Ang Lyell's syndrome ay isang malubhang sakit na may toxic-allergic na kalikasan, na nangangailangan ng talamak na paglabag sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente, at nailalarawan din ng mga bullous formation sa buong balat at mucous membrane. Mga magkasingkahulugan na pangalan para sa patolohiya na ito: acute o toxic epidermal necrolysis.
Etiology
Ang kahulugan ng sakit ay nagpapahiwatig ng toxic-allergic etiology nito. Ano ang ibig sabihin ng lahat ng ito? Ang mga nagpapaalab na proseso laban sa background ng pagpapakita ng mga alerdyi ay nagdudulot ng pinsala sa katawan ng mga toxin. May detatsment ng surface layer ng balat na may karagdagang nekrosis.
Ang sindrom ay itinuturing na isang uri ng bullous dermatitis. Pinangalanan pagkatapos ng manggagamot na si Lyell, na unang inilarawan ito noong 1956 bilang isang malubhang anyo ng toxicoderma. Ang klinikal na larawan ay maaaring ihambing sa isang paso sa balat ng 2nd degree. Ang isa pang karaniwang pangalan para sa sindrom ay "malignant pemphigus".
Kasabay ng anaphylactic shock, ang sakit na ito ay itinuturing na pinakamalalang reaksiyong alerhiya. AtDapat pansinin na bilang karagdagan sa nakamamatay na patolohiya na ito, mayroong isa pang sakit na medyo katulad nito, na tinatawag na Stevens-Johnson syndrome (dinaglat bilang SJS). Madalas silang nalilito, ngunit nasa mga may karanasan na mga propesyonal ang pagkilala sa mga karamdamang ito.
Mga sanhi ng Lyell's syndrome
Ang ilan sa mga kilalang kaso ng pathological ay sanhi ng matinding reaksiyong alerhiya sa mga gamot. Ang pinakakaraniwang sanhi ay sulfonamides. Mas madalang - tetracycline antibiotics, erythromycins, anticonvulsants, ilang mga painkiller, anti-tuberculosis at anti-inflammatory drugs. Mayroon ding mga nakahiwalay na kaso ng mga indibidwal na reaksiyong alerhiya sa mga pandagdag sa pandiyeta, paghahanda ng bitamina, pati na rin ang mga ahente ng tetanus toxoid at radiopaque.
Bilang isa pang pangkat ng mga kaso, ang mga reaksyon sa mga nakakahawang proseso, kadalasang sanhi ng pangkat II Staphylococcus aureus, ay maaaring makilala. Ang ganitong matinding allergy (Lyell's syndrome, hindi Johnson's) ay karaniwang nakikita sa pagkabata at may matinding kurso.
May ilang iba pang mga idiopathic na kaso, ang mga sanhi nito ay nananatiling hindi natukoy.
Ang pag-unlad ng sindrom ay naobserbahan din sa panahon ng paggamot ng mga malubhang anyo ng iba't ibang mga pathologies. May pag-aakalang ito ay kombinasyon ng mga salik, nakakahawa at nakapagpapagaling, na siyang dahilan ng pag-unlad ng sakit na ito.
Pathogenesis
Ang inilarawan na patolohiya ay nagpapakita ng sarili sa medyo mabilis: mula sa ilang oras hanggang 1 linggo. May mga kaso ng pag-unlad nito samga susunod na petsa.
Ito ay karaniwang tinatanggap na ang paglitaw ng Lyell's syndrome ay pinukaw ng isang indibidwal na tumaas na allergic sensitivity ng katawan, na isang genetically determined na katangian. Isa itong uri ng matinding hindi pagpaparaan sa droga.
Ang anamnesis ng maraming pasyente ay naglalaman ng mga allergic manifestation tulad ng rhinitis, hay fever, contact dermatitis, eczema, bronchial asthma, atbp.
Mekanismo para sa pagbuo ng kakaibang reaksyon
Paano nagpapakita ang Lyell's syndrome sa mga bata? Ang proseso ng detoxification ng mga produktong metabolic ay nasisira sa katawan. Kaya, ang gamot ay pinagsama sa isang protina na bahagi ng mga layer sa ibabaw ng balat. Bilang isang resulta, ang isang banyagang sangkap ay nabuo sa istraktura ng huli, kung saan ang isang matinding reaksyon ng immune ay sumusunod. Lumalabas na ang balat mismo ang nagiging pinakamalakas na allergen. Ito ay maitutumbas sa mga reaksyon ng katawan sa isang dayuhang transplant. Sa kasong ito lang, walang alien.
Kapansin-pansin, ang lahat ng mga pasyenteng may parehong Lyell at Johnson syndrome ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga immunological na reaksyon sa katawan, na kilala bilang Schwartzman-Sanarelli phenomenon.
Mga kaguluhan sa katawan
Sa katawan, ang proseso ng mga kadena ng mga sangkap ng protina at ang regulasyon ng kanilang pagkabulok ay naaabala. Ito ay makikita sa kanilang hindi nakokontrol at napakabilis na pagkasira, bilang isang resulta kung saan sila ay naipon sa katawan (sa mga likido nito), na siya namang may nakakalason na epekto sa mga panloob na organo.
Ang lahat ng ito ay humahantong sa katotohanan na ang mga pag-andar mismo ng mga organo, na responsable para saAng pagtatapon ng mga produktong nabubulok at ang kanilang pag-withdraw ay lubhang nagdurusa. Bilang resulta, ang balanse ng tubig-asin sa katawan ay nabalisa, pati na rin ang balanse ng mga mineral. Ang kondisyon ng pasyente ay lumala nang husto at mabilis, at kung ang emerhensiyang pangangalagang medikal ay hindi ibinigay sa kanya sa oras, kung gayon ang posibilidad ng isang nakamamatay na kinalabasan ay mataas. Napakataas ng namamatay sa Lyell's syndrome.
Mga sintomas at diagnostic feature
Ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga kabataan at bata. Karaniwang madali ang diagnosis dahil malinaw ang mga sintomas at simpleng natuklasan sa laboratoryo sa kasong ito.
Sa itaas ay nabanggit namin na ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad sa maikling panahon. Ang kondisyon ay lumala nang husto, ang pasyente ay maaaring mamatay bago magsimula ng paggamot. Ang lahat ay nagsisimula sa isang matalim na pagtaas sa temperatura, kung minsan sa mga kritikal na halaga, ang katawan ay natatakpan ng masaganang mga pantal sa anyo ng mga pulang spot na may maliit na edema. Ang diagnosis ng Lyell's syndrome ay dapat isagawa nang napakabilis.
Daming spot sa laki
Unti-unti, lumalaki ang mga batik, nagsasama sila sa isa't isa, na bumubuo ng malalaking sugat. Pagkatapos ang proseso ay magiging katulad ng larawan ng pag-unlad ng mga paso sa ikalawang antas:
- Pagkalipas ng humigit-kumulang 2 araw, ang mga apektadong bahagi ay natatakpan ng mga p altos na may iba't ibang laki. Ang balat sa mga ito ay napakanipis at madaling kapitan ng pinsala sa makina, napakadaling masira.
- Pagkalipas ng ilang sandali, ang hitsura ng pasyente ay parang pinaso ng kumukulong tubig.
- Napakasakit ng balat, may sintomas ng "basang lino": kapag hinawakan mo itomadaling tiklupin. Maaaring may kasaganaan din ng maliliit na pagdurugo sa buong katawan.
Mucous sufferers
Sa proseso ng parehong Stevens-Johnson syndrome at Lyell's syndrome, nagdurusa ang mga mucous membrane. Sa bibig, may mga depekto na lubhang masakit kahit na may kaunting hawakan. May mataas na pagdurugo.
Sa labi - ang parehong larawan. Nang maglaon, ang mga apektadong sugat ay natatakpan ng mga crust. Ang kapal at lokasyon nito ay hindi makakain ng pasyente.
Maaaring may pinsala sa mauhog lamad ng upper respiratory tract, gastrointestinal tract at maging sa pantog.
Pagkamatay ng ibabaw na layer ng balat
Microscopic na pagsusuri ng materyal ay nagpapakita ng pagkamatay ng buong ibabaw na layer ng balat, kung saan makikita ang malaking bilang ng mga p altos. Ang mga nilalaman nito ay sterile, walang pathogenic bacteria dito.
Ang mas malalalim na layer sa Lyell's syndrome ay edematous, naghahayag sila ng malaking bilang ng mga immune cell na sumalakay mula sa bloodstream. Matatagpuan ang mga ito malapit sa mga sisidlan, habang namamaga rin ang mga dingding ng huli.
System-Wide Signs of Damage
Tulad ng nabanggit na natin, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay mabilis na lumalala:
- May mataas na temperatura, matinding sakit ng ulo, maaaring maabala ang oryentasyon sa kalawakan, pag-ulap ng kamalayan, nangyayari ang antok.
- Magpakita ng mga senyales ng dehydration sa anyo ng matinding pagkauhaw, tuyong bibig, pagbaba ng paglalaway.
- Ang gawain ng cardio-ang vascular system, ang dugo ay lumalapot, na naaayon ay nagsasangkot ng mga malfunctions sa gawain ng lahat ng organ at ng katawan sa kabuuan.
- Dahil ang pangunahing punto ng sakit na ito ay isang matinding paglabag sa balanse ng tubig-asin, ito ay isang pinagmumulan ng makabuluhang pag-aalis ng tubig, ang pagkalasing ay nangyayari sa mga produkto ng pagkabulok ng mga organo at ng kanilang mga tisyu.
- Ang paglabag sa synthesis ng protina at ang mga mekanismo ng pagkasira ng mga ito ay humahantong sa akumulasyon ng malaking bilang ng mas maliliit na protina sa mga tisyu.
Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo
Sa Lyell's syndrome (sa larawan makikita mo ang unang yugto ng sakit), ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mataas na leukocytosis, na nagpapahiwatig ng matinding proseso ng pamamaga sa katawan. Ang formula ng leukocyte ay nagpapakita ng hitsura ng mga immature forms ng leukocytes, ang ESR ay tumaas, ang blood clotting ay mas mataas din kaysa sa normal.
Ang isang biochemical na pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng isang makabuluhang pagbaba sa protina dito, ngunit ang nilalaman ng mga katawan ng protina ay mataas. Ang bilirubin ay tumaas din, na isang tagapagpahiwatig ng kapansanan sa paggana ng atay. Mayroon ding mataas na nilalaman ng urea, na nagpapahiwatig ng paglabag sa function ng bato. Mayroong mataas na nilalaman ng nitrogen at ang aktibidad ng ilang enzyme.
Natukoy ng pagsusuri sa ihi ang protina sa loob nito.
Ano ang mga rekomendasyon para sa Lyell's syndrome?
Paggamot
Napakahalagang matukoy ang napapanahong mga palatandaan ng inilarawang sakit, magbigay ng emerhensiyang pangangalagang medikal sa pasyente at ilagay siya sa isang ospital, mas mabuti na kaagad sa intensive care unit. Napansin na natin kung magkanolumalala ang kondisyon ng pasyente, at kung ano ang mga pangkalahatang kahihinatnan at komplikasyon na humahantong sa pathological na prosesong ito.
Kakatwa, ngunit ang pinaka-kritikal na panahon ng sakit ay 2-3 linggo, kapag nagkakaroon ng mga komplikasyon sa itaas. Sa oras na ito, mahalagang magbigay ng maximum na tulong.
Mataas na dami ng namamatay
Sa kabila ng patuloy na pagpapabuti ng mga therapeutic na pamamaraan, na may Lyell's syndrome, nananatiling mataas ang dami ng namamatay - humigit-kumulang 30% ng lahat ng kaso ang namamatay. Sa kalaunan ay ginawa ang diagnosis at sinimulan ang paggamot, mas mataas ang posibilidad ng kamatayan. Ang isang katulad na posibilidad ay tumataas sa pagkatalo ng higit sa 50% ng balat.
Ang mga therapeutic na pamamaraan para sa paggamot ng Lyell's syndrome ay naglalayong labanan ang mga pathological na pagbabago sa katawan, bilang isang resulta ng nakakalason na epekto ng mga nabubulok na produkto ng mga protina at organ tissue. Sinusuportahan din ang balanse ng tubig-asin at mineral sa katawan, ginagawa ang mga hakbang para mabawasan ang pamumuo ng dugo.
Mga Intensive Care Technique
Sa mga sintomas ng Lyell's syndrome, isinasagawa ang masinsinang pangangalaga. Karaniwang ganito ang hitsura:
- Extracorporeal hemosorption. Ito ang numero 1 na paraan sa paggamot ng Lyell's syndrome. Maipapayo na gamitin ito sa unang dalawang araw, dahil ang pagiging epektibo ng therapy ay kapansin-pansing nabawasan. Sa napapanahong paggamot, 2-3 mga pamamaraan ay sapat para sa pasyente upang ganap na mabawi. Pagkalipas ng ilang araw, ang kondisyon ng pasyente ay kapansin-pansing lumalala, at ang nakakalason na pinsala sa katawan ay nakakakuhalumiliko. Sa kasong ito, maaaring kailanganin ang higit pang paggamot.
- Plasmapheresis. Mayroon itong bidirectional effect. Una, inaalis nito ang mga toxin, allergens, mga immune complex na nagpapalipat-lipat sa dugo, pati na rin ang mga aktibong immune cell mula sa katawan. Pangalawa - pinapa-normalize nito ang mga panlaban ng katawan. Sa paunang yugto ng sakit, sapat na rin ang 2-3 pamamaraan upang maibalik ang normal na kalagayan ng pasyente.
- Therapeutic na pamamaraan na naglalayong patatagin ang balanse ng tubig-asin at protina sa katawan. Ito ay isang napakahalagang milestone sa paggamot, dahil ito ang nabanggit na paglabag na nag-trigger ng mga pangkalahatang proseso ng pathological ng mga panloob na organo. Ang katawan ay patuloy na tinuturok ng likido (mga 2 litro bawat araw) sa anyo ng mga espesyal na solusyon para sa intravenous injection.
- Dahil sa panahon ng inilarawang sakit ay mayroong aktibong pagkabulok ng balat at sarili nitong mga organo, binibigyan ang pasyente ng mga espesyal na gamot na pumipigil sa paggawa ng mga enzyme na naglalayong sirain.
- Mga gamot na corticosteroid. Mayroon silang binibigkas na aktibidad na anti-namumula at anti-allergic. Ang kanilang mga dosis sa panahon ng intensive care period ay tinataasan.
- Mga gamot upang matiyak ang normalisasyon at pagpapanatili ng paggana ng atay at bato.
- Antibiotic. Ang kanilang layunin ay medyo pang-iwas. Dahil ang mga aktibong nagpapasiklab at mapanirang proseso ay nangyayari sa katawan, mayroong isang mataas na posibilidad ng pagkakabit ng mga nakakahawang sugat. Ngunit ang pagpili ng mga antibiotic ay napakahigpit, dahil sa kasong ito ay nakikipag-usap tayo sa isang pasyente na may mataas na antas ng pagiging sensitibo sa mga gamot at maliwanag.malubhang reaksiyong alerhiya.
- Pag-inom ng mga mineral kasama ng diuretics. Ito ay mga paghahanda ng potassium, calcium, magnesium.
- Mga gamot na nakakatulong na mabawasan ang pamumuo ng dugo.
- Wound-healing ointment, corticosteroid aerosol, mga lokal na antibacterial na gamot ay inilalapat sa lugar ng mga sugat sa balat, at ang mga sterile dressing ay regular na pinapalitan. Bilang pampagaling ng sugat at anti-inflammatory agent, inireseta ang pagbabanlaw sa bibig gamit ang mga decoction ng mga halamang gamot na may halagang antibacterial.
Ang paggamot, tulad ng nabanggit na, ay isinasagawa sa mga intensive care unit, kung saan nagsasagawa sila ng pinahusay na pagsubaybay at nagbibigay ng wastong pangangalaga para sa pasyente. Ang lamig ay hindi katanggap-tanggap sa ward. Obligadong lagyan ang lugar ng mga bactericidal UV lamp.
