Karamihan sa mga tao ay eksaktong kopya ng kanilang mga magulang. Ang ilan ay nakakuha ng asul na mga mata mula kay tatay, ang iba ay nakakuha ng napakagandang buhok ni nanay. Siyempre, kabaligtaran din ang nangyayari. Gayunpaman, lahat tayo ay lumalaki bilang ang pinaka-kagiliw-giliw na resulta ng interweaving ng mga gene ng ating malapit na kamag-anak. Kadalasan, kasama ng malalaking mata, kulot na buhok at mahabang binti, binibigyan ng mga magulang ang kanilang mga anak ng iba't ibang sakit. Hindi nila ito sinasadya, kahit na walang sariling pahintulot. Ang patolohiya ay maaaring hindi magpakita mismo sa buong buhay, ngunit mas madalas ang sitwasyon ay naiiba. Ang isang tao ay nagiging hostage sa mga karamdaman at karamdaman ng pamilya. Isa sa mga "regalo" na ito ay ang sakit ni Darier. Ano ito? Bakit nagkakaroon ng patolohiya na ito?
Pangkalahatang impormasyon
Ang Dariaer's disease ay tumutukoy sa namamana na dermatosis, na ipinakikita ng mga pantal sa anyo ng mga brown o brown nodules. Mayroon silang korteng kono at natatakpan ng mga siksik na crust. Ang mga bukol na naisalokal sa mga tupi ng katawan ay nagsasama-sama at bumubuo ng mga umiiyak na sugat. Depende sa lokasyon ng mga pantal at ang kanilang hitsura, ang sakit ni Darier ay nahahati saapat na hugis:
- Naka-localize. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang linear na pag-aayos ng mga sugat na sumasaklaw lamang sa mga limitadong bahagi ng katawan.
- Classic. Ang pantal ay higit na naka-localize sa anit, dibdib at likod ng mga tainga.
- Nakahiwalay. Kasama ng mga karaniwang nodule, lumilitaw ang multifaceted papules na parang warts. Bilang panuntunan, matatagpuan ang mga ito sa likod ng mga kamay at paa.
- Vesicular-bullous. Ang ganitong anyo ng sakit ay napakabihirang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga pantal na may isang transparent na lihim. Lumilitaw ang mga ito sa gilid ng leeg, sa lugar ng malalaking fold ng balat.
Primary foci ng papules ay nasuri sa mga pasyenteng may edad na walong hanggang labinlimang taon. Ang sakit ay napakabihirang nakakaapekto sa mga nasa hustong gulang.
Mga sanhi ng sakit
Ang pangunahing sanhi ng sakit na ito ay ang pagkakaroon ng abnormal na gene, at ang pangunahing kadahilanan ng panganib ay isang namamana na predisposisyon. Bilang isang resulta, ang bitamina A ay hindi ganap na hinihigop ng katawan, ang aktibidad ng ilang mga enzyme at ang nilalaman ng zinc sa epidermis ay bumababa. Ang kinahinatnan ng mga pathological na prosesong ito ay isang paglabag sa mekanismo ng keratinization ng balat.
Kung ang nanay o tatay ay mga carrier ng abnormal na gene, sa 50% ng mga kaso ang isang bata ay ipinanganak na may diagnosis ng Darier's disease. Gayunpaman, kung ang isang ganap na malusog na sanggol ay ipinanganak sa mga maysakit na magulang, kung gayon ang patolohiya na ito ay hindi mag-abala sa kanyang mga anak sa hinaharap. Ang sakit ay hindi nakukuha sa pamamagitan ng airborne droplets o pakikipagtalik.
Clinicallarawan
Ang proseso ng pathological ay nagsisimula sa paglitaw ng mga follicular flat nodules, na kung hindi man ay tinatawag na papules. Ang kanilang laki ay maaaring mag-iba mula 1 hanggang 3 mm. Ang mga papules ay natatakpan ng matigas na kayumangging crust. Sa ilalim nito ay mga recess sa anyo ng isang funnel. Ang mga nodule ay naisalokal sa mga bibig ng mga follicle ng buhok, na kung minsan ay humahantong sa pag-unlad ng isa pang sakit - folliculitis. Samakatuwid, kailangang gumawa ng differential diagnosis bago simulan ang paggamot.
Ang mga pantal ay matatagpuan sa simetriko, na kumukuha sa subclavian region at mga flexion surface ng mga joints. Sa anit, ang mga papules ay kahawig ng mga warty plaque na may mga scaly crust. Pagkatapos ng kanilang pag-alis, lumilitaw ang foci ng pagkakalbo sa mga sugat. Habang lumalala ang sakit, lumilitaw ang mga bagong pantal, at ang mga luma ay nagsasama-sama sa isang lugar.
Eksaminasyong medikal
Ang diagnosis ng sakit ay batay sa klinikal na larawan at kumpletong kasaysayan ng pasyente. Sa panahon ng pagsusuri, sinusuri ng doktor ang mga sintomas ng patolohiya, mga nakaraang kaso ng mga pantal sa mga malapit na kamag-anak. Upang kumpirmahin ang sakit, ang isang histological analysis ng isang biopsy ng balat ay inireseta. Ang differential diagnosis ay may familial pemphigus, papillomatosis, at seborrheic dermatitis.
Mga Prinsipyo ng Therapy
Ang paggamot para sa kundisyong ito ay karaniwang ginagawa sa isang outpatient na batayan. Sa isang paglala ng proseso ng pathological o ang paglitaw ng malawak na mga sugat, ang pasyente ay nangangailangan ng pagpapaospital sa isang dermatological na ospital.
Ang pasyente ay pinapakitaan ng symptomatic therapy. lahatAng mga pasyente, nang walang pagbubukod, ay inireseta ng bitamina A nang pasalita o sa anyo ng mga intramuscular injection. Ang dosis ng gamot ay kinakalkula nang paisa-isa, isinasaalang-alang ang edad ng pasyente. Karaniwang 3 buwan ang kurso ng paggamot, pagkatapos ay magpahinga at ulitin ang therapy.
Ang isang positibong resulta sa Darya's disease ay ibinibigay ng mga perlas na paliguan kasama ng mga aplikasyon ng keratolic ointment. Sa pagkakaroon ng malawak na mga sugat, ipinahiwatig ang interbensyon sa kirurhiko o electrocoagulation. Kapag ang Darier's disease ay sinamahan ng bacterial infection, inireseta ang mga antibiotic.
Pagtataya at pag-iwas
Ang sakit na ito ay nakukuha lamang sa pamamagitan ng mana. Iyon ang dahilan kung bakit, bilang isang pangunahing pag-iwas, inirerekomenda ng mga eksperto ang isang konsultasyon sa isang geneticist para sa mga mag-asawang nagpaplanong magbuntis ng isang bata sa malapit na hinaharap. Ito ay totoo lalo na para sa mga magiging magulang na ang pamilya ay na-diagnose na ng Darier's disease.
Ang mga paggamot na inilarawan sa itaas ay karaniwang nagpapakita ng magagandang resulta. Maraming mga pasyente ang namamahala upang makamit ang matatag na pagpapatawad sa loob ng ilang taon. Gayunpaman, hindi dapat asahan ang ganap na paggaling.
