Sa medikal na terminolohiya, ang Goodpasture's syndrome ay nangangahulugang isang espesyal na sindrom, na tinutukoy ng mga autoimmune disorder na humahantong sa pinsala sa basement membranes ng alveoli ng mga baga, pati na rin sa renal glomeruli, ibig sabihin, dalawang organo ang kasangkot sa ang proseso ng pathological: mga baga at bato. Gumagawa ang katawan ng antibodies sa mga nakalistang organ.
Lahat ng nabanggit na magkasingkahulugan na mga sindrom ay pinalala ng nephritis at glomerulonephritis
Ang pangunahing pagpapakita ay paulit-ulit at progresibong pagdurugo sa baga kasama ng glomerulonephritis.
Ating alamin kung anong uri ng sakit ang Goodpasture's syndrome.
Kasaysayan at mga istatistika
Ang mga unang klinikal na pagpapakita ng sakit na ito ay inilarawan at na-systematize ng Goodpasture noong 1919, kaya ang pangalan ng sindrom na ito. Sa panahon ng pandemya ng trangkaso, ang sindrom na ito ay ibinukod bilang isang hiwalay na pinalala na sindrom, tulad ng kumbinasyon ng glomerulonephritis at pulmonary hemorrhage.
Ito ay isang medyo bihirang patolohiya - isang sindromGoodpasture at hemoptysis, mas karaniwan ang mga ito sa mga kabataan mula 12 hanggang 35 taong gulang, karamihan ay lalaki.
Sa mga bansang Europeo, kung saan ito ay nangyayari nang mas madalas, ang insidente ay 1:2 milyon.
Etiology of the syndrome
Sa makabagong medisina ay walang iisang sagot tungkol sa etiology ng sakit
Mayroong ilang mungkahi lamang, kung saan maaaring makilala ang mga sumusunod na posibleng sanhi ng Goodpasture's syndrome:
- Kemikal na pinsala sa mga tisyu bilang resulta ng aspirasyon ng mga organikong solvent at volatile hydrocarbons.
- Itinuturing ng ilang mananaliksik ang sindrom na ito hindi bilang isang hiwalay na sakit, ngunit bilang isang pagkakaiba-iba ng idiopathic pulmonary hemosiderosis. Ang pagpapalagay na ito ay batay sa circumstantial na ebidensya para sa pagkakaroon ng transitional state sa pagitan ng dalawang sakit, parehong klinikal at pathologically tinutukoy.
- Ang pamamaraan para sa pagdurog ng mga bato sa urolithiasis.
- Genetic nature, ilang HLA genes.
- Mayroon ding mga haka-haka tungkol sa viral na pinagmulan ng sakit, ngunit hindi sapat na mga katotohanan ang nakolekta tungkol sa haka-haka na ito.
Pathogenesis ng Goodpasture's syndrome
Isaalang-alang natin nang mas detalyado ang anatomical features ng structure ng mga apektadong organ at ang mga feature ng pathology na ito.
Sa Goodpasture's disease, apektado ang alveoli at glomeruli ng mga bato.
Ang Alveoli ay mga hugis kumpol na respiratory vesicles na matatagpuan sa mga dulo ng pinakamaliit.bronchioles. Ang mga dingding ng alveoli ay may dalawang layer: isang layer ng epithelium, na may direktang kontak sa hangin, at isang layer ng endothelial cells, na matatagpuan sa mga dingding ng mga capillary ng dugo. Ang agwat sa pagitan ng mga layer na ito ay naglalaman ng isang espesyal na lamad, ang basement membrane, kung saan ang oxygen at carbon dioxide ay tumagos.
Ang Renal glomeruli ay ang building material ng kidney, ang pinakamaliit na functional unit nito. Binubuo ang mga ito ng isang kapsula at isang capillary network na nasa kapsula na ito. Ang panloob na ibabaw ng mga capillary ay naglalaman ng isang espesyal na layer ng endothelium, at ang panlabas na bahagi, na nakaharap sa kapsula, ay kinakatawan ng mga podocytes. Sa pagitan ng kanilang mga sarili, sila ay pinaghihiwalay ng isang basement membrane, na may isang throughput function - ipinapasa nito ang mga asing-gamot, tubig, mga protina mula sa dugo papunta sa kapsula. Ang lokasyon ng basement membrane ay hindi limitado sa lokasyong inilarawan sa itaas. Ito rin ang naghihiwalay sa renal tubules, na ang tungkulin ay ang paglabas ng pangunahing ihi. Pinaghihiwalay din nito ang mga capillary ng dugo kung saan sinisipsip ang likido mula rito.
Sa pagbubuod sa lahat ng nasa itaas, mapapansin na ang basement membrane ay isang uri ng biological filter na nag-aalis ng carbon dioxide at mga substance na nabuo sa panahon ng metabolismo nito sa katawan, at nagbibigay din ng oxygen.
Ayon, kung nasira ang lamad, ang lahat ng metabolic process na ito ay naaabala.
Pagbuo ng antibody
Sa itaas sa kahulugan, nabanggit namin na ang pinsala sa tissue ng lamad ay dahil sa pagbuo ng mga antibodies sa sarili nito (proteksiyonmga sangkap). Ang prosesong ito ay kabilang sa kategorya ng autoimmune. Lumalabas na ang mga antibodies ay umaatake sa kanilang sariling mga tisyu, na bumubuo ng mga deposito ng pathological layer, at sa gayon ay napinsala ito. Ang resulta ng prosesong ito ng autoimmune ay pulmonary hemorrhage at glomerulonephritis, isang nagpapasiklab na proseso ng renal glomeruli.
Kahit na ang istraktura ng vascular endothelium ng pulmonary capillaries ay hindi pinapayagan ang mga nagresultang antibodies na tumagos dito, gayunpaman, sa ilalim ng ilang hindi kanais-nais na mga kondisyon, isang pagtaas sa vascular permeability ay nangyayari, bilang isang resulta kung saan Ang mga antibodies ay tumagos pa rin sa basement membrane.
Hindi kanais-nais na mga salik
Ang mga ganitong masamang salik ng Goodpasture's syndrome ay kinabibilangan ng:
- tumaas na konsentrasyon ng oxygen sa inhaled air;
- pulmonary hypertension;
- septic lesyon sa dugo o pangkalahatang pagkalasing ng katawan;
- mga nakakahawang proseso ng upper respiratory tract;
- paninigarilyo;
- aspirasyon ng mga gasoline vapor o iba pang uri ng hydrocarbon derivatives.
Ano ang pangunahing apektado, ang mga bato o baga, ay hindi pa naitatag. Gayunpaman, ang dalas ng mga pagpapakita ng pangunahing sugat ng tissue ng baga ay mas mataas kaysa sa tissue ng bato.
Ang mga histological sample ng tissue sa baga ay nagpapakita ng pagkakaroon ng necrotizing alveolitis. Gaya ng nabanggit namin sa itaas, ito ay isang pathological na pagbabago sa tissue na katulad ng sa idiopathic hemosiderosis.
Histological features ng pathology
Napapanahong pagsusuri ng sindromNapakahalaga ng goodpasture.
Histological tests ng kidney tissue ay nagpapakita ng pagkakaroon ng nephronephritis (isang kumbinasyon ng lipoid dystrophic degeneration ng mga bato at diffuse glomerulonephritis). Ang pagbuo ng mga focal intracapillary thrombotic na pagbabago at glomerular fibrosis ay nakita din.
Ano ang mga sintomas ng Goodpasture's syndrome?
Symptomatology at mga natuklasan sa laboratoryo
Kabilang dito ang:
- hemoptysis at anemia bilang resulta ng paulit-ulit na pagdurugo sa baga;
- mga progresibong sintomas ng igsi ng paghinga, pagbaba ng timbang, pananakit ng dibdib;
- Ang X-ray ng mga baga ay nagpapakita ng mga pagbabago sa indibidwal na maliit na foci ng istraktura ng baga sa anyo ng fine-mesh deformity;
- mga sintomas ng pinsala sa bato: tulad ng nabanggit namin sa itaas, madalas silang sumasama pagkatapos masira ang tissue ng baga;
- urinalysis detects the presence of protein, detected din ang dugo sa ihi.
- pagsusuri ng dugo ay nagpapakita ng mataas na antas ng natitirang nitrogen, progresibong hypochromic iron deficiency anemia, laban sa background ng pangalawang impeksiyon, ipinapakita iyon ng bilang ng dugo.
Nararapat tandaan na ang pulmonary bleeding ay hindi palaging nangyayari laban sa background ng hemoptysis, at ang kalubhaan ng pagdurugo ay hindi nakasalalay sa intensity ng hemoptysis. Kadalasan, ang pagdurugo ay nangyayari sa bilis ng kidlat at humahantong sa isang nakamamatay na kinalabasan sa loob lamang ng ilang oras. Nagkakaroon ng matinding igsi ng paghinga, nagkakaroon ng pulmonary edema, at nagkakaroon ng fulminant pneumonia.
Clinicallarawan
Laban sa background ng mga pangkalahatang katangian ng mga sintomas na inilarawan sa itaas, kaugalian na makilala ang tatlong anyo ng kurso ng systemic na sakit na ito:
- Malignant na anyo. Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng paulit-ulit na katangian ng pneumonia at ang mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis.
- Mabagal na pag-unlad ng mga pathological na pagbabago sa tissue ng baga at bato.
- Ang progresibong glomerulonephritis na nangingibabaw sa mga pagbabago sa pulmonary sa pinakamaikling posibleng panahon ay humahantong sa talamak na pagkabigo sa bato.
Sa mga bata
Bakit nagkakaroon ng patolohiya ang isang bata? Ang dahilan para dito ay ang namamana na predisposisyon ng bata, na maaaring mahawahan mula sa kanyang mga magulang. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay bubuo sa mga sanggol na ang mga ina sa panahon ng pagdadala ng isang bata ay humantong sa isang hindi malusog na pamumuhay at naninigarilyo. Bilang isang resulta, ang sanggol sa proseso ng pag-unlad ay hindi nakatanggap ng oxygen na kinakailangan para sa katawan, at ang kanyang mga baga ay naging baga ng isang naninigarilyo. Bilang karagdagan, ang mga karagdagang kadahilanan ay maaaring negatibong makaapekto sa kalusugan ng sanggol, tulad ng, halimbawa, ang pagkakaroon ng mga impeksyon sa viral na nakakaapekto sa respiratory system, gayundin ang paglanghap ng mga hydrocarbon vapor.
Goodpasture's syndrome sa mga bata ay madalas na nagsisimula nang napaka acute, na may pagtaas ng temperatura sa mataas na halaga, hemoptysis, pulmonary hemorrhage, matinding igsi ng paghinga ay lilitaw. Ang pakikinig ay nagpapakita ng mga boses na basang rales sa mga baga. Ang glomerulonephritis ay madalas na bubuo, bagaman mamaya, ngunit sapat na mabilis. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang pag-unlad ng pagkabigo sa bato ay sumusunod halos kaagad. Isang katangian na immunological marker ng systemicang sakit ay ang pagkakaroon ng antibodies sa basement membranes ng kidney.
Kailangan na gamutin ang mga ganitong sakit, lalo na sa mga bata, sa ilalim ng mahigpit na pangangasiwa ng mga espesyalista, habang tinitiyak ang airway patency ay lubos na mahalaga.
Dahil ang Goodpasture's syndrome ay aktibong umuunlad kapwa sa mga bata at nasa hustong gulang na organismo, sa kawalan ng wastong isinagawang diagnosis, pati na rin ang epektibong paggamot, ang sakit ay maaaring humantong sa mas kumplikadong mga kahihinatnan. Bukod dito, sa medikal na kasanayan, may mga kaso ng kamatayan.
Mga Pagtataya
Ang pagbabala ng patolohiya, sa kasamaang-palad, ay hindi kanais-nais. Ang pasyente ay namamatay sa karaniwan sa loob ng isang taon. Gaya ng nabanggit namin sa itaas, mayroon ding mga anyo ng matinding kurso ng sakit, kapag literal na lumipas ang isang linggo mula sa mga unang palatandaan ng sakit sa anyo ng lagnat hanggang sa nakamamatay na resulta.
Mekanismo ng paglala ng sakit
Ang Goodpasture's syndrome ay isang sakit na autoimmune, ibig sabihin, sanhi ng pagbuo ng mga antibodies sa sariling mga selula. Ang glomerular basement membrane ay kung saan ginawa ang mga antibodies na ito. Ang mga antibodies na ito ay nagbubuklod sa isang partikular na domain sa ikaapat na uri ng collagen.
Ito ang bahagi ng ikaapat na uri ng collagen na ang target na punto ng mga antibodies. Ang bahaging ito ng collagen type 4 ay tinatawag na Goodpasture antigen.
Sa malusog na tao, ang antigen na ito ay hindi isang trigger para sa mga pathological chain. Nakakaapekto ang sakit sa tissue ng baga at bato, dahil nasa mga tissue na ito naisang malaking bilang ng mga antigen ng species na ito.
Kapag ang isang antibody ay nagbubuklod sa Goodpasture antigen, ma-trigger ang complement system. Ito ay mga immune protein, o sa halip ang kanilang espesyal na uri. Ang nabuong bono na ito ay ang mekanismo ng pag-trigger para sa isang pathological protein chain reaction. Sa focus ng contact sa pagitan ng mga antibodies at antigens, may koneksyon na nangyayari sa mga leukocytes.
Lahat ay napupunta sa katotohanan na ang mga leukocyte ay aktibong umaatake sa apektadong tissue, at sa gayon ay sinisira ang mga ito. Ang immune response sa prosesong ito ay isang matalim na pagtaas sa bilang ng mga epithelial cells. Ang kanilang makabuluhang pagtitiwalag ay nangyayari sa ibabaw ng basement membrane. Nagsisimulang mabilis na mawalan ng paggana ang organ, hindi makayanan ang pagkarga, mabilis na maipon ang mga dumi sa katawan.
Ang mga mekanismo ng mga pathological na pagbabago sa bato at baga ay may magkaparehong kurso.
Paggamot ng Goodpasture's syndrome
May mga paraan lamang upang mapabagal ang paglala ng sakit upang mapahaba ang buhay ng pasyente. Para sa layuning ito, ang mga corticosteroids at immunosuppressants ay inireseta, ang hemodialysis ay ginaganap, pagkatapos nito, kung kinakailangan, ang nephrectomy at paglipat ng bato ay ginaganap, na nagpapahintulot sa pag-aalis ng pinagmulan ng mga antigenic na reaksyon. Tinatanggal ng plasmapheresis ang mga nagpapalipat-lipat na antibodies.
Napansin na ang mga antibodies laban sa mga basement membrane ay hindi nakikita sa serum ng dugo sa average na anim na buwan pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Kaya naman may pag-aakalang ang mga nabanggit na intensive care measures ay maaaring pahabain ang buhay ng pasyente hanggang sa.pagwawakas ng pathological autoimmune process.
Kabilang sa mga nagpapakilalang hakbang ang pagsasalin ng dugo at iron deficiency anemia.
Sa Goodpasture's syndrome, dapat na mahigpit na sundin ang mga klinikal na alituntunin.
