Maraming tao ang nakakaalam na ang anemia ay isang medyo mapanganib na sakit. Mayroong maraming mga uri ng sakit na ito, at ang bawat isa sa kanila ay nakakapinsala sa kalusugan ng tao. Ang sideroblastic anemia ay isang mapanganib na patolohiya na nauugnay sa isang paglabag sa synthesis ng mga elemento ng bakas. Sa sakit na ito, ang bone marrow ay gumagamit ng bakal upang pagsamahin ang hemoglobin, kaya ito ay idineposito sa mga panloob na organo. Ang pangunahing bagay ay upang maiwasan ang mga komplikasyon, at para dito kinakailangan na humingi ng tulong sa isang espesyalista sa napapanahong paraan.
Konsepto
Sideroblastic anemia ay naiiba sa iba pang uri ng sakit sa pamamagitan ng pagbawas ng konsentrasyon ng bakal sa mga pulang selula ng dugo. Ang katotohanan ay ang utak ng buto ay hindi gumagamit ng elementong ito sa synthesis ng hemoglobin. Kadalasan, ang sakit ay bubuo bilang congenital o nakuha. Sa genetic level, ang anemia ay nangyayari pangunahin sa mga lalaki.
Ang sakit ay maaari ding maipasa sa autosomal dominant na paraan. Ang anemia na ito ay tinatawag na Pearson's syndrome. Kapag ang bakal ay hindi gaanong nasisipsip sa katawan, ito ay idineposito sa mga panloob na organo, na humahantong sa sideroblastic anemia. Kung may labis na bakalang gawain ng atay, bato at kalamnan sa puso ay nagambala.
Mga uri ng sakit
Anemia ng ganitong uri ay nahahati ayon sa antas ng kalubhaan, gayundin ang dahilan ng paglitaw at klinikal na larawan. Mayroong ilang mga uri ng sideroblastic anemia:
- Namana. Ang sakit ay minana bilang resulta ng mutation ng gene. Ang patolohiya na ito ay sanhi ng isang anomalya ng metabolic process na may pakikilahok ng bitamina B6 at aminolevulinic acid. Ang sakit ay nararamdaman pagkatapos ng kapanganakan o sa panahon ng pagdadalaga.
- Katutubo. Ang form na ito ay nakahiwalay nang hiwalay, kahit na sa ilang lawak ito ay kabilang sa namamana na species. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na nilalaman ng erythrocyte coproporphyrin.
- Binili. Lumilitaw bilang resulta ng masamang epekto ng mga kemikal. Kabilang sa mga ito, ang ethanol, lead, cyclosirin ay nakahiwalay.
Nagkakaroon din ng mga problema sa iron synthesis dahil sa mga proseso ng tumor sa katawan. Tinatayang 1/10 ng mga pasyenteng may sideroblastic anemia ang dumaranas ng acute leukemia.
Mga sanhi ng sakit
Ang pangunahing dahilan ng pag-unlad ng sakit na ito ay ang kakulangan ng protoporphyirin, na isa sa mga bahagi ng synthesis ng pinakamahalagang elemento ng hemoglobin. Bilang karagdagan sa sangkap na ito, ang protina at bakal ay kasangkot din sa paglikha.
Ang nakuhang anyo ng sideroblastic anemia ay nangyayari dahil sa katotohanan na ang katawan ay hindi tumatanggap ng mga kinakailangang sangkap sa sapat na dami. May mga pagkakataon na ang mga tamang compound ay pinipigilan ng mga gamot na iniinom ng tao.
Nauubos ang katawan dahil sa epekto ng alak. Maaaring mangyari ang anemia dahil sa pagkalason sa tingga o paggamit ng malalakas na antibiotic. Ang namamana na anyo ay ipinapadala sa pamamagitan ng babaeng chromosome na may nasirang gene. Gayundin, ang sanhi ng sakit ay maaaring isang disorder ng immune system at ang pagbuo ng mga proseso ng tumor.
Diagnosis ng sideroblastic anemia
Ang proseso ng pagtuklas ng sakit na ito ay medyo mahirap, dahil ito ay halos walang sintomas. Bukod dito, walang malinaw na klinikal na larawan kung saan maaasahan. Kung titingnan mo lamang ang mga panlabas na palatandaan, kung gayon hindi makatotohanang masuri ang sakit na ito. Gayunpaman, may isang paraan upang matukoy ang sideroblastic anemia - isang pagsusuri sa dugo.
Isinasagawa din ang pagsusuri sa mga panloob na organo ng pasyente upang mahanap ang mga deposito ng bakal. Ngunit sa oras na ito, ang elemento ay nagdudulot na ng mga sintomas ng hematological. Upang hindi magkamali, kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis. Ginagawa ito sa pamamagitan ng macroscopic na pagsusuri sa bone marrow.
Upang mabawasan ang panganib, kailangan ang biopsy. Ang pamamaraang ito ang pinakamabisang paraan upang matukoy ang sideroblastic anemia. Isinasagawa ito bilang mga sumusunod: ang biopsy ay paunang nabahiran ng isang espesyal na sangkap, at kung ang unsynthesized na bakal ay nakita, ang mga katangiang compound ay makikita.
Aling espesyalista ang dapat kong kontakin?
Gaya ng nabanggit na, ang mga sintomas ng sideroblastic anemia ay halos hindi natutukoy. Klinikal na larawanay nawawala rin, at dahil dito, may ilang mga paghihirap na lumitaw. Kung ang isang tao ay nakakaramdam ng pagkapagod, kahinaan sa katawan, kung gayon, bilang isang patakaran, lumiliko siya sa isang therapist. Isa itong doktor na, kung pinaghihinalaang anemia, ire-redirect ang pasyente sa isang hematologist na nagsasagawa ng pagsusuri.
Una, malalaman ng espesyalista ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, interesado sa pamumuhay, pagkakaroon ng masasamang gawi, listahan ng mga nakaraang sakit, atbp. Kung sa tingin ng doktor na kinakailangan, magsasagawa siya ng ilang pag-aaral. Kabilang dito ang:
- pagsusuri ng dugo (pangkalahatan at biochemical);
- biopsy sa atay;
- pagsusuri ng cellular composition ng bone marrow.
Hematologist, kung kinakailangan, ay maaaring mag-refer sa pasyente sa ibang mga espesyalista para sa mas kumpletong pagsusuri. Halimbawa, upang malaman ang anyo ng anemia, kailangan mong bumaling sa genetika. Tutukuyin ng doktor na ito kung mayroong namamana na uri ng sideroblastic anemia. Maaaring kailanganin mo ring kumunsulta sa isang gynecologist, urologist o proctologist.
Mga Paggamot
Bago simulan ang therapy, kailangang matukoy kung talagang nangyayari ang iron deposition. Para dito, ginagamit ang isang desferal test. Ito ay ibinibigay sa intramuscularly, at bilang isang resulta, humigit-kumulang 0.5-1.1 mg ng bakal ang dapat ilabas sa ihi, at may hypochromic, hypersideremic, sideroachrestic, sideroblastic anemia - 5-10 mg.
Kapansin-pansin na ang namamanang anyo ng sakit ay maaaring gamutinimposible. Upang sugpuin ang isang gene na nagsimulang mag-mutate, kadalasang ginagamit ang paggamot na may mataas na dosis ng bitamina B6. Ito ay ibinibigay sa halagang 100 mg bawat araw. Gayunpaman, ang reaksyon ng katawan dito ay halos hindi mahuhulaan. Sa proseso ng paggamot sa sideroblastic anemia, ang antas ng hemoglobin ay dapat tumaas sa normal na antas sa loob ng tatlong buwan. Kung walang pagbuti sa panahong ito, ang karagdagang therapy ay walang kabuluhan.
Pag-iwas at pagbabala
Madalas na ang sakit ay nangyayari bilang resulta ng pagkalason sa tingga. Upang maiwasan ito, dapat mag-ingat kapag hinahawakan ang sangkap na ito. Sa muling pagtatayo ng mga lumang bahay, ang pag-iingat ay dapat gawin, kung maaari, pansamantalang paglilipat ng mga bata. Huwag sunugin o ibaon ang pintura na naglalaman ng tingga. Pinakamainam na simutin o alisin ang mga ito sa kemikal. Bilang karagdagan, kailangan mong regular na subaybayan ang kalinisan ng mga lugar ng tirahan, sumunod sa mga pamantayan sa konstruksyon at sanitary.
Imposibleng gamutin ang namamanang anyo ng sakit. Upang matiyak ang mga kanais-nais na epekto, kinakailangan na patuloy na subaybayan ang mga bilang ng dugo, lalo na ang mga antas ng hemoglobin. Ito ay nakakamit sa pamamagitan ng regular na sumasailalim sa isang kurso ng therapy na hindi nagpapahintulot sa sakit na umunlad at nagpapanatili ng isang normal na kondisyon ng tao.
