Ang caroli disease ay isang napakakomplikadong functional disorder ng atay, ang diagnosis at paggamot nito ay nagdudulot ng malubhang kahirapan para sa mga doktor.
Ano ang sakit
Ang Caroli disease ay isang bihirang congenital pathology ng atay, sanhi ng paglaki ng mga bile duct na matatagpuan sa loob ng organ na ito. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang normal na paggalaw ng apdo ay nabalisa, ang pagwawalang-kilos nito at ang attachment ng isang nakakahawang proseso ay nangyayari. Kadalasan ang sakit na ito ay nangyayari sa mga lalaki at ito ay nagsisimula sa pagkabata o pagbibinata. Ang kurso ng proseso ng pathological ay direktang nakasalalay sa bilang at antas ng pinsala sa mga duct sa loob ng atay.
Mga anyo ng sakit
Sa ngayon, walang independiyenteng klasipikasyon ng sakit na Caroli sa medisina. Gayunpaman, sa kabila nito, mayroong dalawang magkaibang anyo ng sakit na ito. Ang unang anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang patency ng mga duct ng apdo ay nabalisa, na may kasunod na pagbuo ng mga bato.
Ang pangalawang anyo ay nauugnay sa congenital liver fibrosis. Sa kasong ito, ang isang bahagyang pagpapalawak ng mga duct ay sinusunod, at ang pagbuo ng mga bato ay hindi kasama, bagamanmaaaring mangyari paminsan-minsan sa mga huling yugto ng sakit.
Ang mga dilated bile duct ay maaaring kumonekta sa mga cystic na bahagi ng atay, at kasabay nito, makikita ang septa, pampalapot ng mga pader sa lumen ng cyst.
Mga sanhi ng paglitaw
Ang Caroli disease ay tumutukoy sa mga congenital disease na nangyayari dahil sa autosomal recessive inheritance. Kung may mga malapit na kamag-anak na may katulad na patolohiya, pagkatapos pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, ang isang komprehensibong pagsusuri ay dapat na isagawa kaagad, dahil may mataas na posibilidad ng paghahatid ng sakit sa pamamagitan ng mana.
Sa ilang mga kaso, ang ibang mga pathological disorder ng atay ay sumasali rin sa sakit na ito, na lubos na nagpapalubha sa paggamot.
Mga pangunahing sintomas
Ang mga sintomas ng sakit na Caroli ay maaaring lumitaw sa anumang edad sa mga bata at kabataan. Kabilang sa mga pangunahing palatandaan ng sakit ang:
- sakit ng tiyan;
- lagnat;
- slight jaundice ng balat;
- paglaki ng atay sa palpation.
Ang mga malubhang klinikal na pagpapakita ng sakit ay kadalasang nauugnay sa kurso ng proseso ng pamamaga. Kadalasan ang sakit ni Caroli ay nasuri sa mga batang lalaki. Sa isang exacerbation, mayroong isang matalim na pagtaas sa antas ng bilirubin at leukocytes sa dugo.
Diagnostics
Sa kabila ng katotohanan na ang mga sintomas ng sakit ay medyo malinaw, gayunpaman, ito ay katangian din ng marami pang iba.mga karamdaman sa atay. Posibleng tumpak na masuri at matukoy ang sakit ni Caroli sa ultrasound at sa panahon ng CT. Ang computed tomography ay itinuturing na isa sa mga pinaka-nakapagtuturo na pamamaraan ng pagsusuri, dahil posible na suriin nang mabuti ang lahat ng umiiral na mga paglabag mula sa pamantayan. Bilang karagdagan, maaaring kailanganin ang endoscopic cholangiography upang makagawa ng diagnosis.
Ang mga functional na pagsusuri ng atay ay hindi nagbabago sa loob ng mahabang panahon, gayunpaman, sa paglala ng sakit at isang matagal na proseso ng pamamaga, lahat ng mga palatandaan ng cholestasis ay maaaring matukoy sa biochemical blood test.
Dahil ang mga pasyente ay nasa panganib na magkaroon ng cholangiocarcinoma, dapat ding magsagawa ng serological screening para sa pagkakaroon ng mga tumor marker.
Mga tampok ng paggamot
Sa pagkakaroon ng sakit na Caroli, ang mga klinikal na rekomendasyon ay dapat na sundin nang walang pagkabigo, dahil ang patolohiya na ito ay progresibo. Kasama sa paggamot ang mga malawak na spectrum na antibiotic at mga kurso ng ursodeoxycholic acid upang maiwasan ang pagbuo ng bato.
Bukod dito, kasama sa paggamot ang:
- paggamit ng analgesics;
- stone litholysis;
- drainage ng bile ducts.
Kapag sumasali sa cholangitis o iba pang komplikasyon na may purulent na kalikasan, ang therapy ay hindi naiiba sa paggamot ng bacterial cholangitis. Napakahalaga na alisin ang purulent na nilalaman at sa kasong ito, ang mga duct ng apdo ay nalinis.ducts, at antibiotics ay ginagamit para tumulong sa pag-alis ng impeksyon.
Ang operasyon ay ginagawa lamang sa kaso ng madalas na paglala o kapag ang mga konserbatibong pamamaraan ay hindi epektibo. Ang lawak ng operasyon ay maaaring mag-iba nang malaki. Mga bato o bile duct lang ang maaaring alisin.
Sa kaso ng napakalubhang pagluwang ng mga duct ng apdo at pagwawalang-kilos ng apdo, maaaring alisin ng siruhano ang isang lobe ng atay. Sa mga partikular na malubhang kaso, kung mayroong pagkabigo sa atay o mga palatandaan ng pagkabulok sa isang malignant na tumor, maaaring magrekomenda ng liver transplant mula sa malapit na kamag-anak.
Para sa pinakamahusay na mga resulta, inirerekomenda ng ilang doktor ang paglipat ng atay kahit na walang malalang sintomas sa mga unang yugto ng sakit. Gayunpaman, kadalasan ang pagkakaroon ng impeksiyon ay isang kontraindikasyon para sa paglipat. Ang survival rate ng mga pasyente ng transplant na may congenital fibrosis, na karagdagang na-diagnose na may biliary tract na pamamaga sa transplant, ay medyo mababa.
Ang pagbabala ng sakit na ito ay medyo hindi kanais-nais, dahil ang mga relapses ay maaaring mangyari sa loob ng ilang taon. Gayunpaman, napakabihirang humantong ito sa pagkamatay ng pasyente.
Caroli Syndrome
Ang Caroli disease ay kadalasang pinagsama sa congenital liver fibrosis, na nagreresulta sa Caroli syndrome. Ang parehong mga pathologies na ito ay nabuo bilang isang resulta ng halos magkaparehong mga karamdaman sa pagbuo ng mga ducts ng apdo samga tisyu ng atay sa antas ng pag-unlad ng embryonic. Ang sindrom ay minana mula sa isang malapit na kamag-anak at ipinakita sa pamamagitan ng sakit ng tiyan, pati na rin ang pagdurugo mula sa mga dilat na ugat ng esophagus. Maaaring magpakita ang mga bagong silang na may kumbinasyon ng mga pangunahing sintomas ng congenital liver fibrosis, Caroli disease, at polycystic kidney disease.
Ang sakit na ito ay tumutukoy sa isang congenital cyst ng bile ducts, ngunit ito ay medyo bihira at karamihan sa mga taong wala pang 30 taong gulang. Sa mga unang ilang taon, ang patolohiya ay halos asymptomatic, hanggang sa ang pagpapalawak ng mga duct ng apdo ay naghihimok ng pagwawalang-kilos ng apdo, na lilikha ng lahat ng mga kondisyon para sa pagbuo ng mga bato at impeksiyon. Kung ang paninilaw ng balat ay naobserbahan kasama ng iba pang mga palatandaan, ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng cholangitis.
Ang pangunahing kaliwang bahagi ng pinsala sa atay ay nabanggit, ngunit sa ilang mga kaso maaari itong maging bilateral.
Sa ilang mga kaso, ang pinsala sa atay ay napakalubha na maaari itong makaapekto sa ibang mga organo. Kaya isa sa mga komplikasyon ay maaaring ituring na ang pagkakaroon ng kidney failure.
