Itsenko-Cushing's disease, kadalasang nangyayari ang mga psycho-emotional disorder batay sa neurasthenic, depressive, astheno-adynamic at epileptiform syndromes. Ang isang ganap na natural na kababalaghan ay ang pagkasira ng memorya at katalinuhan, pagkahilo, isang pagbawas sa amplitudeemosyonal na pagbabago-bago. Ang ilang mga pasyente ay may obsessive suicidal thoughts.
Cushing's disease sa mga aso
Kapansin-pansin, ang sakit na ito ay nasuri sa mga quadruped nang madalas gaya ng sa mga tao. Ang sanhi ng sakit ay isang katulad na epekto ng cortisol sa gawain ng buong organismo. Sa isang hayop na may Itsenko-Cushing syndrome, ang immune system, nervous at genitourinary system ay apektado, ang puso ay naghihirap, ang kondisyon ng connective tissue at internal organs ay lumalala. Ang sakit ay halos hindi kailanman mabilis na umuunlad, kaya ang mga may-ari ng alagang hayop ay may sapat na oras at magandang pagkakataon upang matulungan ang hayop at pahabain ang buhay nito. Dapat alerto ang mga sumusunod na sintomas:
- tumaas na uhaw;
- madalas na pag-ihi;
- labis na gana;
- pagkasira ng kondisyon ng amerikana, ang hitsura ng simetriko kalbo na mga patch.
Maaari mo ring obserbahan ang iba pang mga senyales ng sakit na Cushing. Sa mga aso, kasama ang tumaas na pagnanasa na umihi, lumilitaw ang kawalan ng pagpipigil sa ihi. Ang alagang hayop ay nakakakuha ng labis na timbang, at ang mga deposito ng taba ay naisalokal pangunahin sa leeg, tiyan at dibdib. Sa paglipas ng panahon, ang mga mahihinang kalamnan ay hindi na kayang hawakan ang isang pinalaki na tiyan, na nagpapalubog. Ang aso ay nagiging hindi aktibo, matamlay, inaantok, posibleng hindi balanseng pag-uugali. Kung ang sanhi ng sakit ay isang pituitary adenoma, may mga paglabag sa koordinasyon.
Pagsusuri at diagnostic
Upang simulan ang paggamot, hindi sapat na magreklamo lamang sa pasyente at magpatingin sa doktor. Para sa pagtatanghaldiyagnosis, kinakailangan ang mga konsultasyon ng endocrinologist, neuropathologist, gastroenterologist, cardiologist at gynecologist.
Ang mga espesyalista sa kanilang mga argumento ay umaasa sa mga resulta ng biochemical blood tests - ilang mga indicator ang sumasailalim sa mga tipikal na pagbabago sa Cushing's disease. Ang diagnosis ay nagbibigay-daan sa amin upang tapusin na mayroong isang tumaas na nilalaman ng kolesterol, klorin at sodium sa dugo. Sa mga pasyente na may ganitong sakit, ang antas ng asukal sa dugo at ihi ay makabuluhang lumampas sa pamantayan, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng isang katangian na "steroid" diabetes mellitus.
Isang mandatoryong pagsusuri sa dugo para sa mga hormone, na nagbibigay-daan sa iyong makita ang konsentrasyon ng cortisol, adrenocorticotropic hormone, renin. Isinasaalang-alang din ang nilalaman ng cortisol sa ihi ng pasyente.
Bukod sa mga pamamaraan ng pagsasaliksik sa laboratoryo, ang pasyente ay dapat sumailalim sa:
- X-ray ng bungo. Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa pag-aaral ng Turkish saddle - ang lokasyon ng pituitary gland. Ang isang macroadenoma ay makikita sa isang x-ray.
- X-ray ng gulugod. Ginawa upang makita ang mga palatandaan ng osteoporosis.
- CT at MRI ng utak na may pagpapakilala ng gadolinium (contrast agent). Sa panahon ng mga diagnostic procedure, natutukoy ang mga macro- at microadenoma.
- Ultrasound ng adrenal glands. Sa sakit na Cushing, nasuri ang bilateral organ hyperplasia. Kasabay nito, ang pagtaas ng adrenal gland sa isang panig lamang ay madalas na itinuturing na pagbuo ng isang glucosteroma.
Therapy at surgery
Dahil ang sakit na Itsenko-Cushing ay nabuo laban sa background ng kapansanan sa pagtatago ng ACTH, paggamotay nagpapahiwatig ng pag-aalis ng mga endocrine disorder at ang pagpapanumbalik ng mga metabolic na proseso. Ang therapeutic program ay nagsasangkot ng paggamit ng mga gamot, radiotherapy ng hypothalamic-pituitary region. Sa malalang kaso, ang pinakamabisang opsyon sa paggamot ay ang operasyon o kumbinasyon ng mga paggamot.
Ang mga gamot ay inireseta sa mga pasyente lamang sa mga unang yugto ng sakit. Ang blockade ng pituitary function ay isang intermediate na layunin ng pagkakalantad sa droga. Upang makamit ito, ang mga gamot tulad ng Reserpine, Bromocriptine ay inireseta - aktibong pinipigilan nila ang pagtatago ng ACTH. Bilang karagdagan sa mga centrally acting hormones, ang mga blocker ng synthesis ng adrenal steroid ay maaaring gamitin sa paggamot ng Itsenko-Cushing's disease. Ang symptomatic therapy ay sapilitan, pagwawasto ng protina, mineral, carbohydrate, at electrolyte metabolism.
Radiation therapy ay madalas na ibinibigay sa mga pasyente na walang x-ray na ebidensya ng isang pituitary tumor. Ang isa sa mga paraan ng paggamot ay ang pagtatanim ng radioactive isotopes sa pituitary gland. Ilang buwan pagkatapos ng therapy, nagsisimula ang isang panahon ng pagpapatawad, na sinamahan ng pagbaba ng timbang ng katawan, presyon ng dugo, pag-stabilize ng siklo ng panregla, pagsugpo sa proseso ng pathological at pinsala sa mga tisyu ng buto at kalamnan. Ang pag-iilaw ng pituitary gland ay madalas na pinagsama sa unilateral na pagtanggal ng adrenal gland (adrenalectomy).
Sa malubhang sakit na Cushing, ang paggamot ay ang pagtanggal ng mga adrenal glandula sa magkabilang panig(bilateral adrenalectomy), na higit pang nangangailangan ng panghabambuhay na replacement therapy na may glucocorticosteroids at mineralocorticoids.
Kung ang sanhi ng sakit ay isang benign pituitary tumor, isinasagawa ang endoscopic transnasal o transcranial removal ng adenoma. Sa ilang mga kaso, ang operasyon upang i-excise ang apektadong bahagi ng pituitary gland ay isinasagawa sa pamamagitan ng transsphenoidal route. Pagkatapos alisin ang adenoma, nangyayari ang pagpapatawad sa karamihan ng mga kaso, ngunit humigit-kumulang isa sa limang pasyente ang bumabalik.
Ano ang hula
Ang pagtukoy sa mga pagkakataong gumaling ang isang taong may sakit na Cushing ay hindi madali. Ang kinalabasan ng sakit ay depende sa kalubhaan ng sakit, ang edad ng pasyente. Sa napapanahong paggamot ng patolohiya sa isang maagang yugto sa mga batang pasyente, ang isang kumpletong pagbawi ay hindi ibinubukod. Habang ang mahabang kurso ng sakit na Cushing ay humahantong sa patuloy na pagbabago sa tissue ng buto, cardiovascular at genitourinary system, negatibong nakakaapekto sa kakayahang magtrabaho at nagpapalala sa pagbabala, kahit na ang pinagbabatayan na dahilan ay kasunod na maalis. Ang mga advanced na anyo ng sakit na ito ay nagtatapos sa kamatayan dahil sa pagdaragdag ng mga impeksyon, komplikasyon ng septic, at pag-unlad ng pagkabigo sa bato.
Ang mga pasyente na may Itsenko-Cushing pathology ay dapat na regular na obserbahan ng isang endocrinologist, cardiologist, neurologist, gynecologist. Upang maiwasan ang pag-unlad ng sakit, mahalagang maiwasan ang labis na pisikal at psycho-emosyonal na stress, gamutin ang mga nakakahawang sakit, pagkalasing, at hindipayagan ang mga komplikasyon. Sa gayong pagsusuri, ganap na hindi kasama ang aktibidad sa trabaho sa mga night shift.
